外科学-门脉高压症

门脉高压症温州医学院附属第一医院肝胆外科陶崇林目的和要求了解门静脉高压症的解剖概要掌握门静脉高压症的主要病理变化熟悉门静脉高压症的临床表现和诊断、治疗原则、三腔管的使用门脉高压症(PortalHypertension)定义正常门脉压1.27~2.35kPa(13~24cmH2O)平均1.76kPa(18cmH2O)各种原因引起门静脉血流受阻、血液瘀滞，门静脉系统压力增高，从而出现脾肿大、脾亢，食管胃底静脉曲张及呕血和黑便、腹水等一系列症状和体征的疾病，称为门静脉高压症门静脉高压症门脉压：2.94~4.9kPa(30~50cmH2O)肝静脉压：5~9cmH2O，肝静脉压力梯度（HVPG）＜16cmH2O一、解剖概要门静脉、肝动脉、肝静脉全肝血流1500ml/min门静脉75%肝动脉25%供氧肝动脉、门静脉各50%门静脉系统—解剖概要肠系膜下V肠系膜上V脾V门V门静脉属支肝门静脉及其属支门静脉的解剖特点①门静脉无瓣膜，其压力通过流入的血量和流出的阻力形成并维持；②门静脉系位于两个毛细血管网之间，即一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦(毛细血管网)；③门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支，即胃底、食管下段交通支，直肠下端、肛管交通支，前腹壁交通支及腹膜后交通支。肝门静脉系与上下腔静脉系间的交通直肠下端、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支侧支循环肝门静脉侧支循环路径：肠系膜上、下静脉分支→下腔静脉胃左静脉→食管胃底静脉丛→食管静脉→奇静脉、半奇静脉胃短静脉胸腋静脉→上腔静脉系肝门静脉→附脐静脉→脐周静脉网→壁静脉→腹大隐静脉→下腔静脉系脾静脉→肠系膜下静脉→直肠上静脉→直肠静脉丛→直肠下静脉→髂内静脉门静脉与肝动脉交通支（1）汇合于肝小叶内的肝窦（2）肝小叶间汇管区的动静脉小交通支一般仅在肝血流量增加时开放肝动脉压力为门静脉的10倍中央静脉门静脉血流阻力增加常是PHT的始动因素二、病因及分型1．肝前型：门静脉主干及属支血栓形成等成人：脐炎、阑尾炎等感染、外伤；肿瘤等外在压迫；小儿：闭锁、狭窄或海绵样变等畸形•血流受阻的部位2．肝内型：窦前、窦型和窦后型最常见，占95%以上3．肝后型：肝静脉及IVC的阻塞Budd-chiari综合症、缩窄性心包炎肝内型门静脉高压症（1）窦前型：血吸虫病性肝硬化（2）窦型、窦后型：肝炎后肝硬化（中国最多见）酒精性肝硬化（西方多见）非肝硬化性肝病（肝纤维化，脂肪肝、急慢性肝病、重症肝炎等各种肝病）三、病理生理（一）门静脉高压症肝内的病理改变①1、肝炎后肝硬化（1）肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生（结节）肝窦变窄和阻塞门静脉中央静脉血流淤滞门静脉压力（2）窦后阻塞部分压力高的肝A血直接反注入压力低的门V小支门V压力更高门静脉高压症肝内的病理改变②2、血吸虫病性肝硬化血吸虫在门V系统内发育产卵虫卵栓子随门V血流抵达汇管区的门V小分支小分支的血栓性内膜炎和其周围的纤维化门V的血流受阻、压力升高肝小叶切面示意图陈胡忠，男，50岁，肝癌合并肝硬化肝硬化（二）门静脉高压症肝外的病理改变1、脾肿大（splenomegaly）、脾功能亢进（hypersplenism）2、静脉交通支开放3、腹水（ascites）1、脾肿大、脾功能亢进充血性脾肿大：最早的病理改变原因：脾窦扩张充血引起纤维组织增生和脾髓细胞增生（单核-吞噬细胞增生、吞噬红细胞现象）结果：脾肿大脾功能亢进（红细胞、白细胞、血小板降低）2、静脉交通支开放交通支开放、扩张，形成静脉曲张（四支）胃底、食管下段静脉交通支压力差最大，受影响最早、最易发生曲张、破裂和出血＃诱因：胃酸反流引起反流性食管炎、食物的机械性损伤或咳嗽等腹内压突然升高直肠上、下静脉丛——继发性痔脐旁V、腹上下深V交通支扩张——前腹壁V曲张3、腹水低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低门静脉压升高，滤过压增高，淋巴液漏出增加醛固酮、抗利尿激素增加和肾小管滤过率下降等，致使水钠潴留4.门静脉高压性胃炎（portalhypertensivegastropathy)大约20%PHT并发PHG占PHT上消化道出血的5%~20%原因：胃壁淤血水肿，胃粘膜下层A-V交通支广泛开放，胃粘膜微循环障碍，导致胃粘膜防御屏障破坏而引起PHG5.肝性脑病（hepaticencephalopathy)也称门体性脑病发生率10%诱因：出血、感染、过量摄入蛋白质、镇静剂、利尿剂原因：自身门体血流短路或手术分流，门静脉血绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，致使氨、硫醇等有毒物质未被解毒而进入体循环，引起脑毒性出现精神神经综合症四、临床表现和诊断1、脾肿大，脾功能亢进2、交通支血管开放呕血和黑便；腹壁、脐周浅静脉怒张3、腹水4、其他（1）肝昏迷（2）乏力、嗜睡、厌食、消瘦、腹泻、营养不良、黄疸、贫血、面色灰暗等症状（3）肝病面容、质硬的肝脏、肝掌、蜘蛛痣、浮肿、男性乳房发育、睾丸萎缩等体征脾肿大、脾亢巨脾：血吸虫性脾质地：早期（软），晚期（硬）不同程度脾亢：WBC3×109/LPLT70~80×109/L易感染、出血、贫血交通支开放（静脉曲张）呕血和（或）黑便（上消化道出血）食道胃底静脉曲张破裂出血（varicealbleeding）门静脉高压症常见的死因（三个50%）第1次出血死亡率30%~50%首次出血后1年内50%左右再出血再次出血死亡率35%~50%出血量大（可达2000ml）而急，不易自止、易复发，常伴休克以呕血为主，易引起肝衰竭和/或腹水•酸性胃液反流入食管曲张静脉破裂出血的常见诱因•进食质地较硬的粗糙的食物•腹内压骤然升高•进食刺激性较强的食物或饮料交通支开放（静脉曲张）腹壁、脐周浅静脉怒张腹水1/3病人有腹水肝功能损害表现顽固性腹水大出血引起/加重腹胀、气急、食欲下降脐疝门静脉高压症腹水•门静脉系的毛细血管床的滤过压增加腹水的形成的因素•血浆清蛋白的合成障碍•肝功能不全•肾的因素肝掌、蜘蛛痣五、辅助检查1、实验室检查血象：三系降低（WBC≤3×109/L,PTL＜70×109/L)肝功能：胆红素增高、酶谱、低蛋白血症凝血功能：PT、APTT等延长肝功能分级2、影像学检查B超、CT与CTA、MRA、吞钡造影、血管造影3、内镜检查：阳性率最高、明确病因4、静脉压力测定肝功能储备评价（Child分级法，1963）ABC•胆红素(mmol/L)34.234.2-51.351.3•白蛋白(g/L)3530-3530•腹水无易控制难控制•肝性脑病无轻重，昏迷•营养优良差另有：Child－Pugh法Child－Pugh分级异常程度得分123胆红素(mmol/L)34.234.2-51.351.3白蛋白(g/L)3528-34＜28腹水无少量，易控制大量，难控制肝性脑病无轻中度以上PT延长(s)1~34~66A级5~6分；B级7~9分；C级10分以上影像学检查资料•B超辅助检查CT扫描辅助检查吞钡辅助检查正常门脉高压血管造影•MRA显示冠状静脉系统明显曲张胃镜胃底、食管下端静脉曲张六、处理原则•预防与控制食管胃底曲张静脉破裂出血•解除脾肿大，脾功能亢进•治疗顽固性腹水（一）食管胃底曲张静脉破裂出血的处理适合于childC级大出血病人（手术死亡率60%-70%）和术前准备•建立有效的静脉通道，补充血容量•药物止血•保肝治疗•内镜治疗•三腔管压迫止血•TIPSS1、非手术治疗（1）建立有效的静脉通道，补充血容量•输血输液,防治休克。•输液首先输电解质（平衡液）•注意晶：胶比为3-4：1•不宜过量（2）药物止血•内脏血管收缩剂（垂体后叶素、三甘氨酰赖氨酸加压素、生长抑素如施他宁、β肾上腺受体阻断剂）•普通止血药物（VitK1、PMBMA、6-氨基己酸等）（3）保肝治疗包括硬化剂治疗、套扎治疗、喷撒止血药物等（4）内镜治疗套扎治疗（5）三腔管压迫止血作用：机械压迫,暂时止血胃囊：充气150——200ml食道囊：充气100——150ml胃管牵引重量：0.5Kg有效率80%左右,与药物配合达90%放置时间:一般24h,≤3-5d,每隔12h放气囊一次三腔二囊管TIPS（经颈静脉肝内门体分流术）适合于肝功能差而内科治疗无效的病人和等待肝移植病人非手术治疗TIPSS2、手术治疗（1）门体分流术（portosystemicshunts）（2）断流手术（3）联合断分流手术（4）脾大伴脾亢的处理：严重者行脾切除术，对血吸虫性肝硬化疗效好（5）顽固性腹水：腹腔-颈静脉转流术（6）肝移植手术指证#对于没有黄疽、没有明显腹水的病人(Childa,B级)发生大出血，应争取即时或经短时间准备后即行手术。#食管胃底曲张静脉一旦破裂引起出血，积极采取手术止血，防止再出血和预防发生肝昏迷手术治疗急诊手术的适应证:①病人以往有大出血的病史，或本次出血来势凶猛，出血量大，或经短期积极止血治疗，仍有反复出血者②经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血急诊手术病死率高，应尽量避免（ChildC级）（1）门体分流术即通过手术将门静脉血引流到腔静脉中出血控制率85%-100%肝性脑病10%-20%再出血率8%-15%术式：非选择性分流术选择性分流术门腔静脉端侧分流门腔静脉侧侧分流肠系膜上-下腔静脉分流中心性脾肾静脉分流非选择性分流术分流手术的特点优点缺点降压效果明显,止血效果好•手术难度较大•血管吻合口并发症•肝性脑病•不利于控制腹水远端脾肾静脉分流术Warren´s术选择性分流术选择性脾胃区减断分流术•SelectiveDecongestiveDevascularizationShuntofGastrosplenicRegion,SDDS-GSR。•我院于2000年创建，原称脾动脉缩窄式远端脾肾分流术，2007年改其名为选择性脾胃区减断分流术。SDDS-GSR术式设计•脾胃区减流：脾动脉缩窄＋胃左动脉断扎。•选择性分流：即远端脾肾静脉分流。•区域性断流：强调小弯侧网膜和血管组织的整块剔除，确保高位食管支和异位食管支的断扎，保留胃短血管。选择性脾胃区减断分流术示意图脾动脉缩窄方法人造血管环扎钛夹钳夹断流---冠状静脉完全剔除冠状静脉整块剔除冠状静脉系统完全剔除后小弯侧裸区术前门静脉、脾静脉直径脾脏增大明显术后门静脉直径无明显变化脾肾静脉吻合口血流通畅脾脏缩小限制性门腔静脉分流术选择性分流术断流术的特点（阻断门奇静脉间反常血流）优点缺点即刻止血效果好手术操作简单门脉降压效果不确切复发出血率高术后门静脉高压性胃炎加重脾切除加贲门周围血管离断术脾脏冠状、胃短、胃后、左膈下四组静脉且伴行的同名动脉最有效的断流手术国内断、分流术比较断流术分流术主要术式贲门周围血管离断术近端脾肾分流术(限制性)门腔、肠腔分流术实施比率约占74％约占26％手术死亡率0％～10％6％～9％术后再发出血率10％～30％7％肝性脑病发生率1％～4％5％～15％远期生存率约70％约50％～60％术式主要缺点难以彻底性，加重门脉高压性胃病分流口血栓形成、栓塞肝脏血供丧失参考：陈积圣.门静脉高压的外科治疗进展.新医学.2003(34):286.原位全肝移植门静脉高压症---思考题1、门静脉高压症的定义2、门腔静脉之间存在的四组交通支3、发生上消化道曲张静脉破裂出血的常见诱因4、腹水形成的因素5、门静脉高压症临床表现及处理原则6、三腔二囊管使用方法、注意事项7、试述贲门周围血管离断术8、分流术和断流术的优缺点？陶崇林附一医肝胆外科联系电话：[phone]