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1食管癌规范化诊治指南（试行）1范围本指南规定了食管癌的诊断依据、诊断、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。本指南适用于地市级、县级具备相应资质的医疗机构（二级）及其医务人员对食管癌的诊断和治疗。2术语和定义下列术语和定义适用于本指南2.1食管癌esophagealcancer从下咽到食管胃结合部之间食管上皮来源的癌。2.1.1食管鳞状细胞癌squamouscellcarcinomaoftheesophagus食管鳞状细胞分化的恶性上皮性肿瘤。2.1.2食管腺癌adenocarcinomaoftheesophagus主要起源于食管下1/3的Barrett粘膜的腺管状分化的恶性上皮性肿瘤，偶尔起源于上段食管的异位胃粘膜，或粘膜和粘膜下腺体。2.2早期食管癌earlystageesophagealcancer指局限于食管粘膜和粘膜下层的肿瘤，不伴淋巴结转移，包括原位癌、粘膜内癌和粘膜下癌。2.3Barrett食管Barrettesophagus指食管下段的复层鳞状上皮被单层柱状上皮所代替。2.4食管的癌前疾病和癌前病变癌前疾病包括慢性食管炎、Barrett食管炎、食管白斑症、食管憩室、食管失弛缓症、返流性食管炎和食管良性狭窄。癌前病变指鳞状上皮不典型增生，包括轻度、中度和重度不典型增生。3规范化诊治流程3.1食管癌诊断与治疗的一般流程2图1食管癌规范化诊疗流程4诊断依据4.1高危因素食管癌高发区,年龄在40岁以上，有肿瘤家族史或者有食管癌的癌前疾病或癌前病变者是食管癌的高危人群。4.2症状吞咽食物时有哽噎感、异物感、胸骨后疼痛，或明显的吞咽困难等，考虑有食管癌的可能，应进一步检查。吞咽食物时有哽噎感、异物感、胸骨后疼痛一般是早期食管癌的症状，而出现明显的吞咽困难一般提示食管病变为进展期。临床诊断为食管癌的病人出现胸痛、咳嗽、发热等，应考虑有食管穿孔的可能。4.3体征4.3.1大多数食管癌病人无明显相关阳性体征。4.3.2临床诊断为食管癌的病人近期出现头痛、恶心或其他神经系统症状和体征，骨痛，肝肿大，皮下结节，颈部淋巴结肿大等提示远处转移的可能。4.4辅助检查4.4.1血液生化检查：对于食管癌，目前无特异性血液生化检查。食管癌病人血液碱性磷酸酶或血钙升高考虑骨转移的可能，血液碱性磷酸酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶或胆红素升高考虑肝转移的可能。4.4.2影像学检查：3a)食管造影检查：是可疑食管癌患者影像学诊断的首选，应尽可能采用低张双对比方法。对隐伏型等早期食管癌无明确食管造影阳性征象者应进行食管镜检查，对食管造影提示有外侵可能者应进行胸部CT检查。b)CT检查：胸部CT检查目前主要用于食管癌临床分期、确定治疗方案和治疗后随访，增强扫描有利于提高诊断准确率。CT能够观察肿瘤外侵范围，T分期的准确率较高，可以帮助临床判断肿瘤切除的可能性及制订放疗计划；对有远处转移者，可以避免不必要的探查术。c)超声检查：主要用于发现腹部脏器、腹部及颈部淋巴结有无转移。d)MRI和PET-CT：均不作为常规应用,需要时到上级医院进一步检查。MRI和PET-CT有助于鉴别放化疗后肿瘤未控、复发和瘢痕组织；PET检查还能发现胸部以外更多的远处转移。4.4.3其它检查：内镜检查：是食管癌诊断中最重要的手段之一，对于食管癌的定性定位诊断和手术方案的选择有重要的作用。对拟行手术治疗的患者必需的常规检查项目。此外，内镜检查前必须充分准备，建议应用去泡剂和去粘液剂，仔细观察各部位，采集图片，对可疑部位应用碘染色和放大技术进一步观察，进行指示性活检，这是提高早期食管癌检出率的关键。提高食管癌的发现率，是现阶段降低食管癌死亡率的重要手段之一。5食管癌的分段、分类和分期5.1食管癌的分段：采用美国癌症联合会（AJCC）2009分段标准5.1.1颈段食管：上接下咽，向下至胸骨切迹平面的胸廓入口，内镜检查距门齿15一20cm。5.1.2胸上段食管：上自胸廓入口，下至奇静脉弓下缘水平，内镜检查距门齿20一25cm。5.1.3胸中段食管：上自奇静脉弓下缘，下至下肺静脉水平，内镜检查距门齿25一30cm。5.1.4胸下段食管：上自下肺静脉水平，向下终于胃，内镜检查距门齿30-40cm5.1.5食管胃交界：凡肿瘤中心位于食管下段、食管胃交界及胃近端5cm，并已侵犯食管下段或食管胃交界者，均按食管腺癌TNM分期标准进行分期；胃近端5cm内发生的腺癌未侵犯食管胃交界者，可称为贲门癌，连同胃其他部位发生的肿瘤，皆按胃癌TNM分期标准进行分期。5.2食管癌的分类5.2.1食管癌的大体分型早期食管癌：包括隐伏型、糜烂型、斑块型和乳头型。中晚期食管癌：包括髓质型、蕈伞型、溃疡型、缩窄型和腔内型。5.2.2WHO食管癌组织学分类WHO食管癌组织学分类（2000）上皮性肿瘤Epithelialtumours鳞状细胞乳头状瘤Squamouscellpapilloma上皮内瘤变Intraepithelialneoplasia鳞状上皮Squamous8052/04腺上皮（腺瘤）Glandular(adenoma)癌Carcinoma鳞状细胞癌Squamouscellcarcinoma疣状（鳞状细胞）癌Verrucous(squamous)carconoma基底鳞状细胞癌Basaloidsquamouscellcarcinoma梭形细胞（鳞状细胞）癌spindlecell(squamous)carconoma腺癌Adenocarcinoma腺鳞癌Adenosquamouscarcinoma粘液表皮样癌Mucoepidermoidcarcinoma腺样囊性癌Adenoidcysticcarcinoma小细胞癌Smallcellcarcinoma未分化癌Undifferentiatedcarcinoma其他Others类癌Carcinoidtumor非上皮性肿瘤腺癌Non-epithelialtumors平滑肌瘤Leiomyoma脂肪瘤Lipoma颗粒细胞瘤Granularcelltumor胃肠间质瘤Gastrointestinalstromaltumor良性benign不确定，恶性倾向uncertainmalignantpotential恶性malignant平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma横纹肌肉瘤RhabdomyosarcomaKaposi肉瘤Kaposisarcoma恶性黑色素瘤Malignantmelanoma其他others继发性肿瘤8070/38051/38083/38074/38140/38560/38430/38200/38041/38020/38240/38890/08850/09580/08936/18936/08936/18936/38890/38900/30140/35.3食管癌的分期5.3.1治疗前分期：目前主要应用CT和超声内镜进行分期，具体见食管癌的影像检查。5.3.2治疗后分期：目前食管癌的分期采用美国癌症联合会（AJCC）公布的2009年食管癌国际分期：食管癌TNM分期中T、N、M的定义（AJCC2009）1．T分期标准——原发肿瘤Tx：原发肿瘤不能确定；To：无原发肿瘤证据；Tis：重度不典型增生；T1：肿瘤侵犯黏膜固有层、黏膜肌层或黏膜下层；Tla：肿瘤侵犯黏膜固有层或黏膜肌层；T1b：肿瘤侵犯黏膜下层；T2：肿瘤侵犯食管肌层；5T3：肿瘤侵犯食管纤维膜；T4：肿瘤侵犯食管周围结构；T4a：肿瘤侵犯胸膜、心包或膈肌，可手术切除；T4b：肿瘤侵犯其他邻近结构，如主动脉、椎体、气管等，不能手术切除。2．N分期标准——区域淋巴结Nx：区域淋巴结转移不能确定；NO：无区域淋巴结转移；NI:l-2枚区域淋巴结转移；N2:3-6枚区域淋巴结转移；N3：≥7枚区域淋巴结转移。注：必须将转移淋巴结数目与清扫淋巴结总数一并记录。3．M分期标准——远处转移M0：无远处转移；M1：有远处转移。4．G分期标准——肿瘤分化程度Gx：分化程度不能确定；Gl：高分化癌；G2：中分化癌；G3：低分化癌；G4：未分化癌。食管癌的国际TNM分期（AJCC2009）表1。食管鳞状细胞癌及其他非腺癌TNM分期TNM分期T分期N分期M分期G分期肿瘤部位0期TisN0M0G1,X任何部位ⅠA期T1N0M0G1,X任何部位ⅠB期T1N0M0G2-3任何部位T2-3N0M0G1,X下段，XⅡA期T2-3N0M0G1,X中、上段T2-3N0M0G2-3下段，XⅡB期T2-3N0M0G2-3中、上段T1-2N1M0任何级别任何部位ⅢA期T1-2N2M0任何级别任何部位T3N1M0任何级别任何部位T4aN0M0任何级别任何部位ⅢB期T3N2M0任何级别任何部位ⅢC期T4aN1-2M0任何级别任何部位T4b任何级别M0任何级别任何部位任何级别N3M0任何级别任何部位Ⅳ期任何级别任何级别M1任何级别任何部位注：肿瘤部位按肿瘤上缘在食管的位置界定；x指未记载肿瘤部位6表2食管腺癌TNM分期TNM分期T分期N分期M分期G分期0期TisN0M0G1,XⅠA期T1N0M0G1-2,XⅠB期T1N0M0G3T2N0M0G1-2,XⅡA期T2N0M0G3ⅡB期T3N0M0任何级别T1-2N1M0任何级别ⅢA期T1-2N2M0任何级别T3N1M0任何级别T4aN0M0任何级别ⅢB期T3N2M0任何级别ⅢC期T4aN1-2M0任何级别T4b任何级别M0任何级别任何级别N3M0任何级别Ⅳ期任何级别任何级别M1任何级别注：肿瘤部位按肿瘤上缘在食管的位置界定；X指未记载肿瘤部位6诊断6.1临床诊断根据临床症状、体征及影像学检查，符合下列之一者可作为临床诊断a)吞咽食物时有哽噎感、异物感、胸骨后疼痛或出现明显的吞咽困难，食管造影发现食管粘膜局限性增粗、局部管壁僵硬、充盈缺损或龛影等表现。b)吞咽食物时有哽噎感、异物感、胸骨后疼痛或出现明显的吞咽困难，胸部CT检查发现食管管壁的环形增厚或不规则增厚。临床诊断食管癌病例需经病理学检查确诊。6.2病理诊断根据临床症状、体征及影像学检查，经细胞学或组织病理学检查，符合下列之一者可诊断为食管癌。a)纤维食管镜检查刷片细胞学或活检阳性。b)临床诊断为食管癌，食管外病变（锁骨上淋巴结、皮肤结节）经活检或细胞学检查明确诊断者。7鉴别诊断7.1食管良性狭窄：食管化学性烧伤或返流性食管炎引起的瘢痕狭窄。前者以儿童及年轻人较多，一般有误服强酸或强碱的历史，后者病变一般位于食管下段，常伴有食管裂孔疝或先天性短食管。鉴别主要靠食管镜及活检。7.2贲门痉挛：主要症状为吞咽困难，病程长，间歇性发作，病人平均年龄较7轻，食管造影有典型的改变。7.3食管憩室：食管中段的憩室常有吞咽障碍、胸骨后疼痛等症状，而吞咽困难较少。食管憩室有发生癌变的机会，因此在诊断食管憩室的时候应避免漏诊。7.4食管结核：少见，可有吞咽困难，影像学表现为食管粘膜破坏，鉴别主要靠食管镜及活检。7.5食管其他肿瘤：以平滑肌瘤常见，一般症状较轻，X线检查表现为“涂抹征”，进一步鉴别主要依靠食管镜检查，一般不取活检。食管其他恶性肿瘤如食管肉瘤，临床表现不易与食管癌鉴别，鉴别诊断依靠X线检查和食管镜检查。7.6其他：如功能性吞咽困难，重症肌无力，食管功能性痉挛以及食管外压迫，均须根据患者病史、症状、体征以及X线检查和食管镜检查来鉴别。8治疗8.1治疗原则临床上应采取综合治疗的原则。即根据病人的机体状况，肿瘤的病理类型、侵犯范围（病期）和发展趋向，有计划地、合理地应用现有的治疗手段，以期最大幅度地根治、控制肿瘤和提高治愈率，改善病人的生活质量。对拟行放、化疗的病人，应做Karnofsky或ECOG评分（见附录C）。食管癌的治疗主要分为手术治疗、放射治疗和化学治疗。8.2手术治疗8.2.1手术治疗原则在任一非急诊手术治疗前，应根据诊断要求完成必要的影像学等辅助检查，并对食管癌进行c-TNM分期，以便于制订全面、合理和个体化的治疗方案。应由以胸外科为主要专业的外科医师来决定手术切除的可能性和制订手术方案。尽量做到肿瘤和区域淋巴结的完全性切除。根据患者的病情、