支气管扩张症

支气管扩张症•南方医科大学珠江医院呼吸科于化鹏支气管扩张症(bronchiectasis)定义：近端支气管扩张：中等大小——直径大于2mm异常扩张——支气管壁肌肉、弹性组织——破坏。主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。支气管扩张•病因及发病机制；•病理及病理生理；•临床表现；•辅助检查；•诊断及鉴别诊断；•治疗；•预防。一、病因和发病机制（一）、发病因素：1、支气管-肺组织感染1、支气管-肺组织感染和支气管阻塞。（1）.支气管-肺组织感染：管腔粘膜充血、水肿管腔狭小，分泌物易阻塞管腔导致引流不畅加重感染；（2）.支气管阻塞：引流不畅诱发肺部感染肺不张。两者互相影响，促使支气管扩张发生和发展。•儿童、青年支气管肺感染：–最常见原因细菌、真菌、分枝杆菌、病毒。•婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞；•反复感染破坏支气管壁各层组织，支撑作用破坏；•细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁；•使支气管变形扩张。–病变常累及两肺下部支气管•左侧更为明显，–下叶、舌叶。•右侧–中叶综合征•肺结核–纤维组织增生和收缩牵引，–支气管内膜结核，引起管腔狭窄、阻塞，–引起支气管扩张，–好发部位于上叶尖后段或下叶背段。2、支气管阻塞•肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫——支气管阻塞：–导致远端支气管-肺组织感染，–支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲，–胸腔内负压直接牵拉支气管壁，–支气管扩张。•中叶综合征：–右肺中叶支气管细长，–周围有多簇淋巴结（内、外、前组），–非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，–引起反复感染和右中叶不张。2、免疫缺陷反复支气管炎症可发生支气管扩张。•原发性——先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症，慢性肉芽肿、补体缺陷；•继发性——长期服用免疫抑制剂、HIV感染；类风湿、克罗恩病、溃疡性结肠炎、红斑狼疮；3、支气管先天性发育缺损（1）、ɑ-1抗胰蛋白酶缺乏：见于严重者；（2）、纤毛缺陷：Kartagener综合征：•导致局部管壁薄弱或弹性较差，–常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心)，–称为Kartagener综合征。（3）、肺囊性纤维化：与遗传因素有关，–支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，–血清内含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质，–分泌物潴留在支气管内阻塞、肺不张、继发感染，–诱发支气管扩张。•淋巴管性——黄甲综合征。•气管支气管性先天性软骨缺失症：–第二、三级支气管扩张，软骨缺失。巨大气管-支气管(tracheobronchomegaly)，•系先天性结缔组织异常、管壁薄弱，•导致支气管扩张。•血管性——肺隔离症4、先天性结构缺陷5、其他•气道阻塞——压迫、异物、肿瘤、肺手术；•毒性物质吸入——刺激腐蚀性气体和氨气吸入：–直接损伤气管、支气管管壁，反复继发感染；•炎性肠病——溃疡性结肠炎、•移植——免疫抑制引起感染，二、病理及病理生理1、病理•继发于支气管-肺组织炎性病变：–主要有中性粒细胞、巨噬细胞、上皮细胞释放的弹性霉、胶原酶和IL-8、LT-4介导，–支气管扩张多见于下叶，•左下叶支气管•较细长，•受心脏血管压迫，影响引流，易发生感染，更容易发病。•舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。•扩张形态可分为柱状、囊状和不规制三种，亦常混合存在。•柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。•支气管扩张粘膜表面：–慢性溃疡，–纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，–管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，–纤维组织替代，管腔变形扩张。•支气管扩张发生反复感染，–炎症蔓延到邻近肺实质，•引起不同程度肺炎、小脓肿或小叶不张，•以及伴有慢性支气管炎的病理改变，•形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，•会加重支气管扩张。•2、病理生理•支气管扩张：•早期——病变轻、局限，–由于肺的储备能力大，呼吸功能测定可在正常范围；•晚期——病变范围较大时，–出现轻度阻塞性通气改变，–肺气肿•病变严重、广泛，–支气管周围肺纤维化，–累及胸膜或心包时，•表现为阻塞性为主混合性通气功能障碍–肺活量（VC)减少、用力肺活量(FVC)和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值(FEV1/FVC)减低、–残气/肺总量比值(RV/TCL)相对增加.•吸入气体分布不匀–支气管扩张区肺组织肺泡通气减少，–血流很少受到限制，–通气/血流比值小于正常–形成肺内的动静脉样分流，以及弥散功能障碍–导致低氧血症。•肺泡毛细血管广泛破坏，–肺循环阻力增加，–低氧血症引起肺小动脉血管痉挛，肺动脉高压，–增加右心负担肺心病右心衰竭。三、临床表现1、症状•病史——–童年有麻疹、百日咳、支气管肺炎迁延不愈，–以后常有呼吸道反复发作感染。•典型症状——–反复肺感染——同一肺段迁延不愈。引流差、易感染。–慢性咳嗽、大量脓痰，–反复咯血。•慢性咳嗽伴大量脓性痰：–痰量与体位改变有关：•晨起或入夜卧床时，咳嗽、痰量增多；–呼吸道急性感染时：•黄绿色脓痰明显•小量：10ml，中量：10—150ml，大量150ml–收集痰液于玻璃瓶中分离为四层：•上层为泡沫，下悬脓性成份，•中为混浊粘液，•底层为环死组织沉淀物。–若有厌氧菌混合感染—有臭味–常见细菌：绿脓、金葡、流感噬血杆菌、肺炎球菌•咯血：–反复发生，50-70%–程度不等：•从小量痰血至大量咯血：–小100ml,中：100—500ML：大500ML,或者一次咯血100ml•咯血量与病情严重程度有时不一致，•支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。–干性支气管扩张•反复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状。•支气管扩张多位于引流良好部位–上叶支气管，–且不易感染。•慢性感染中毒症状：原因：–反复继发感染，–炎症扩展到周围肺组织病变–支气管引流不畅，痰不易咳出。表现：–发热、纳差、乏力、消瘦、贫血等症状。•慢性重症支气管扩张–肺功能严重障碍–劳动力明显减退，–活动即有气急、–紫绀、伴有杵状指(趾)。2、体征•早期或干性支气管扩–可无异常肺部体征。•病变重或继发感染时–闻及下胸部、背部较粗的固定性湿啰音；–结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，–咳嗽时可闻及干性啰音。1、X线检查：–早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象；–典型的X线表现•出现轨道症，•粗乱肺纹中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，•感染时阴影内出现液平。五、辅助检查•支气管造影能确诊–明确支气管扩张部位、性质和范围，病变严重程度，对外科手术和切除范围提供依据。•胸部CT–高分辨率CT，较常规CT具有更清晰空间和密度分辨力，基本取代支气管造影。•纤维支气管镜:–可以明确出血、扩张或阻塞部位，–冲洗液作涂片革兰染色、细胞学检查、细菌培养等，–进行局部灌洗对诊断和治疗也有帮助。六、诊断•反复咳痰、咯血的病史，同一部位反复感染•再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史•体征•CT检查七、鉴别诊断1、慢性支气管炎–多发生在中年以上的患者，–在气候多变的冬、春季节多见，–咳嗽、咳痰明显，多为白色粘液痰，很少脓性痰，–两肺底有散在细的干、湿啰音。2、肺脓肿–起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；–X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有空腔液平。–急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。–慢性肺脓肿则以往有急生肺脓肿的病史。3、肺结核–常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，–干湿啰音多位于上肺局部，–X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。•4、先天性肺囊肿–X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无浸润。–支气管造影可助诊断。5、弥漫性泛细支气管炎•慢性咳嗽、咳痰，•活动后气促，•胸片及CT出现小结节影，•类风湿因子、抗核抗体、冷凝试验阳性，•大环内脂类药物有效，•明确诊断靠病理。治疗原则1、治疗基础2、控制感染；3、保持气道通畅；4、必要时手术。八、治疗1、治疗基础病•活动性肺结核伴支扩——积极抗结核治疗；•低免疫球蛋白——补充免疫球蛋白。2、控制感染轻症感染时:•可用口服抗生素，–如：阿莫西林、0.5，qid,•第一、二代头孢，喹诺酮等。严重感染：•铜绿假单胞菌感染时–选用抗假单胞菌抗生素。•厌氧菌–加用甲硝唑或克林霉素。3、改善气流受限——支气管舒张药4、清除气道分泌物（1）、祛痰剂：•氯化铵：0.3-0.6g，tid,•溴已新：8-16mg，tid,•氨溴索：30-60mg,tid,(2)、体位及物理排痰；•体位引流作用有时较抗生素治疗尤为重要，使病肺处于高位，•引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出。•根据病变部位采取不同体位引流，每日2-4次，每次15-30min。（3）生理盐水雾化吸入使痰液变稀，•可加用支气管舒张剂喷雾吸入，–以缓解支气管痉挛，以提高其疗效。–、体位引流、（4）、纤支镜吸痰。(3)、纤支镜吸痰•体位引流效果不佳者，•用纤支镜吸痰，•用生理盐水冲洗，•可局部使用抗生素。3、手术治疗1、反复感染或(和)大咯血内科治疗无效者，2、其病变范围局限于一叶或一侧肺；3、年龄40岁以下，全身情况良好，可根据病变范围作肺段或肺叶切除术。若病变很少，且症状不明显，或病变较广泛累及两侧肺，又伴呼吸功能严重损害的患者，则不宜作手术治疗。•4、咯血的处理•参阅本篇《肺结核》章。九、预防防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急、慢性呼吸道感染，对预防支气管扩张具有重要意义。思考题•1、支扩形成的因素？•2、何为Kartagener综合症？•3、何为中叶综合症？•4、支扩好发部位？•5、支扩体征的特点？•6、何为干性支扩？•7、如何诊断支扩？•8、治疗原则？•9、手术指征？谢谢！