SLE活动评分

系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI）积分临床表现8 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致8 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响8 器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神活动增多或减少。除外代谢、感染、药物所致8 视觉受损：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致8 颅神经异常：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变8 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效8 脑血管意外：新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化8 脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实4 关节炎：2个以上关节痛和炎性体征（压痛、肿胀、渗出）4 肌炎：近端肌痛或无力伴CPK/醛缩酶升高，或肌电图改变或活检证实4 管型尿：HB、颗粒管型或RBC管型4 血尿：5RBC/HP，除外结石、感染和其它原因4 蛋白尿：0.5g/24h,新出现或近期增加4 脓尿：5个WBC/HP，除外感染2 脱发：新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发2 新出现皮疹：新出现或复发的炎症性皮疹2 黏膜溃疡：新出现或复发的口腔或鼻黏膜溃疡2 胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚1 发热：＞38℃，需除外感染因素。1 血小板降低＜100×109／L1 白细胞减少＜3×109／L ，需除外药物因素SLEDAI­2000积分对SLE病情的判断：0～4分基本无活动；5～9分轻度活动；10～14分中度活动；≥15分重度活动。不同的评分，决定着的不同剂量激素的使用和不同免疫抑制剂的选择。狼疮肾炎病理分型：Ⅰ型：正常或轻微病变型Ⅱ型：系膜增殖型Ⅲ型：局灶节段增殖型Ⅳ型：弥漫增殖型Ⅴ型：膜性Ⅵ型：肾小球硬化型狼疮性间质性肾炎一、无LN的临床表现，仅免疫血清学检查异常二、轻症表现、尿蛋白＜3g/d无大量RBC,肾功正常三、肾病综合征、尿RBC不多、肾功能正常四、肾炎综合征+肾病综合征、肾功有损害五、全身活动性病变和/或肾炎综合征、进行性少尿Scr↑六、伴溶血性尿毒症、抗磷脂抗体综合征七、伴恶性高血压八、临床及病理均呈慢性过程病理Ⅱ型病理III型、Ⅴ型病理Ⅳ型、Ⅲ型aora/c病理Ⅳ型细胞新月体血管炎伴血栓性微血管病密切追踪P20~40mg/d,CTX?P60~80mg/d+CTXP冲击治疗P+CTXP冲击治疗P+CTX+抗凝药物或阿司匹灵首先降压不要用P、CTX狼疮肾炎的分级治疗原则•需结合整体病变活动情况诱导治疗—经典方案激素联合环磷酰胺Pred：1mg/kg/d:4-6周CTX静脉冲击初始剂量０.75g(如GFR下降1/3,剂量为0.5g)10-14天检查WBC记数,保持＞３０００/μl逐渐增加CTX剂量至1.0g,每3-4周1次,共6次,--每3个月1次,共1年？CTX静脉用药或口服的疗效之对比？CTX合理剂量1.轻型SLE:指SLE诊断明确,重要靶器官(包括肾脏、血液系统、肺、心脏、消化系统、中枢神经系统)未受累。轻型SLE一般不首选GC,常用非甾体类抗炎药、抗疟药等治疗,上述治疗无效的患者可考虑使用小剂量GC控制症状。2.中、重型SLE:指有重要脏器累及并影响其功能。①肾脏受累:肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、肾病综合征;②血液系统受累:溶血性贫血、粒细胞减少(白细胞1×109/L)、血小板减少(50×109/L)、血栓性血小板减少性紫癜;③神经系统受累:抽搐意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎或多神经炎、精神症状、脱髓鞘综合征;④消化系统受累:肠梗阻、肠系膜血管炎、急性胰腺炎;⑤呼吸系统受累:肺泡出血、肺动脉高压、肺炎、肺间质纤维化等;⑥心血管系统受累:心包填塞、心肌炎等;⑦其他:皮肤血管炎、严重皮损、肌炎等。此型SLE的治疗分2个阶段,即诱导缓解和维持治疗[6]。诱导缓解的目的是迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病进入完全缓解状态。多数SLE患者的诱导缓解期为3～6个月。维持治疗是在诱导病情缓解后,用最小剂量和风险最小的药物防止SLE病情复发,维持无病生存状态,改善患者的生活质量和远期预后。诱导缓解的GC用量通常从中至大剂量开始,晨起顿服,如需要控制持续高热等时可分次服用。