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第一节脑性瘫痪的临床诊治（一）概述脑性瘫痪(CP)简称脑瘫，是小儿从出生前至出生后一个月内，因各种原因所致的非进行性脑损伤综合征。主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常，同时经常伴有不同程度的智力障碍、语言障碍、瘫病及视觉、听说、行为和感知异常等等多种障碍。病因：出生前/时/后—个月内有早产、低体重、窒息、血型不合、胎儿发育不良等高危因索。基本病理变化：大脑皮质神经细胞变性、坏死、软化、纤维化、萎缩、脑沟增宽、脑白质丧失，以及由于各种先天畸形等而导致的大脑功能失调。脑瘫的特点：1、病变发生在生命早期；2、病变为非进展性，脑损伤程度取决于发病当时，不会进一步恶化；3、主要表现为运动障碍，如：肢体瘫痪、肌肉痉挛，姿势异常、运动协调控制异常等。CP的典型姿态脑瘫的症状（一）运动障碍（二）感觉障碍（三）癫痫（四）ADL低下（五）言语和语言障碍（六）智力低下（七）人格与行为异常（八）学习困难在脊髓灰质炎被控制以后，在小儿时期，脑性瘫痪所造成的残疾更显突出。我国脑瘫患病率为1.5~5‰。我国“九五”攻关课题的一项研究数据显示，至2003年我国共有脑瘫患儿约31万例，而且每年新增4万例。（二）主要障碍、合并障碍和继发障碍脑瘫不是一种特别的疾病，而是因为脑损伤所致的以各种功能失调为特征的集中表现，即脑损伤综合征。脑瘫的表现形式：①神经解剖学上的损伤②病因学方面③神经病学的分类④身体局部解剖上的功能缺失病因学方面的原因：早产、窒息、高胆红素血症以及颅内或颅外脑损伤。由于围产期医学的发展。使低体重儿的存活率大大提高，导致极低伴重儿脑瘫的发生率增加。按临床表现分1、痉挛型（60-70%）2、手足徐动型（约20%）3、强直型4、共济失调型5、震颤型6、肌张力低下型7、混合型8、无法分类型按瘫痪部位分1、单瘫2、截瘫3、偏瘫4、双瘫5、三肢瘫6、四肢瘫7、双重性偏瘫注：引自1988年佳木斯第一届小儿脑瘫会议（三）临床分型根据运动障碍的性质分型（1）痉挛型最常见病变：锥体束系统，是由于上运动神经元损伤后引起脊髓和脑干反射亢进而使局部对被动运动的阻力增大的一种状态。主要表现：肌张力增高、肢体活动受限、被动运动阻力增高，有折刀样痉挛，腱反射亢进，病理反射阳性。（2）手足徐动型常见病变：脑的基底核部位（如尾状核、壳核）主要表现：持续缓慢的蚯蚓样蠕动，可呈现各种异常的姿势，主要影响肢体远端，一般上肢重于下肢，主动用力和紧张时症状加重，放松时症状可消失。也可表现为肌张力变化不定，运动意愿和运动结果不一致，有不随意运动，病理反射阴性，侧弯反射阳性，构音障碍。（3）共济失调型少见病变：小脑，是由于神经系统损伤而引起的运动不协调和平衡障碍。协调性是指平稳、准确和控制良好的完成动作的能力。平衡是指由于各种原因使身体重心偏离稳定位置时，通过自发的、无意识的或反射性的活动以恢复重心稳定的能力。其他伴有辨距不良、意向性震和颤眼球震颤，在运动中表现为低张力性。（4）混合型常见具有上述类型两种或以上特点者，常为锥体系和锥体外系或小脑均受损引起。（5）其他型别少见弛缓型以肌张力低下为主；强刚型表现为运动阻力明显增高，呈铅管样强直；震颤型以肌肉出现静止震颤为主。2、根据肢体障碍的情况分型（1）单肢瘫：单个肢体受累。（2）偏瘫：一例肢体及躯干受累，上肢损害较重。（3）三肢瘫：三个肢体受累。（4）四肢瘫：四肢及躯干均受累，四肢严重程度相似。（5）截瘫：双下肢受累明显，躯干及双上肢正常。（6）双瘫：四肢均受累，双上肢及躯干较轻，双下肢受累重。（7）双重性偏瘫：四肢均受累，但双上肢重，有时左右侧严重程度可不一致。+++++++++++++++++++++++++++12345671、单瘫2、偏瘫3、三肢瘫4、四肢瘫5、截瘫6、双瘫7、双重性偏瘫瘫痪肢体障碍分型（“+”表示受累部位及严重程度）3、根据病情程度分度（1）轻度：生活完全自理（2）中度：生活部分自理（3）重度：生活全部不能自理2岁以下脑瘫程度分度参考表5-2（四）脑瘫的早期表现0~6个月或0~9个月患儿的主要表现1、易激惹，持续哭闹或过分安静，哭声微弱，哺乳吞咽困难，易呕吐，体重增加不良。2、肌张力低下，自发运动减少。3、身体发硬，姿势异常，动作不协调。4、反应迟钝，不认人，不会哭。5、大运动发育落后，如：不会翻身，不会爬，拇指内收握拳不会抓握。6、经常有惊厥发作。（五）脑瘫的病理改变基本病理变化：大脑皮质神经细胞变性坏死、软化、纤维化、萎缩，脑沟增宽、脑白质丧失，神经细胞有不同程度的减少，以及由于各种先天畸形等而导致大脑功能失常。损伤部位与其对应的功能障碍有联系：痉挛型：大脑皮质及锥体系手足徐动型：锥体外系基底核共济失调型：小脑（六）脑瘫的脑部影像学表现临床确诊脑瘫患儿的头部CT异常率约在80％左右，MRI的异常率在90％左右。CT和MRI常见有脑部发育畸形性病变：常见：Dandy-Waker畸形、脑穿通畸形、巨脑回畸形、脑灰质异位、透明隔缺如及透明隔囊肿、结节性硬化等。少见：新生儿颅内感染，如化脓性脑膜炎、病毒性脑炎等。临床上最常见的是脑部缺氧、缺血所致的脑瘫。多数病例临床表现与影像学相一致，也发现少数病例不相一致，（七）脑瘫的诊断1、诊断（1）在出生前至出生后一个月内有致脑损伤的高危因素。（2）在新生儿期及婴儿期出现脑损伤的早期症状。（3）有脑损伤的神经学异常，如中枢性运动障碍及姿势反射异常。（4）常伴有智力低下、言语障碍、惊厥、感知觉等障碍。（5）排除其他进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常儿的一过性运动发育滞后。（6）其他辅助检查有助于早期诊断，如头部CT、MRI、B超、EEG、SPECT、脑血流彩色多谱超声、体感诱发电位(SEP)、运动诱发电位(MEP)等。二、临床治疗（一）药物治疗促进脑神经代谢的药物：脑活素、神经再生因子、γ-氨酪酸、B族维生素肌松弛剂：巴氯芬、妙纳、安定抗震颠麻痹药：美多巴、左旋多巴抗胆碱能药：安坦自由基清除剂：如维生素C、E、D抗癫痫药中药持续鞘内巴氯芬给药以改善痉挛（二）手术治疗目的：纠正负重力线，矫正畸形，平衡肌力，降低肌张力，减少肌肉痉挛和挛缩。矫形手术：肌腱切断、肌腱延长、肌腱松解、肌腱移位等手术神经手术：神经的肌支部分切断术，选择性脊神经后跟切断术骨性手术：切骨术、关节融合术肉毒杆菌毒素A阻滞术颈动脉交感神经网剥离术，改善大脑供血CRW立体定向手术系统第二节脑性瘫痪的临床康复一、康复评定（一）评定的原则1、要把患儿看成是一个整体来进行全面的评定，不仅评定运动功能障碍情况，面且评定患儿整体发育、智能、语言等方面的表现。2、不仅评定其存在的缺陷，而且注意患儿现有的能力和潜能。3、结合患儿所处的家庭状况和社区情况进行评定，因为社会环境因素对患儿各个方面起着重要作用。（二）评定的内容1、运动功能障碍的评定（1）体格发育及运动发育头围、身长、体重等的测量；小儿粗大运动及精细动作的发育规律。（2）肌张力测定年龄小的患儿常做以下检查：1）硬度：肌张力增高时硬度增加，肌张力低下时肌肉松软。2）摆动度：固定肢体近端，使远端肢体摆动，观察摆动幅度。3）关节伸展度：被动伸屈关节时观察伸展、屈曲角度。修改的Ashworth痉挛评定法：0级无肌张力的增加。Ⅰ级肌张力轻度增加，受累部分被动屈曲时，在ROM之末呈现最小的阻力或突然卡住和释放。Ⅰ+级肌张力轻度增加，在ROM后50％范围内突然卡住，然后在后50%ROM均呈现最小的阻力。Ⅱ级肌张力较明显地增加，通过ROM的大部分肌张力均较明显地增加，但仍能较容易地被移动。Ⅲ级肌张力严重增高，被动运动困难。Ⅳ级强直，被动屈曲时呈现强直状态而不能动。（3）关节活动度的评定关节向各个方向所能活动的幅度。主动关节活动范围；被动关节活动范围。（4）肌力的评定能配合的患儿常用MMT。（5）平衡功能评定参照表5-7：Berg平衡量表。（6）协调功能评定1）共济运动检查：注意观察小儿体位、站立、步态、取物、玩耍等情况，了解四肢的共济运动。客观检查有以下几种方法：鼻-指-鼻试验指-鼻试验对指试验轮替动作跟膝胫试验闭目难立征2）姿势控制能力的评定：仰卧位俯卧位坐位跪立位蹲位立位步行3）姿势控制评定标准：0级被动运动情况下也不能完成规定的体位1级被动运动可做到规定体位，但不能保持2级被动运动稍可维持规定体位3级无外力帮助勉强可完成规定体位4级用近似正常运动模式完成并维持规定体位5级正常跪坐姿后仰式站姿被提起时的姿势手足徐动型CP患儿异常姿势翻身坐姿紧张时的椅上坐姿手足徐动型CP患儿异常姿势站姿在床或垫上挪动俯卧姿手足徐动型CP患儿异常姿势下肢剪刀状交叉尖足站姿仰卧时的上肢伸展、内收、两手握拳互握的姿势痉挛型CP患儿异常姿势股内收站姿双瘫的坐姿角弓反张痉挛型CP患儿异常姿势痉挛型儿的爬姿痉挛型儿的翻身痉挛型儿的俯卧痉挛型CP患儿异常姿势被提起时的姿势四肢瘫儿的姿势偏瘫儿的姿势痉挛型CP患儿异常姿势对称性颈紧张反射非对称性颈紧张反射痉挛型CP患儿异常姿势（7）原始反射与自动反应评定1）原始反射：①紧张性迷路反射：俯卧位时头稍前屈，则四肢屈曲，两腿屈曲于腹下；仰卧位时被动屈曲肢体，伸肌占优势。正常儿4个月左右消失，痉挛型脑瘫儿此反应增强、延长。②非对称性紧张性颈反射(ATNR)：仰卧位头部转向侧上下肢伸直，后头侧上下肢屈曲。正常儿：2~3个月消失，肌张力不全：过早消失可能有、锥体束或锥体外系病变：强反应或持续存在(图5-3)③拥抱反射：拥抱相：正常儿0~3个月消失。伸展相：上肢突然向外伸展，迅速落在床上正常儿3~6个月消失(图5-4)。握持反射：④手握持反射：刺激小儿尺侧手掌，引起手屈曲握物正常儿2~3个月消失，痉挛性瘫或核黄疽：过强反射或持续存在偏瘫、脑外伤：不对称⑤足握持反射：仰卧位触碰婴儿足趾球部见足趾屈曲，正常儿12个月后消失，缺如：脑损伤，行走之前该反射必须消失(图5-5)。⑥交叉伸展反射：仰卧位：一侧下肢屈曲，对则下肢伸展；屈曲侧的下肢伸展，对侧伸展的下肢屈曲。正常儿1~3个月左右消失，脑损伤：反应延长⑦躯干侧弯反射：用手划小儿侧腰部，躯干向刺激侧弯曲，正常儿3~6个月后消失，偏瘫：一侧减弱或消失，手足徐动型脑瘫儿：亢进或持续存在(图5-6)2）自动反应：①颈翻正反应：仰卧位头向一侧回旋整个身体也一起回旋，正常儿1个月内出现，6个月消失。②躯干翻正反应：仰卧位下肢和骨盆向一侧回旋，小儿主动将头抬起，翻至侧身位后身体又主动回到仰卧位正常儿2岁出现，5岁后消失。平衡反应：③倾斜反应：仰卧或俯卧于平衡板上，上下肢伸展，左右倾斜平衡板，头部和胸部有调整，正常儿6个月后开始出现，维持终生(图5-7)。④坐位反应：坐位，向前、侧方、后方推小儿身体，此时小儿上肢主动向前、侧方、后方伸展支撑。正常时：前方平衡6个月出现，侧方平衡7个月出现，后方平衡10个月出现(图5-8)。⑤立位反应：前后迈步，一侧下肢向另一侧伸出，支持身体保持不倒，正常时：前方平衡12个月出现，侧方平衡18个月出现，后方平衡24个月出现(图5-9)。⑥保护性伸展反应：又称降落伞反应，支撑小儿躯体两侧，使头向下由高处接近床面，出现两上肢对床呈支撑反应。正常时6个月出现，维持终生，6个月仍未出现可能为四肢瘫痪或痴呆(图5-10)。2、特殊感知觉障碍评定（1）视觉评定：斜视、弱视、屈光不正、散光、视神经萎缩、先天畸形（2）听觉评定：利用一般的声音反射动作来观察、检查或客观测听——电反应测听检查。（3）其他触觉、味觉、位置觉等的评定。3、智能障碍评定（1）智商测试筛查测验：丹佛发育筛选测验绘人测验图片词汇测验新生儿行为量表诊断性测验：我国修订的韦氏儿童智力量表斯坦福-比奈智力量表格赛尔量表（2）适应行为测试适应行为量表婴儿-初中学生社会生活能力测试表4、语言功能障碍的评定（1）语言发育迟缓：是指在发育过程中的儿童其语言发育未达到与其年龄相应的水平。中国汉语版的S-S检查法。（2）运动性构音障碍：发音器官的肌肉系统及神经系统的疾病所致的语言运动功能障碍。语音欠清晰、鼻音重、语速减慢、发声困难河北省人民医院修订的Fren-chay构音障碍