脑瘫诊断与分型

脑瘫诊断与分型王伟脑瘫的定义脑瘫常见症状脑瘫诊断的三要素必备条件参考条件诊断和鉴别诊断病理生理学改变分型和临床表现医疗系统康复系统脑瘫的定义中国儿童康复专业委员会在2006年湖南长沙会议定义：脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合症，主要表现为运动障碍及姿势异常。此定义既强调了脑损伤和发育缺陷可导致脑瘫，也强调脑损伤和发育缺陷的发生时间可在婴儿期内。2014年4月第六届全国儿童康复、第十三届全国小儿脑瘫康复学术会议对脑瘫定义、分型及诊断标准进行了认真讨论，并讨论通过。将脑瘫定义修改为：脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育异常、活动受限的症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪常伴有感知觉、认知、交流、视听觉及行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题。李晓婕教授在报告中指出，此定义是采用了国际脑瘫定义。定义中以下几点具有重要意义：一组指非单一疾病；发育中指胎儿、婴幼儿期；非进行性损伤排除进行性、退行性病变；运动和姿势发育持续性障碍、活动受限排除一过性、暂时性运动和姿势发育障碍、活动受限；伴有障碍及继发问题可有一种或多种障碍。定义还强调继发性肌肉、骨骼问题；此点在预防、治疗上容易忽视，也是目前治疗较晚、较重脑瘫的主要方面。早期预防、正确干预可以避免发生肌肉骨骼问题。脑瘫常见症状神经发育异常症候粗大运动发育落后原始反射的迟滞残留异常肌张力而致姿势异常严重影响到小儿正常姿势反射和运动功能的发展。有运动功能障碍的患儿不一定就是脑瘫，但脑瘫儿童一定会有不同程度的运动功能障碍。脑瘫诊断的三要素脑瘫是脑在生长发育过程中受到损伤而引起的。成人脑出血也可出现相同的症状，但不诊断脑瘫。病变是非进行性，临床症状也是非进行性。脑水肿、脑肿瘤的某些症状是进行性。脑瘫不是一过性疾病，尽通过系统康复治疗可以有所变化和改善,但部分功能障碍将伴随患者一生。发育时期非进行性永久性必备条件持续存在的中枢性运动异常运动及姿势发育异常反射发育异常肌力肌张力异常参考条件有引起脑瘫的病因学依据可有头颅影像学异常需与以下问题相鉴别运动发育落后/障碍性疾病骨骼肌肉疾病遗传性疾病脊髓疾病周围神经病变病理生理学改变痉挛型双瘫以脑室周围白质软化改变为主，多见于早产儿。不随意运动型可见基底节病变或脑室周围白纸软化。共济失调型大部分为先天性小脑发育不全。痉挛型偏瘫主要是对侧脑损伤。脑瘫的病理学改变很广泛，主要为脑干神经核、皮质、灰质的神经元结构改变以及白质中神经纤维变化及髓鞘分离等。分型及临床表现痉挛型不随意运动型强直型肌张力低下型共济失调型混合型痉挛型表现：上肢屈曲内收，下肢屈曲内收尖足交叉足外翻的模式体征：腱反射（+++）踝阵挛（+）折刀征（+）锥体束征（+）损伤部位：皮层运动区、锥体系不随意运动型表现：主要以末梢不随意的运动为主，呈非对称性肌张力（安静时减轻，随意运动时增强）婴儿期多表现为肌张力低下体征：腱反射正常锥体外系(+)TLR(+)ATNR(+)损伤部位：锥体外系、基底节强直型表现：僵硬，活动少，张力呈持续性增高主要表现在被动运动时缓慢运动时更为显著体征：腱反射正常肌张力呈铅管状或齿轮状增高损伤部位：锥体外系肌张力低下型表现：肌张力低下，被动时可稍强，仰卧呈蛙状体位，“W”状上肢，对折坐位，可转变为其他类型体征：围巾正（+）跟耳实验（+）肌肉硬度减低ROM增大共济失调型表现：平衡障碍（站立时重心在足跟部），张力低下，本体感觉及平衡感觉丧失或减弱，不能保持稳定姿势，可有意向性震颤及眼球震颤，运动速度慢，头部活动显著减少，分离运动差。体征：腱反射正常闭目难立（+）指鼻试验（+）损伤部位：小脑混合型两种或两种以上类型同时出现在一个患儿身上多为痉挛型或不随意运动型痉挛型四肢瘫（spasticquadriplegia）痉挛型双瘫（spasticdiplegia）痉挛型偏瘫（spastichemiplegia）不随意运动型（dyskinetic）共济失调型（ataxic）混合型（mixed）按运动障碍类型及瘫痪部位分为医疗系统康复系统