急性髓系白血病临床路径

急性髓系白血病临床路径（2016年版）一、急性髓系白血病（AML）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断急性髓系白血病（ICD10：M9840/3；M9861/3；M9867/3；M9870-4/3；M9891-7/3；M9910/3；M9920/3）（二）诊断依据。根据《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（第三版，科学出版社）1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等；2.血细胞计数及分类；3.骨髓检查：形态学（包括组化），活检（必要时）；4.免疫分型；5.细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时）；6.有条件时行组合融合基因和预后相关基因突变检测。（三）选择治疗方案的依据。根据《急性髓系白血病治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会白血病学组,中华血液学杂志，2009.6)诱导化疗：（1）18～59岁患者：①HAD:高三尖杉酯碱（HHT）2～2.5mg·m-2·d-1×7天,柔红霉素（DNR）40～60mg·m-2·d-1×3天,阿糖胞苷（Ara-C）100～200mg·m-2·d-1×7天。②HAA:HHT2～2.5mg·m-2·d-1×7天,阿克拉霉素（ACR）20mg·d-1×7天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天。③DA:DNR45～60mg·m-2·d-1×3天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天。④HA:HHT2～2.5mg·m-2·d-1×7天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天。（2）60～69岁患者：①HAD:HHT2～2.5mg·m-2·d-1×7天,DNR40～45mg·m-2·d-1×3天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天。②HAA:HHT2～2.5mg·m-2·d-1×7天,ACR20mg·d-1×7天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天。③DA:DNR45mg·m-2·d-1×3天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天。④HA:HHT2～2.5mg·m-2·d-1×7天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天。2.缓解后化疗：（1）18～59岁患者：可行6～8疗程化疗，中剂量Ara-C的方案不超过4个疗程。①中剂量阿糖胞苷单药化疗方案（ID-Ara-C）：Ara-C1.0～2.0g·m-2,q12h×3天②标准剂量阿糖胞苷:Ara-C100～200g·m-2×7天联合下列药物之一：Ⅰ.DNR45mg·m-2·d-1×3天Ⅱ.MTZ6～10mg·m-2·d-1×3天Ⅲ.HHT2～2.5mg·m-2·d-1×7天Ⅳ.安吖啶（Amsa）70mg·m-2·d-1×5天Ⅴ.ACR20mg·d-1×7天Ⅵ.替尼泊甙（VM-26）100～165mg·m-2·d-1×3天（2）60～69岁患者：可行2～4疗程化疗，标准剂量阿糖胞苷Ara-C75～100mg·m-2·d-1×5～7天联合下列药物之一：①DNR40～45mg·m-2·d-1×3天②MTZ6～10mg·m-2·d-1×3天③HHT2～2.5mg·m-2·d-1×7天④Amsa70mg·m-2·d-1×5天⑤ACR20mg·d-1×7天⑥VM-26100～165mg·m-2·d-1×3天3.中枢神经白血病（CNSL）的防治：CNSL的预防应从患者获得完全缓解后开始，每1-2个月一次，腰穿及鞘内注射至少4～6次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）10～15mg，Ara-C40～50mg，地塞米松（DXM）5mg。4.符合条件行造血干细胞移植（HSCT）的患者进行HSCT。（四）根据患者的疾病状态选择路径。1.18～59岁初治AML（非APL）临床路径。2.60～65岁初治AML（非APL）临床路径。3.18～59岁完全缓解（CR）的AML（非APL）临床路径。4.60～65岁完全缓解（CR）的AML（非APL）临床路径。(五)费用估算总费用10万人民币。二、18～59岁初治AML（非APL）临床路径（一）临床路径标准住院日为32天内。（二）进入路径标准。1.第一诊断必须符合急性髓系白血病（AML）疾病编码（ICD10：M9840/3；M9861/3；M9867/3；M9870-4/3；M9891-7/3；M9910/3；M9920/3）；2.患者年龄（18～59岁）；3.经以上检查确诊为急性早幼粒细胞白血病（APL）则进入APL路径；4.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）所必须的检查项目。1.常规化验：血、尿、便常规、血型、血生化、电解质、输血前检查、凝血功能；2.胸片、心电图、腹部B超、CT和MRI(必要时)；3.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；4.骨髓检查（形态学包括组化、必要时活检）、免疫分型、细胞遗传学、组合融合基因和预后相关基因突变检测（有条件时）；5.患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、化疗知情同意书、输血知情同意书、骨穿同意书、腰穿同意书、静脉插管同意书（有条件时）。（四）化疗前准备。1.发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗生素，可选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖甙类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗生素。2.Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L或有活动性出血，分别输浓缩红细胞和单采血小板，若存在弥散性血管内凝血(DIC)倾向则PLT﹤50×109/L即应输注单采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。3.高白细胞患者可行白细胞分离术。（五）化疗开始于入院第2－5天。（六）化疗方案。1.HAD:HHT2～2.5mg·m-2·d-1×7天,DNR40～60mg·m-2·d-1×3天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天。2.HAA:HHT2～2.5mg·m-2·d-1×7天,ACR20mg·d-1×7天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天。3.HA:HHT2～2.5mg·m-2·d-1×7天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天。4.DA:DNR40～60mg·m-2·d-1×3天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天。（七）化疗后恢复期21天内，必须复查的检查项目：1.血常规，血生化、电解质；2.脏器功能评估；3.骨髓检查(如21天时血象仍处于恢复过程中，可延长至出院日之前)；4.微小残留病变检测（有条件时）。（八）化疗中及化疗后治疗。1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗生素，可选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖甙类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗生素。2.脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病（别嘌呤醇）、抑酸剂等。3.成分输血:Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L或有活动性出血，分别输浓缩红细胞和单采血小板，若存在DIC倾向则PLT﹤50×109/L即应输注血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤1.0×109/L，可使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）5μg·Kg-1·d-1。（九）出院标准：1.一般情况良好；2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十）有无变异及原因分析：1.根据治疗需要延长诱导化疗日，或诱导化疗未缓解需再诱导化疗（延长住院日不超过30天），2疗程诱导未达CR则退出路径。2.化疗后有发热、感染、出血或其他合并症者需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。3.若腰穿后脑脊液检查示存在脑白，建议隔日腰穿鞘注化疗药物直至脑脊液检查正常，同时退出此途径，进入相关途径。三、18～59岁初治AML（非APL）临床路径表单适用对象：第一诊断为急性髓系白血病（初治非APL）（ICD10：M9840/3；M9861/3；M9867/3；M9870-4/3；M9891-7/3；M9910/3；M9920/3）行诱导化疗患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日32天内时间住院第1天住院第2天主要诊疗工作□向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书□患者家属签署骨穿同意书、腰穿同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（条件允许时）□询问病史及体格检查□完成病历书写□开化验单□上级医师查房与化疗前评估□根据血象及凝血像决定是否成分输血、是否白细胞单采、是否用羟基脲□上级医师查房□完成入院检查□骨穿：骨髓形态学检查、免疫分型、细胞遗传学、组合融合基因和预后相关基因突变检测（有条件时）□根据血象及凝血像决定是否成分输血、是否白细胞单采、是否用羟基脲□完成必要的相关科室会诊□住院医师完成上级医师查房记录等病历书写重要医嘱长期医嘱：□血液病一级护理常规□饮食：◎普食◎糖尿病饮食◎其它□抗生素（必要时）□补液治疗（水化、碱化）□其它医嘱临时医嘱：□血、尿、便常规、血型、血生化、电解质、凝血功能、输血前检查□胸片、心电图、腹部B超□超声心动（视患者情况而定）□静脉插管术（条件允许时）□病原微生物培养（必要时）□输血医嘱（必要时）长期医嘱：□患者既往基础用药□抗生素（必要时）□补液治疗（水化、碱化）□防治尿酸肾病（别嘌呤醇）□其它医嘱临时医嘱：□骨穿□骨髓形态学、免疫分型、细胞遗传学、组合融合基因和预后相关基因突变检测（有条件时）□血常规□输血医嘱（必要时）□白细胞单采术（必要时）□羟基脲（必要时）□白细胞单采术（必要时）□羟基脲（必要时）□其它医嘱□其它医嘱主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估□宣教（血液病知识）病情变异记录□无□有，原因：1、2、□无□有，原因：1、2、护士签名医师签名时间住院第3-5天主要诊疗工作□根据初步骨髓结果制定治疗方案□化疗□患者家属签署化疗知情同意书□重要脏器保护□住院医师完成病程记录□止吐□上级医师查房重要医嘱长期医嘱：□化疗医嘱(以下方案选一)□HAD:HHT2～2.5mg·m-2·d-1×7天,DNR45～60mg·m-2·d-1×3天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天□HAA:HHT2～2.5mg·m-2·d-1×7天,ACR20mg·d-1×7天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天□HA:HHT2～2.5mg·m-2·d-1×7天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天□DA:DNR45～60mg·m-2·d-1×3天,Ara-C100～200mg·m-2·d-1×7天□止吐、抗感染等对症支持治疗医嘱□补液治疗（水化、碱化）□重要脏器功能保护：防治尿酸肾病（别嘌呤醇）、保肝等□其它医嘱临时医嘱：□输血医嘱（必要时）□心电监护（必要时）□每周复查血生化、电解质□隔日复查血常规（必要时可每天复查）□血培养（高热时）□静脉插管维护、换药□其它医嘱主要护理工作□随时观察患者病情变化□心理与生活护理□化疗期间嘱患者多饮水病情变异记录□无□有，原因：1、2、护士签名医师签名时间住院第6-21天住院第22-31天出院日主要诊疗工作□上级医师查房，注意病情变化□住院医师完成病历书写□每日复查血常规□注意观察体温、血压、体重等□成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）□造血生长因子（必要时）□骨髓检查(化疗后7天可选)□上级医师查房□住院医师完成常规病历书写□根据血常规情况，决定复查骨穿□上级医师查