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文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。什么是循环系统循环系统是由心脏、血管和调节血液循环的神经体液组成。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。第一节小儿循环系统解剖生理特点心脏解剖图文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、心脏的胚胎发育文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、心脏的胚胎发育2周时开始形成原始心脏4周开始形成房室间隔，并有循环作用8周房室间隔已完全形成心脏胚胎发育的关键时期是胚胎第2～8周文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二、胎儿血液循环与出生后的改变文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。脐动脉→肝、静脉导管→下腔静脉→右心房三分之一经卵圆孔→左心房→左心室→主动脉→大部分进入头颈部→小部分进入降主动脉→脐动脉→胎盘三分之二→右心室→肺动脉→大部分经动脉导管→主动脉→小部分进入肺胎儿血液循环文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。胎儿血液循环静脉血回流头、颈、上肢→上腔v→右心房→右心室→肺动脉→动脉导管→降主动脉→脐动脉→胎盘正常胎儿循环文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。(一)正常胎儿血液循环特点：营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。只有体循环，没有有效的肺循环。胎儿体内绝大部分是混合血液。卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环的特殊通道。胎儿肝脏的血氧含量最高，其次为心、脑及上肢，下半身血氧含量最低。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。(二)出生后血液循环的改变肺循环阻力下降卵圆孔关闭动脉导管关闭文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。(三)正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点1、心脏大小和位置小儿心脏的体积相对比成人大新生儿和小于2岁婴幼儿呈横位，心尖搏动在左侧第四肋间、锁骨中线外侧1～2㎝处2岁以后逐渐转成斜位，3～7岁心尖搏动下移至左侧第五肋间隙、锁骨中线7岁后心尖位置移至锁骨中线以内0.5～1㎝文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2、心率年龄新生儿＜1岁2～3岁4～7岁8～14岁心率(次/分)120～140110～130100～12080～10070～903、血压新生儿平均收缩压60～70mmHg1岁平均收缩压70～80mmHg2岁收缩压约为：年龄×2+80mmHg或年龄×0.26+10.7kPa舒张压=2/3收缩压文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。第二节先天性心脏病一、概述先天性心脏病（CHD)：简称先心病，是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。早产儿的发生率为成熟儿的2～3倍。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、概述病因：未明遗传因素染色体易位、畸变，基因突变环境因素宫内感染：风疹、流行性感冒孕母接触大量放射线和服药史孕母代谢性疾病引起子宫内缺氧的慢性疾病妊娠早期饮酒、吸食毒品等文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。分类左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭右向左分流型法洛四联症大动脉错位无分流型肺动脉狭窄主动脉缩窄潜伏青紫型青紫型无青紫型一、概述文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二、临床常见的先天性心脏病室间隔缺损（VSD）：最常见房间隔缺损（ASD）动脉导管未闭（PDA）法洛四联症（TOF）肺动脉狭窄（PS)文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（一）房间隔缺损（ASD）房间隔缺损（ASD）：占先天性心脏病发病总数的7%～15%，女性较多见，男女比约为1:2。ASD是在胚胎发育过程中，房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫发育障碍，导致两心房之间存在通路。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（一）房间隔缺损（ASD）病理生理出生后随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房压力，分流自左向右，分流量的大小取决于缺损的大小和两侧心室顺应性。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。ASD血液动力学变化（一）房间隔缺损（ASD）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床表现缺损小者可无症状，仅在体检时发现杂音缺损大者乏力、体型瘦长、面色苍白活动后气促、易患呼吸道感染哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫（一）房间隔缺损（ASD）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（一）房间隔缺损（ASD）临床表现体检体格发育落后、消瘦心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大L2～3可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音P2增强或亢进，并呈固定分裂文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（一）房间隔缺损（ASD）辅助检查心电图胸部X线检查超声心动图心导管检查文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（一）房间隔缺损（ASD）治疗要点介入性心导管术扣式双盘堵塞装置蚌状伞或蘑菇伞手术治疗房间隔缺损修补术文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（二）室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病约占小儿先天性心脏病的30%～50%可单独存在，也可与其他心脏畸形同时存在文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病理生理室间隔缺损主要是左、右心室之间有一异常交通。由于左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起的分流是自左向右，所以一般无青紫。（二）室间隔缺损（VSD）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。VSD血液动力学变化（二）室间隔缺损（VSD）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（二）室间隔缺损（VSD）临床表现：决定于缺损的大小和肺循环的阻力小型缺损（缺损＜0.5cm）无明显症状，多于体检时发现杂音中型缺损（0.5～1.0cm），大型缺损（＞1.0cm）喂养困难，吸吮时气急，面色苍白，多汗，生长发育落后反复呼吸道感染及心力衰竭晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（二）室间隔缺损（VSD）临床表现体检心前区隆起，心界扩大L3～4可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向心前区广泛传导，并可在杂音最响处触及收缩期震颤，P2增强明显肺动脉高压者，出现右向左分流时，患儿呈现青紫文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（二）室间隔缺损（VSD）辅助检查心电图中型缺损者左心室肥大大型缺损者有左、右心室肥大胸部X线检查超声心动图可见缺损部位、大小及分流方向心导管检查文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（二）室间隔缺损（VSD）治疗要点内科治疗防治并发症：心内膜炎、肺部感染、心力衰竭预防心内膜炎：在拔牙、做扁桃体或其他咽部手术时预防性使用抗生素控制心力衰竭：地高辛、利尿剂介入性心导管术手术治疗小型VSD：不一定需要治疗中型VSD：5～6岁做手术大型缺损、反复肺炎、心衰者在6个月～2岁内做手术文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（三）动脉导管未闭（PDA）约占先天性心脏病发病总数的9%～12%女性较多见分为三型：1、管型；2、漏斗型；3、窗型文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PDA血液动力学变化（三）动脉导管未闭（PDA）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（三）动脉导管未闭（PDA）临床表现导管细小者临床可无症状导管粗大者患儿生长发育落后，活动后气急、疲劳、多汗，易发生反复呼吸道感染差异性发绀•当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，患儿呈现下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（三）动脉导管未闭（PDA）临床表现体检患儿多消瘦，轻度胸廓畸形，心前区隆起L2～3粗糙响亮的连续性机器样杂音，可伴有震颤，P2增强或亢进脉压差多大于40mmHg、可有水冲脉、毛细血管搏动、周围血管征差异性青紫文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（三）动脉导管未闭（PDA）治疗要点内科治疗药物治疗–早产儿：吲哚美辛或阿司匹林口服介入治疗–微型弹簧伞堵塞动脉导管手术治疗手术结扎或切断缝扎导管文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（四）法洛四联症（TOF）是1岁以后儿童最常见的青紫型先天性心脏病约占各类先心病的10%-15%男女发病比例接近文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1324肺动脉狭窄主动脉骑跨室间隔缺损右心室肥厚四种畸形（四）法洛四联症（TOF）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（四）法洛四联症（TOF）病理生理由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高；狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。TOF血液动力学变化（四）法洛四联症（TOF）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（四）法洛四联症（TOF）临床表现青紫：严重程度与出现的早晚与肺动脉狭窄程度成正比。一般出生时不明显，3～6个月后渐明显，并随年龄的增加而加重多见于毛细血管丰富的浅表部位缺氧发作2岁以下的患儿多有缺氧发作，常在晨起吃奶时或大便、哭闹时发作蹲踞现象：活动后常见的症状于行走活动时，常主动下蹲片刻杵状指(趾)文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（四）法洛四联症（TOF）临床表现体检生长发育迟缓,青紫和杵状指（趾）心前区可稍隆起一般无收缩期震颤心界正常或轻度扩大L2～4可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙的喷射性收缩期杂音，P2减弱文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。青紫文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。杵状指文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。杵状趾文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（四）法洛四联症（TOF）辅助检查实验室检查：血常规：RBC↑，血黏度↑心电图X线检查：典型者心影呈靴形超声心电图心导管检查心血管造影文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站