第十二节-视网膜和视神经疾病

第十二节视网膜与视神经疾病•发病机制血管痉挛、管壁改变和血栓形成等因素导致视网膜动脉循环障碍，引起视网膜组织结构和功能受损。•临床特点多发生老年人单眼发病多视力障碍突然发生视网膜疾病视网膜动脉阻塞•临床分型及表现----视网膜中央动脉阻塞症状：突发无痛性视力丧失体征：瞳孔直接光反射消失瞳孔间接光反射存在视网膜呈灰白色水肿黄斑区“樱桃红斑”视网膜动脉变细视网膜中央动脉阻塞视网膜疾病视网膜动脉阻塞•临床分型及表现----视网膜分支动脉阻塞症状：眼前某一区域突然出现遮挡感体征：分支动脉阻塞区动脉血管明显变细，相应区域视网膜灰白水肿。•临床分型及表现----视网膜微动脉阻塞症状：视力影响较小体征：视网膜动脉血管变细，视网膜出现黄白色的棉絮斑。视网膜分支动脉阻塞视网膜疾病视网膜动脉阻塞•治疗原则尽快改善血液循环状态，积极查找病因，治疗原发病。•视网膜中央动脉阻塞的具体处理措施扩张血管：亚硝酸异戊酯吸入或硝酸甘油片含服球后注射妥拉苏林降低眼压：按摩眼球、前房穿刺或口服乙酰唑胺等吸氧：95%氧和5%二氧化碳混合气体，缓解视网膜缺氧状态。视网膜疾病视网膜动脉阻塞•发病机制血管壁改变、血液流变学改变和血流动力学改变等均可引起视网膜静脉循环障碍发生。•临床分类视网膜中央静脉阻塞视网膜分支静脉阻塞视网膜中央静脉阻塞FFA视网膜分支静脉阻塞FFA视网膜疾病视网膜动脉阻塞临床分型及表现非缺血型症状：轻度视力下降。体征：各分支静脉迂曲扩张较轻，视网膜有点状或火焰状出血，轻度视盘及黄斑水肿。FFA造影：未见无灌注区。缺血型症状：视力损害严重。体征：各象限出血水肿明显，静脉显著扩张，常见棉绒斑、黄斑囊样水肿及新生血管，可导致玻璃体出血及牵拉性视网膜脱离。60%的病例在3～4个月内出现虹膜新生血管。FFA造影：可有广泛的毛细血管无灌注区视网膜疾病视网膜动脉阻塞•临床分型及表现分型：非缺血型缺血型临床表现：症状：视力不同程度下降。体征：多发生在颞上支，鼻侧支阻塞少见，眼底见阻塞支静脉迂曲扩张，受阻静脉引流区视网膜出血、水肿及棉絮斑。视网膜疾病视网膜动脉阻塞•治疗原则针对病因进行治疗非缺血型CRVO无特殊治疗缺血型CRVO黄斑水肿可以行格栅样光凝，但视力改善不明显视网膜无灌注区可用激光光凝防止新生血管及新生血管性青光眼视网膜疾病视网膜动脉阻塞•别称：Eales病、视网膜静脉周围炎•临床表现：多见于青年男性，双眼多先后发病患者早期一般无明显症状，璃体腔内少量积血可表现为飞蚊症，玻璃体腔内大量积血出现视力锐减玻璃体腔内反复积血为本病特点眼底检查可见玻璃体积血、视网膜周边部小血管闭塞、视网膜新生血管，严重者可发生牵拉性视网膜脱离FFA检查：受累小静脉管壁着色，毛细血管扩张，荧光素渗漏，周边部出现毛细血管无灌注区和新生血管。特发性视网膜血管炎视网膜疾病特发性视网膜血管炎•治疗原则应积极寻找病因，针对病因进行治疗对于特发性视网膜血管炎，早期可试用糖皮质激素激光治疗：激光光凝周边部病变区血管及无灌注区手术治疗：对持久的玻璃体出血和牵拉性视网膜脱离，应采用玻璃体切割联合眼内光凝术视网膜疾病特发性视网膜血管炎•发病机制萎缩型黄斑区脉络膜毛细血管萎缩、玻璃膜增厚和视网膜色素上皮萎缩。渗出型以萎缩型为基础，色素上皮下有脉络膜新生血管长入，导致黄斑区发生渗出、出血和瘢痕形成。•临床特点发病年龄﹥50岁双眼发病视力缓慢减退视网膜疾病特发性视网膜血管炎•临床分型及表现----萎缩型症状：视力下降，视物变形体征：眼底见玻璃膜疣（drusen）、色素紊乱和色素上皮萎缩等改变。辅助检查：FFA典型表现为片状高荧光和片状低荧光，无荧光素渗漏。萎缩性AMDFFAICGA视网膜疾病年龄相关性黄斑变性•临床分型及表现----渗出型症状：视力减退较萎缩型快而严重体征：黄斑部出现不规则形、灰白色或黄白色病灶；出血。辅助检查：FFA和ICGA检查可显示脉络膜新生血管渗出性AMDFFAICGA视网膜疾病年龄相关性黄斑变性•治疗原则无特效药物治疗渗出型AMD新生血管位于中心凹200μm以外，可试用激光光凝治疗。视网膜疾病年龄相关性黄斑变性•发病机制脉络膜毛细血管通透性增加引起浆液性RPE脱离，诱发RPE屏障功能破坏，导致RPE渗漏和后极部浆液性视网膜脱离。•临床特点健康男性好发年龄多在25～50岁单眼或双眼受累一般具有自限性，可复发视网膜疾病中心性浆液性脉络膜视网膜病变•临床表现症状：骤发视物模糊，眼前淡影遮挡，视物变形、变色等体征：轻者后极部视网膜呈闪烁不定的反光，中心凹光反射略为弥散；重者黄斑区盘状脱离，边缘反光轮；黄白色渗出点。辅助检查：Amsler表检查：变形或暗点FFA检查：黄斑部一个或多个高荧光渗漏点，墨渍样渗漏。OCT检查：黄斑区神经上皮层脱离。中心性浆液性脉络膜视网膜病变FFAOCT视网膜疾病中心性浆液性脉络膜视网膜病变•治疗原则无特效药物治疗，禁用糖皮质激素激光光凝对病变数月不能自愈或复发者，中心凹200um以外的渗漏点可光凝视网膜疾病中心性浆液性脉络膜视网膜病变•定义由老年性动脉硬化和小动脉硬化引起视网膜动脉血管所发生的病理改变，间接反映了脑血管和全身其他血管系统的硬化情况。•临床表现视网膜动脉弥漫性变细，血管走行变直，颜色变淡，反光增强；在动静脉交叉处，可见静脉遮蔽和静脉斜坡现象；视网膜后极部可见渗出和出血，一般不伴有水肿。•治疗原则预防为主，起居规律，膳食合理，监控引起动脉硬化的因素，如血压、血脂等的改变。视网膜疾病动脉硬化性视网膜病变•分类2型慢性（良性）高血压性视网膜病变急性（恶性）高血压性视网膜病变视网膜疾病高血压性视网膜病变•临床表现●慢性高血压性视网膜病变（4级）Ⅰ级：动脉血管收缩、变窄，动静脉交叉处压迹不明显，透过动脉管壁不见其下面的静脉血柱；Ⅱ级：动脉硬化，呈铜丝或银丝状外观，动静脉交叉处静脉血管偏移（Salus征），远端膨胀（静脉斜坡）或被压呈梭形（Gunn征）；Ⅲ级：视网膜水肿渗出，可见棉绒斑、片状出血和微血管瘤；Ⅳ级：Ⅲ级改变基础上合并视盘水肿。视网膜疾病高血压性视网膜病变•临床表现●慢性高血压性视网膜病变（4级）Ⅰ级：动脉血管收缩、变窄，动静脉交叉处压迹不明显，透过动脉管壁不见其下面的静脉血柱；Ⅱ级：动脉硬化，呈铜丝或银丝状外观，动静脉交叉处静脉血管偏移（Salus征），远端膨胀（静脉斜坡）或被压呈梭形（Gunn征）；Ⅲ级：视网膜水肿渗出，可见棉绒斑、片状出血和微血管瘤；Ⅳ级：Ⅲ级改变基础上合并视盘水肿。视网膜疾病高血压性视网膜病变•临床表现●急性高血压性视网膜病变发病特点短期内血压急剧升高及伴随的全身症状40岁以下青壮年多见视力减退明显而快速眼底改变：视盘水肿和视网膜水肿，可见视网膜火焰状出血、棉绒斑、硬性渗出、Elschnig斑（脉络膜梗死塞灶）视网膜疾病高血压性视网膜病变视网膜疾病高血压性视网膜病变治疗原则去除病因控制血压•临床特点双眼受累糖尿病病史发病率与糖尿病病程关系密切•临床分期1984年全国眼底病组学术会议DR分为2型6期非增生性(单纯性或背景性）（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期）增生性（Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ期）2002年悉尼国际眼科学术会议DR分为5期无明显视网膜病变、轻度NPDR、中度NPDR重度NPDR、PDRDR黄斑水肿4级视网膜疾病糖尿病性视网膜病变•临床表现症状：早期一般无眼部自觉症状。进展期不同程度的视力下降、视物变形、眼前黑影飘动及视野缺损晚期可致失明体征：微血管瘤、出血、硬性渗出、黄斑水肿视网膜新生血管及增殖玻璃体积血、牵拉性视网膜脱离增殖性DR增生性DR非增生性DR视网膜疾病糖尿病性视网膜病变•治疗原则病因治疗控制糖尿病眼部治疗依据病情，采用视网膜光凝或玻璃体切割联合眼内光凝治疗糖尿病性视网膜病变激光治疗后视网膜疾病糖尿病性视网膜病变•发病机制感光细胞-色素上皮复合体原发性异常•临床特点双眼受累男性多于女性遗传性疾病，遗传方式多样多出现于青春期视网膜疾病原发性视网膜色素变性•临床表现●症状：夜盲，视力减退●体征：早期赤道部视网膜色素稍紊乱，视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着。晚期视盘萎缩呈蜡黄色，视网膜青灰色，视网膜血管变细，脉络膜血管硬化。并发症晶状体后囊下混浊的发生。●辅助检查：视野：早期可见环形暗点，晚期视野向心性缩小ERG：波形振幅降低及潜伏期延长，重者呈熄灭形改变视网膜色素变性视网膜疾病原发性视网膜色素变性•治疗原则无特殊治疗可试用血管扩张剂及能量合剂，以改善血液循环，减缓视网膜功能进一步损害。手术并发白内障视网膜疾病原发性视网膜色素变性•临床特点婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤；90%发生于3岁以前；40%病例属遗传型，发病较早，多为双眼；60%病例属非遗传型，发病较晚，多为单眼。右眼白瞳症视网膜母细胞瘤CT影像视网膜母细胞瘤眼底像视网膜疾病视网膜母细胞瘤视网膜疾病视网膜母细胞瘤临床分期●国内分期（4期）眼内期、青光眼期、眼外期、转移期●国际分期（6期）A期～E期视网膜疾病视网膜母细胞瘤临床表现●症状：白瞳症、斜视●体征：视网膜上出现灰白色结节状实体肿物玻璃体混浊、假性前房积脓或虹膜表面肿瘤结节青光眼，“牛眼”或巩膜葡萄肿形成，全身转移相关体征。●辅助检查：超声波、CT、MRI、CT扫描钙化斑有助于本病的定性诊断•治疗原则首先考虑挽救患儿生命，其次是保留眼球和视功能＠小肿瘤可采用激光和冷冻治疗＠中等大小的肿瘤可采用巩膜表面放射敷贴治疗＠大的肿瘤行眼球摘除术＠根据肿瘤的大小和转移情况，给以化学治疗视网膜疾病视网膜母细胞瘤•定义视网膜神经上皮层和色素上皮层之间的分离•分类孔源性视网膜脱离牵拉性视网膜脱离渗出性视网膜脱离视网膜脱离视网膜疾病视网膜脱离•临床表现●症状：早期有飞蚊、闪光感等感觉眼前遮挡感，视力明显减退●体征：眼压多偏低。视网膜呈青灰色波浪状隆起，视网膜血管爬行其间。裂孔呈红色边界清晰样外观，多见于颞上象限赤道部附近•辅助检查：B超视网膜脱离B超改变孔源性视网膜脱离视网膜疾病视网膜脱离•治疗原则孔源性视网膜脱离尽早手术，封闭裂孔，促使脱离的视网膜复位牵拉性视网膜脱离手术治疗渗出性视网膜脱离病因治疗视网膜疾病视网膜脱离•发病因素颅脑疾病：肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等其它全身病：有恶性高血压、肺心病等眼部疾病：眼眶内占位病变、低眼压等视乳头水肿视网膜疾病视乳头水肿视网膜疾病视乳头水肿临床表现●症状早期视力正常或有一过性视物模糊；晚期视力减退明显颅压增高的表现●体征双侧视乳头明显隆起，边界不清；视乳头及其周围视网膜可见出血、毛细血管扩张、静脉迂曲增粗。中晚期可导致视神经萎缩●视野检查：早期表现为生理盲点扩大中晚期中心暗点及周边视野缩小•治疗原则：去除病因积极治疗原发性疾病视网膜疾病视乳头水肿•定义泛指各种病因导致视神经本身的炎症•分类视乳头炎球后视神经炎•病因脱髓鞘疾病、局部或全身感染性疾病以及一些自身免疫性疾病等都可引起视神经炎的发生1/3患者可能找不到确切病因视神经疾病视神经炎•临床表现●症状：视力突然减退，严重者视力仅光感甚至丧失。●体征：瞳孔散大，直接对光反射迟钝或消失，间接对光反射存在。视乳头炎可见视乳头充血、水肿，边界模糊、隆起度一般小于3个屈光度，视乳头表面或其周围可有小的出血点，视网膜静脉增粗，动脉一般无改变；有时可合并有后极部视网膜水肿。球后视神经炎眼底无明显改变。●辅助检查视野中心暗点、旁中心暗点或向心性缩小VEP潜伏期延长，振幅降低。视乳头炎视神经疾病视神经炎•治疗原则：针对病因治疗糖皮质激素、神经营养药物及血管扩张剂视神经疾病视神经炎•定义任何疾病引起的视网膜神经节细胞及其轴突变性，视乳头颜色浅淡，最终导致视力减退直至丧失。•分类原发性视神经萎缩继发性视神经萎缩•病因颅内高压或炎症、视网膜病变、视神经血管性、外伤性、代谢性、遗传性、中毒性等病变都可引起视神经萎缩。视神经疾病视神经萎缩•临床表现症状：视力减退或丧失体征：原发性视神经萎缩视盘色淡或苍白，边界清楚，视盘筛