营养性缺铁性贫血

营养性缺铁性贫血NutritionalIronDeficiencyAnemia(IDA)IDA特点•好发于婴幼儿•小细胞低色素性贫血•血清铁蛋白减少•铁剂治疗有效铁代谢体内铁含量体内铁总量•成年男性50mg/kg•成年女性35mg/kg•新生儿75mg/kg铁分布功能铁：血红蛋白（64%）、肌红蛋白（3.2%）、含铁酶储存铁：32%，铁蛋白、含铁血黄素铁代谢铁来源食物吸收•血红素铁：容易吸收（荤）•非血红素铁：不易吸收（斋）衰老红细胞铁•几乎全部再利用铁吸收•部位：十二指肠、空肠上部•特点：受机体铁需求调节,早产儿每日2mg/kg，婴幼儿日需1mg/kg，各年龄段每天不超15mg。Fe2+Fe3+apoferritinFerritincarrierTfFe3+TfTfR食物对铁吸收的影响•有利因素：还原物质如维C、果糖、氨基酸等•不利因素：磷酸、草酸，植物纤维、茶/咖啡，牛乳，抗酸药铁排泄•随脱落的上皮细胞排出：肠上皮、胆汁、尿、汗•青春期后女性月经机体无法调节铁的排泄铁代谢铁代谢胎儿期铁代谢特点:孕后期3个月获铁最多，足月儿从母体获铁可供生后4~5个月使用；早产儿从母体获铁较少，易发生缺铁。婴幼儿期铁代谢特点:新生儿期溶血、小婴儿生理性贫血——小婴儿不易缺铁生长发育快、乳类含铁相对少——6个月~2岁易缺铁青春期铁代谢特点:生长发育再度加速女孩初潮月经紊乱——易缺铁性贫血缺铁病因储铁不足早产儿、多胎、母孕期缺铁、分娩因素摄入不足未及时添加辅食、慢性腹泻吸收不良铁丢失过多慢性失血：钩虫病、肠息肉、Meckel憩室、牛乳过敏生长发育快婴幼儿期、青春期铁减少期ID储铁不足血清铁蛋白降Hb未影响红细胞生成缺铁期IDE血清铁降Hb合成受影响未贫血缺铁性贫血期IDAHb降低小细胞低色素贫血红细胞FEP升缺铁对细胞分裂几无影响，细胞数不少，而血红蛋白降，故呈小细胞低色素贫血发病机制①发病机制②•影响含铁酶活性（细胞功能紊乱）细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、醛氧化酶、琥珀酸脱氢酶生物氧化、组织呼吸、神经介质合成分解易疲劳，精神神经症状•影响肌红蛋白合成体力减弱以6个月到2岁发病多见，3月龄以下发病者少见（早产除外）起病缓慢贫血的一般症状容易疲乏、头晕、耳鸣，皮肤粘膜苍白髓外造血表现肝脾肿大非造血系统症状•消化系统：食欲减退、异食癖，呕吐腹泻、口腔炎、舌炎•神经症状：烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆减退、智力受损•心血管症状：心率增快、心脏扩大、甚至心力衰竭•免疫力降低、反甲等临床表现铁粒幼RBC骨髓象红系胞浆少，染色偏蓝细胞外铁少（0~+）、铁粒细胞15%输入的正常RBCRBC变小，淡染区扩大血象小细胞低色素贫血MCV、MCH、MCHC实验室检查实验室检查——铁代谢血清铁蛋白(SF)：降低。敏感，注意炎症、肿瘤、肝病心病的影响红细胞游离原卟啉(FEP)：增高。较敏感，铅中毒、慢性感染、先天性原卟啉增多症时也增高血浆铁含量：IDA期出现异常，也受其它疾病影响•血清铁(SI)降•总铁结合力(TIBC)增•转铁蛋白饱和度(TS)降缺铁性贫血的诊断喂养史、临床表现小细胞低色素性贫血铁代谢的检查铁剂治疗有效鉴别诊断：地中海贫血、铁粒幼细胞性贫血、感染性贫血、维生素B6缺乏性贫血积极查找缺铁的原因初步诊断确定诊断•一般（支持）治疗饮食，防治感染、心功能不全•去除病因•输血（浓缩红细胞）缺铁性贫血病情发展缓慢，补铁起效快，一般不需输血•适应症：严重贫血并心功能不全、重度贫血并感染、需手术时•用法：5~10ml/kg，缓慢输注，必要时可用利尿药治疗•补铁治疗口服铁剂：二价铁，元素铁1~2mg/kg/次，tid，两餐之间服。不宜与浓茶、钙剂、牛乳、抗酸药等同服以免影响吸收维生素C可促铁吸收注射铁剂：总剂量为2.5mg/kg×（正常Hb－患儿Hb）/10＋10mg分次注射，每1~3天注射一次，首次20mg，以后剂量递增，每次不超过5mg/kg（最大量不超过100mg）适应症：胃肠吸收不良、口服有严重反应者副作用：过敏，休克铁减少期红细胞生成缺铁期缺铁性贫血期纠正贫血补足铁储备补铁疗程：血红蛋白正常后再用2个月。补铁后治疗反应补铁无效应考虑——•网织红细胞：2~3天升，5~7天达峰，2~3周后下降到正常•血红蛋白：1~2周后升，一般3~4周达正常用铁剂3周后血象无改善，评估：•诊断错误？•病因未消除，失铁仍大于补铁？•不遵医嘱？•假药？地中海贫血thalassemia地中海贫血的分布正常儿童、成人血红蛋白：HbA（α2β2）：95%HbA2（α2δ2）：2~3%HbF（α2γ2）：2%以下β珠蛋白链生成障碍：HbA2（α2δ2）HbF（α2γ2）α珠蛋白链生成障碍：HbBarts（γ4）HbH（β4）病因和发病机制：基因异常异常血红蛋白或肽链沉积RBC破坏贫血珠蛋白链合成障碍β地贫主要为点突变，少数为基因缺失β0：基因缺失或点突变，β链合成完全受抑制β+：某些点突变，β链合成部分受抑制重型：纯合子（β0/β0、β+/β+）、双重杂合子（β0/β+）轻型：杂合子（—/β0、—/β+）中间型：某些双重杂合子和纯合子α地贫绝大多数为基因缺失，少数为点突变每对染色体有4个α基因重型：α0α0/α0α0中间型：α0α0/α0—轻型：α0α0/——、α0—/α0—静止型：α0—/——临床表现——β地贫重型β地贫/Cooley贫血骨髓无效造血、增生：地贫面容红细胞破坏：肝脾肿大铁沉积导致的器官损伤：心、肝、胰、腺垂体等实验室检查：小细胞低色素性贫血，异形、靶形红细胞红细胞渗透脆性明显减低HbF明显增高轻型β地贫无或轻度贫血特点：红细胞形态改变、HbA2增多（3.5%~6%）、HbF常正常中间型β地贫中度贫血临床表现——α地贫静止型：出生时HbBart`s含量1%~2%，3个月后消失。RBC形态正常；无贫血。轻型：出生时HbBart`s含量3.4%~14%，6个月后消失。RBC形态轻度改变；无贫血。中间型：（HbH病）出生时HbBart`s含量约25%，少量HbH；此后HbH渐增至2.4%~44%。红细胞脆性减低；包涵体生成试验阳性。婴儿期后出现贫血、肝脾大症状。重型：HbBart`s胎儿水肿综合征地中海贫血的诊断•家族史、籍贯•肝脾、地贫面容•实验室检查：红细胞形态、渗透脆性、Hb分析•基因分析鉴别诊断：•缺铁性贫血•遗传性球形红细胞增多症主要治疗措施•输血（浓缩红细胞）——①低量输血：只在贫血严重时才输血，使Hb维持在60~70g/L，目的是维持生存。②高量输血：目前有条件者首选，反复输血使输血前Hb维持在约100g/L以上，维持患儿的正常生长发育和日常活动，并可减少铁的沉积，年幼时开始还可避免骨骼畸形•除铁——去铁胺时机：2岁/输红细胞10~20次/SF1000ug/L用法:25~50mg/kg.d，每周5天，长期使用主要治疗措施•脾切除HbH病5岁以后防治感染•造血干细胞移植骨髓移植•基因调节药物羟基脲