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发育性髋关节发育不良（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH）一、概述先天性髋关节脱位，CongenitalDislocationofHip，简称CDH，是旧称近来，由北美小儿骨科学会Posna提出将CDH改称DDH，即DevelopmentalDysplasiaofHip，中文称为髋关节发育不良，已为全球大多数儿童骨科医生所接受目前，除欧洲尚能查到CDH和DDH并用之外，所有文献、会议都已将此疾病的名称改为DDH2003年在湖南长沙的全国小儿骨科会议上，吉士俊教授已经正式要求国内将此病改称DDH是发育过程中以髋关节在空间和时间上不稳定为特征的一组病变的总称呈现一种动态的发育异常，可能会随着婴儿生长发育而好转或加重，因此脱位并不真正是先天性的是最常见的四肢畸形，发病率占存活新生儿的1~1.5‰高危因素第一胎多见臀位有家族史左侧发病率高于右侧2倍我国北方多于南方欧美最多致残率高男：女之比为1:5--1:8男女之比约1：4一、分类髋关节完全脱位髋关节半脱位髋臼发育不良髋关节弹响单纯型：1.髋臼发育不良又称髋关节不稳定，x线以髋臼指数增大为指征2.髋关节半脱位股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度移位，髋臼指数增大3.髋关节脱位根据股骨头脱位的高低分为三度Ⅰ度：股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平；Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上缘水平Ⅲ度：股骨头位于髂骨翼部位畸形型：双侧髋关节脱位，双膝伸直位僵硬，不能屈曲，双足双手呈极度外旋位，为先天性关节挛缩症病因遗传因素•胚胎期（臼上缘、股骨头、前倾角）发育不良－临床多双侧发生激素性关节松弛•广泛地韧带松弛，临床多单侧发生宫内压力学说•臀位时双下肢及左枕前位胎儿左下肢在宫内活动受限襁褓学说•限制了髋关节活动骨生长的机理髋臼与股骨头的发育遵循Wolff定律，即骨骼的发育有赖于其所受的机械压力髋臼凹的软骨模型只有受到股骨头的机械压力才会弯曲、凹陷股骨头在受到持续的髋臼压力才能正常发育在DDH，由于种种因素使得机械压力不足或缺乏，导致髋关节的骨和软骨发育不良髋关节的稳定主要三大因素：髋臼直径、深度与股骨头的比例，髋臼深度与圆韧带长度的比例，髋关节周围肌肉，只要有两个因素异常，影响髋关节的稳定性DDH病理过程1、骨组织变化（1）臼：小而浅，脂肪组织充填，上缘倾斜、平坦，形成臼指数增大现象。臼唇内翻阻挡复位。（2）股骨头：位于臼上方偏前，紧贴髂骨，相贴侧变扁，形成假臼；头发育迟缓、小，头骺出现晚，冲头、圆锥头（3）颈：变短，前倾角显著增加（4）骨盆和脊柱：头向上移位，站立时重心前移骨盆前倾，腰椎前突加大软组织改变2、软组织变化关节囊外内收肌和髂腰肌紧张、痉挛关节囊内关节囊松弛、呈葫芦状圆韧带变粗、变长纤维脂肪组织移入髋臼内髋臼横韧带紧缩髋臼呈“门帘”、“门坎”征关节盂肥厚、内翻临床表现外观、皮纹大小腿与对侧不对称，臀部宽，腹股沟及臀部褶纹不相同，患侧升高或多一条，下肢短缩，外旋髋活动受限而就诊肢体屈曲，不敢伸直，活动差，无力，牵拉可伸直，松手后又复原外旋位，外展位，或两下肢交叉，甚至髋关节僵硬单侧脱位：患侧短缩，皱折加多、加深、加长、升高或不对称，会阴部加宽，牵动患肢有弹性感大粗隆突起，股三角空虚皮纹前后不对称临床检查1.股动脉搏动减弱。2.Allis征或Galeazzi征新生儿平卧，屈膝85~90°，双足平放床上，两踝靠拢，双膝不等高。3.Barlow试验(弹出试验)患儿仰卧，双髋双膝屈曲90°，拇指于小转子处加压，向外上方推压股骨头，感到股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹跳，去掉压力，股骨头自然弹回髋臼内。4.Ortolani征或外展试验患儿仰卧，双髋双膝屈曲90°，双手握住双膝同时外展、外旋，正常膝关节外侧面可触及床面，外展受限而膝外侧面不能触及床面为外展试验阳性。外展至一定程度突然弹跳，则外展可达90°，称Ortolani征阳性，是最可靠体征。跛行步态单侧脱位—跛行，双侧脱位—鸭步，臀部后突6.套叠试验平卧，屈髋屈膝90°，一手握住膝关节，一手抵住骨盆两侧髂前上棘，将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出，向上提可感到股骨头进入髋臼7.Trendelenburg试验小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升，脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降腿长短不等走路后一侧走路呈跛行，双侧呈“鸭态”步伐影像学检查超声：小于6月龄者，Graf法筛查髋关节形态异常X线：股骨头近端骨化中心出现（4~6月龄），即可拍前后位片、髋外展位和内旋位片MRI：诊断并记录闭合或开放复位的头臼关系CT:CT平扫+三维重建，形态学，三维结构，前倾角，颈干角Dr.Graf，奥地利1980年开始，国际上广泛应用B超早期诊断小于6月龄者因髋臼和股骨头主要为软骨，x线平片不能显示，超声可做形态学评估优点：追踪髋关节的发育情况，减少拍x片的次数，早期发现治疗失败的病例缺点：费用高，可行性有限，缺少专业技术人员，特异性和敏感性差新生儿DDH超声Graf法筛查超声探头位置正常髋关节超声标志超声诊断标准及分型不同类型DDH超声表现基本概念髋臼指数：从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交所形成的锐角。（20°~25°），步行后减小，12岁时15°Perkin象限：两侧髋臼中心（y形软骨）连一直线，称为H线，再从髋臼外缘向H线做垂线（p），将髋关节分为四个象限。CE角：中心边缘角，即过股骨头中心点的yy”垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。髋臼发育不良或半脱位。(20°)Shenton线：正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上。脱位时此线消失。AHI：髋臼对股骨头的覆盖情况。AHI=A/B×100.正常值84~85.病理髋臼骨质改变髋臼翼出现假臼；股骨头发育较小，不规则；股骨颈变粗变短、前倾角增大髋臼平坦、变浅，臼顶呈斜坡状；诊断和鉴别诊断高危婴儿：臀位产，羊水过少，女性，家族史，髋脱位高发地区及民族，具有某些先天畸形如马蹄内翻足、跖内收、肌性斜颈等，具有持续性皮纹不对称，关节及韧带过于松弛。仔细检查肢体长短和Ortolani试验，阳性即确诊，常规x线。鉴别诊断：1.先天性髋内翻跛行，患肢短，屈髋自如，外展受限，Allis征阳性，Trendelenburg试验阳性，x线示颈干角明显变小，股骨颈近股骨头内下方有一三角形骨块，大转子高位，可确诊。2.病理性髋脱位新生儿或婴儿期髋部感染史，婴儿急性骨骺骨髓炎或化脓性关节炎，x线见股骨头骨骺缺如。3.麻痹性或痉挛性髋脱位前者为婴儿麻痹后遗症，肢体瘫痪史，肌萎缩，肌力低，x线多为半脱位。后者多为早产或生后窒息及有脑病史者，半身瘫或截瘫，上运动神经元损伤。4.多发性关节挛缩合并髋脱位畸形性型髋关节脱位，为双侧。治疗目的：Harris定律—头臼同心是髋关节发育的先决条件。获得头臼之间的同心圆复位，为头臼的正常发育提供理想环境。股骨头和颈的前倾在维持复位过程中可以塑形纠正。早诊断早治疗，增加股骨近端和臼的塑形机会。治疗一、新生儿和小于6月的婴儿：Pavlik吊带:适应症：新生儿期髋关节发育不良，1~6个月髋关节脱位或半脱位。如Ortolani征阳性，Pavlik吊带维持髋关节屈曲100°～110°，外展20°～50°。24小时维持。禁脱位动作（包括检查）。定期B超检查，间隔1～2周。动态调整吊带，治疗1~3周患髋稳定，继续穿戴6周。然后使用外展支具至髋臼指数25°,中心边缘角20°。禁忌症：主要肌群失衡，如脊髓脊膜膨出；主要关节僵硬如多关节挛缩症；韧带松弛如Ehles-Danlos综合征；吊带治疗3~4周，髋关节未能复位者。并发症：股骨头缺血坏死（髋关节过度外展）、向下脱位或股神经麻痹（过度屈曲）、臂丛神经麻痹、皮肤感染。吊带治疗二、婴幼儿期（6月~18月）：治疗目标：整复和维持复位，同时不损伤股骨头。2岁以内，很少需要髋臼或股骨方面手术。髋臼发育潜能大，持续到术后4~8年。1.牵引：复位前2~3周牵引，减轻肌群挛缩，轻柔、安全闭合复位，降低复位后头臼压力，降低股骨头坏死发生率（Salter：30%降低到15%，吉世俊：37%降低到6.3%）。2~3岁采用骨牵引。牵引重量：1kg/岁。2.复位：A闭合复位（1）全麻（2）蛙式位石膏：导致内收肌、腘绳肌、股四头肌紧张，股骨头坏死。人字石膏：安全范围（外展、外旋90°起，逐渐至发生脱位的角度，选择其中间值）与内收肌挛缩程度有关。内收肌切断增大安全范围。如外展、外旋90°，内收至60度时脱位，安全范围为30°，则人字石膏为外展、外旋75°。固定6月。治疗婴幼儿期（6月~18月）：（3）不可反复手法复位，股骨头坏死。B切开复位内收肌切断Ferguson手术（旋股内动脉走行与内收肌和髂腰肌之间，蛙式位时此动脉受压）----股骨头坏死和内收肌挛缩。切除圆韧带和臼内纤维脂肪垫，松解横韧带和髂腰肌。Smith—Petersen入路—改良前外侧切口。治疗三、18个月～8岁（行走年龄）:2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨，不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了复位后的稳定性。骨盆截骨术式选择：任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH，其术前基本要求是已取得了同心圆复位。应首选重建型骨盆截骨术，主要有：a改变髋臼方向：Salter、三联（Triple）截骨术；b改变髋臼形态：适用于髋臼大而股骨头相对较小，髋臼陡直，真假髋臼延续者，常用的是Pemberton截骨术、Dega截骨术。股骨近端（转子间、转子下）短缩截骨是减低头臼间压力，避免AVN；旋转内翻截骨是纠正过大前倾角和颈干角。术后采用髋人字石膏管型固定6周，5岁以上患儿为防止关节坚硬，可行石膏固定3周继双下肢外展皮牵引3周。继避免负重关节活动训练至术后3～6个月。X线检查确认截骨愈合、无AVN，恢复行走。每年拍片复查髋关节发育情况至骨成熟。治疗四、8岁以上（大龄DDH）治疗：存在争议。单侧脱位的治疗目的是最大限度的恢复解剖和功能，为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。双侧脱位无假臼形成者手术并发症预后劣于自然预后，可放弃治疗。双侧脱位有假髋臼形成者易早发性关节炎，可行姑息治疗。姑息治疗（放弃复位）常用术式为骨盆内移截骨（Chiari手术）术、髋臼扩大（槽式延伸，Staheli）术、Shanz截骨（转子下外展截骨）术。手术适应症髋臼发育不良有随发育而改善的可能。如无早期骨性关节炎和/或半脱位的影像学改变，可密切随访观察。每半年到一年拍片，如有无改善且出现早期骨性关节炎改变，应行关节囊外截骨术。如出现半脱位（Shenton氏线中断），应加拍双髋外展（≥20°）正位片，如能中心复位，则行关节囊外截骨术；如不能中立复位，则应切开复位加截骨术。截骨部位和术式的选择根据是否中心复位、头臼适应情况和发育潜力决定。头臼明显不适应，臼大头小：髋臼成形术。头臼基本适应：改变髋臼方向的手术；如：Salter截骨术、三联截骨、髋臼周围截骨（PAO,Ganz）、髋臼旋转截骨术（RAO）等。头臼非球形适应：髋臼扩大（延伸）术（Staheli手术）、骨盆内移截骨术。股骨近端畸形为主：股骨近端截骨术（内翻、去旋转）。或联合术术后酌情制动或免