囊性肾癌

2020/4/61囊性肾癌2015年3月11日星期三1时7分45秒2概述2015年3月11日星期三1时7分45秒3间断左腰酸20余年，发现左肾占位4个月1患者20余年前出现间断腰酸胀，无肉眼血尿，无腰腹部包块，未予重视。24病史既往体健4个月前体检时双肾B超示：左肾不均回声，建议进一步检查。入院前5天于当地医院查CT示：左肾中部见一约3.8*5.5CM类圆形囊实性占位，左肾囊实性占位，左肾囊实性占位，建议增强扫描；352015年3月11日星期三1时7分45秒4•血常规：参考值•★白细胞计数11.84.00～10.0010^9/L•尿常规：•红细胞计数200～24/ul•白细胞计数阴性(-)0～26/ul•生化：•尿素4.731.70～8.30mmol/L•肌酐48.944.0～110.0umol/L化验资料2015年3月11日星期三1时7分45秒5影像资料左肾偏后方见团块状囊性密度影，边界较清晰，内见分隔及多发结节，向肾盂内突出，旁见小囊状低密度影；右肾未见明显异常；腹主动脉周围无明显肿大淋巴结。左肾囊实性占位，考虑囊性肾Ca可能，BosniakIV级。2015年3月11日星期三1时7分45秒6BosniakCT分级－肾脏囊性病变CT分级I级－单纯性囊肿，良性。CT表现：①类圆形，无壁；②均匀水样密度灶（CT值0～20HU）；③边界清晰，边缘光滑锐利；④增强扫描无强化。2015年3月11日星期三1时7分45秒7BosniakⅡ级II级－轻微复杂性囊肿，良性包括分隔性囊肿、微小钙化囊肿、感染性囊肿、高密度囊肿）。CT表现：①囊壁薄而均匀，分隔少（2）而细小（1mm）且规则。②囊壁或分隔可有细小钙化。③囊壁或分隔可有轻微强化。2015年3月11日星期三1时7分45秒8•Bosniak于1993年提出中等复杂囊肿IIF级（F－fallowup随访）CT诊断标准：•①囊壁及分隔均匀增厚。•②钙化增多。•③囊壁及分隔可有轻度强化。•④直径≥3cm的并且完全位于肾实质内的高密度囊肿。即病灶同时具备II级和III级的部分特征，但又不满足II级和III级的诊断标准，需要随访以明确其生物学行为。•建议随诊三次（3月，6月及1年）2015年3月11日星期三1时7分45秒9BosniakIII级•III级较复杂性囊肿，不定性，包括良性及恶性•多房囊性肾瘤、•复杂分隔性囊肿、•慢性感染性囊肿、•钙化性囊肿；•囊性肾癌）。2015年3月11日星期三1时7分45秒10BosniakⅢ级CT表现：①囊壁或分隔厚（1mm）且不规则。②分隔增多（≥3个）。③囊壁或分隔可有钙化，钙化较多，囊壁可有较小的实性成份。④分隔或囊壁强化明显。2015年3月11日星期三1时7分45秒11BosniakⅣ级Ⅳ级为囊性癌，具有明显恶性特征密度不均有明显实性成分，如壁结节强化成分(良性病变亦可强化，但程度较轻)提倡手术切除，手术方案参考肾癌。2015年3月11日星期三1时7分45秒12CT表现：①具有III级囊肿的特点。②邻近囊壁或分隔有独立存在的软组织成份。③平扫时囊壁的密度为30～50Hu左右，增强后为50～90Hu。2015年3月11日星期三1时7分45秒13CT表现：①具有III级囊肿的特点。②邻近囊壁或分隔有独立存在的软组织成份。③平扫时囊壁的密度为30～50Hu左右，增强后为50～90Hu。2015年3月11日星期三1时7分45秒142015年3月11日星期三1时7分45秒15•行左肾根治性切除术•术后恢复良好•术后肾功能：•尿素5.411.70～8.30mmol/L•肌酐61.944.0～110.0umol/L2015年3月11日星期三1时7分45秒162015年3月11日星期三1时7分45秒172015年3月11日星期三1时7分45秒18囊性肾癌•囊性肾癌的临床表现近似于肾癌，也可见肉眼血尿，腹部包块及疼痛，由于囊性肾癌通常有一个完整的囊壁，出现肉眼血尿的机会较少。•好发于中老年人，约占肾癌的2%～15%。•hartman等从病理组织学将囊性肾癌分为4种，•①单房囊肿性囊性肾癌，•②多房囊肿性囊性肾癌，•③肾癌囊性坏死，•④单纯性肾囊肿恶变。2015年3月11日星期三1时7分45秒19•但是Bielsa等人有不同的意见，认为肾癌肿瘤出血坏死形成的假性囊肿和囊性肾癌是两个不同的概念。•囊性肾癌的病理特征为肿瘤囊性部分（囊壁和囊间隔）覆盖一层或多层肿瘤上皮细胞，细胞多为透明细胞，其核分级和肿瘤分期均较低，预后常较好的一类肿瘤，肿瘤可以呈乳头状生长向囊腔突出，或为囊壁上癌，应属于肾细胞癌的一个亚型。2015年3月11日星期三1时7分45秒20疑问先有囊后有癌先有癌后有囊2015年3月11日星期三1时7分45秒212004年WHO肾细胞癌病理分类。肾透明细胞癌多房囊性肾细胞癌乳头状肾细胞癌Xp11易位性肾癌肾嫌色细胞癌神经母细胞瘤伴发的癌Bellini集合管癌髓样癌未分类肾细胞癌粘液性管状及梭形细胞癌2015年3月11日星期三1时7分45秒22囊性肾癌与多房囊性肾细胞癌的概念混淆•囊性肾癌是影像学诊断用语，主要指肿瘤组织中含有囊性成分。•多房囊性肾细胞癌则是病理学诊断用语。•囊性肾癌是一类疾病的总称，其组成类型中包括多房囊性肾细胞癌；而多房囊性肾细胞癌是病理学特指的独立性疾病。2015年3月11日星期三1时7分45秒23①肿瘤呈囊性生长：肾细胞癌起源于近曲小管上皮细胞，其中一些以囊性形式生长，逐渐形成大小不等互不相通的多房性肿块，囊内有含量不等的新鲜血液，肿瘤常有假包膜。②肾癌中心供血不足，出血和坏死形成假囊肿。“囊肿”壁厚且极不规则，多为单房。③肾癌起源于囊肿壁上的上皮细胞，结节常位于囊肿的基底部。④肾癌引起肾小管或肾小动脉阻塞导致囊肿形成。当囊肿增大时，肿瘤嵌入到囊肿内，此型少见。囊性肾癌病因2015年3月11日星期三1时7分45秒242015年3月11日星期三1时7分45秒25疑问乳头状肾细胞癌Vs囊性肾癌2015年3月11日星期三1时7分45秒26乳头状肾细胞癌概况•乳头状肾细胞癌（papillaryrenalcellcarcinoma,PRCC）约占肾细胞癌的15%•好发年龄为50～70岁•男女比例为2:1到3.9：1•20%～40%的乳头状肾细胞癌多发或位于双肾,以2～3个最多见•由于乳头状肾癌多为较高分化肿瘤，侵犯下腔静脉或发生淋巴结转移或远处转移者较少2015年3月11日星期三1时7分45秒27临床症状•无症状•血尿、胁腹痛、胁腹肿块•因长期透析而患获得性肾囊肿者常易患2015年3月11日星期三1时7分45秒28遗传学•多为散发病例，部分有遗传性•分子遗传学特征表现为7号染色体的三倍、四倍体，17号染色体的三倍体和Y染色体丢失•其他肾细胞癌主要表现为3号染色体丢失2015年3月11日星期三1时7分45秒29组织病理学•PRCC起源于肾小管•组织学诊断标准按WHO规定至少整个肿瘤的50%（75%）由含有纤维血管轴心的乳头或乳头管状结构构成•肿瘤内乳头状结构丰富,瘤内血管极少,部分肿瘤可见坏死出血2015年3月11日星期三1时7分45秒30PRCCCCRCC2015年3月11日星期三1时7分45秒31病理分型Delahunt等根据形态学的改变将乳头状肾细胞癌分为Ⅰ型和Ⅱ型•第Ⅰ型肿瘤细胞嗜碱,乳头结构被覆单层或少数几层立方状细胞,乳头中心常见苍白细胞质和卵圆形细胞核的小细胞,以及泡沫状巨噬细胞和沙粒体。•第Ⅱ型肿瘤细胞嗜酸,乳头被覆多层细胞,乳头中心常见丰富嗜红细胞质的大细胞以及沙粒体和巨噬细胞。•第Ⅱ型肿瘤大,预后明显比Ⅰ型差,两者常见假性包膜。2015年3月11日星期三1时7分45秒32病理分级按Fuhrman分级方法进行肿瘤细胞核分级:•1级-肿瘤细胞核呈圆形,核小而且规则,核仁不明显；•2级-细胞核呈圆形,轻度不规则,直径可达到15μm,部分细胞可见小的核仁；•3级-细胞核不规则较2级更加明显,直径可达到20μm,多数细胞可见明显核仁；•4级-肿瘤细胞异型性较3级更明显,细胞核仁明显,可出现多核或多叶核细胞,染色质深染。•如果肿瘤中细胞核分级不一致,则以最高的细胞核分级为准。2015年3月11日星期三1时7分45秒33影像表现•PRCC主要有两种生长方式•一种呈膨胀性生长，肿瘤多呈圆形，体积多较大，假包膜常见•一种呈乳头状或多个结节状生长，肿瘤形态不规则（少见于肾脏其他恶性肿瘤）•出血、坏死和囊变常见，尤其当直径大于3cm时。30%的PRCC可见钙化。2015年3月11日星期三1时7分45秒34CT•CT平扫表现为实性肿块，边界清楚，常突出于肾表面，有完整的包膜，除了因出血、坏死、囊变，其内质地多均匀；•CT增强扫描肿瘤强化不明显，PRCC为少血供肿瘤，多为轻中度强化，强化程度弱于正常肾实质；•高强化的肾肿瘤可基本排除乳头状肾细胞癌2015年3月11日星期三1时7分45秒352015年3月11日星期三1时7分45秒36(10)pRCCina59-year-oldman.(a)Maximumintensityprojectionimagefromcontrast-enhancedthinsectionCTshowsalargeexophyticcysticpRCCwithextensivenecroticareas,calcifcation,andperipheralenhancement.(b)Photographofthecutsurfaceofthespecimenfromradicalnephrectomyshowstheheterogeneoustumorwithalargecysticcomponentsecondarytonecrosis.2015年3月11日星期三1时7分45秒37嫌色细胞癌透明细胞癌2015年3月11日星期三1时7分45秒38囊性肾癌还得看“囊”2015年3月11日星期三1时7分45秒39•B超上可见囊性肾癌为边界较规则的球状体。一般将肾癌分为三种形态，囊肿型，分隔型和结节型。•囊肿型在B超上可见一个或多个囊肿样液性暗区，与单纯性肾囊肿无法区别。多普勒B超是区别单纯性肾囊肿与囊性肾癌的重要手段。囊性肾癌可见较为明显的血流，血流呈抱球状或条状血流。•分隔型和结节型在B超上可见到不规则的分隔，呈高回声。可见血流位于分隔区。而单纯性肾囊肿无此表现。这是鉴别两者的最重要的要点。当单纯性肾囊肿出现囊肿内出血、钙化时，两者区别不明显，此时，多普勒B超上由于钙化等无血流表现可资区别。囊性肾癌的B超特点2015年3月11日星期三1时7分45秒40囊性肾癌的CT特点（1）囊壁改变：囊壁增厚，且不均匀，不规则，增强扫描可见囊壁、分隔及结节的早期强化。平扫时囊壁的密度为30～50Hu左右，增强后为50～90Hu。（2）钙化：囊壁及分隔钙化明显，呈斑点状、线条状或壳状。钙化量及形态对良、恶性病变的鉴别很重要，良性钙化多呈线型，量少，薄且细。如有粗大钙化或新月形钙化更有意义。（3）分隔：囊性肾癌的分隔常见，且粗细不匀，1mm，与囊壁交界处呈结节状增厚。2015年3月11日星期三1时7分45秒41（4）囊液：囊性肾癌的囊内密度不均匀，即囊液混浊，可出现碎屑，絮状物及大块状凝血块。（5）病变与正常肾实质的分界：囊性肾癌病变与邻近肾实质边界不清，这与肿瘤缺乏包膜且呈浸润性生长有关。（6）囊性病变的大小：囊性肾癌病变常较大，较大的病变常有较多的恶性征象，当囊性病变较小时，恶性征象少或不明显，诊断很困难。2015年3月11日星期三1时7分45秒42•MRI检查的空间分辨力低，对钙化显示不敏感，因而在囊性肾癌的诊断检查上很少用。•穿刺活检因其阳性率不高，很少应用。•在术前诊断不明确的情况下，通常行术中冰冻病理检查以明确诊断。2015年3月11日星期三1时7分45秒43囊性肾癌鉴别诊断•本病应与肾脓肿、肾囊肿、其他类型肾癌、多囊肾等囊性病变相鉴别。（1）肾脓肿的低密度病灶，增强后为均匀环形强化，脓肿壁厚薄均匀，内壁光滑无壁