我国非动脉炎性前部缺血性视神经病变诊断和治疗专家共识(2015年)

中华眼科杂志2015年5月第51卷第5期ChinJOphthalmol，May2015,Vol.51,No.5·323·缺血性视神经病变（ischemicopticneuropathy,ION）是一组严重危害视功能的常见视神经疾病，包括多种类型，每一种类型都有其自身的病因、发病机制、临床表现和治疗方法。目前临床对各种类型疾病的发病机制、临床表现，尤其治疗方法尚存在许多分歧。非动脉炎性前部缺血性视神经病变是最为常见类型，发病率可达0.23/万~1.02/万，任何年龄均可发病，45岁以上者占89％，是危害中老年人视功能的重要原因之一[1]。一、ION的分类ION按病变部位分为两种类型：前部ION（anteriorION,AION）和后部ION（posteriorION,PION）。AION累及视乳头，而PION累及视乳头以后的视神经。按发病原因进一步分类，AION分为巨细胞性动脉炎导致的动脉炎性AION（arteriticAION,A-AION）和巨细胞性动脉炎之外其他原因导致的非动脉炎性AION（non-arteritic,NA-AION）；PION也包括巨细胞性动脉炎导致的动脉炎性PION（arteriticPION,A-PION）、巨细胞性动脉炎之外其他原因导致的非动脉炎性PION（non-arteriticPION,NA-PION）以及作为诸多手术并发症的手术源性PION[1-2]。二、NA-AION的病理生理改变（一）发病机制NA-AION是因视乳头急性缺血造成。这种缺血通常是由于供应视乳头的睫状后短动脉短暂无灌注或低灌注所致，极少数NA-AION是由于供应视乳头的动脉或小动脉栓塞所致。绝大多数视乳头无灌注或低灌注是由于血压的暂时性下降造成，最常见于睡眠时的夜间低血压或其他原因导致的全身低灌注，眼部缺血以及严重的颈总动脉、颈内动脉和（或）眼动脉狭窄或阻塞导致的眼局部低灌注较为少见。眼压迅速升高也可导致眼部灌注压暂时下降（灌注压＝平均血压－眼压）。视乳头毛细血管灌注压下降到其自身调节范围临界值以下，可导致部分敏感人群视乳头发生缺血并进而导致NA-AION发病[1,3-4]。（二）危险因素1.全身因素：高血压、夜间低血压、糖尿病、缺血性心脏病、高血脂、动脉粥样硬化、动脉硬化以及由于其他原因（包括休克、心肺旁路手术等）导致的动脉低血压，睡眠呼吸暂停，血液透析、严重而反复的出血、易栓症，偏头痛、心血管自身调节功能障碍，A型性格，颈动脉内膜剥除术等[1,5-7]。2.眼局部因素：无视杯、小视杯、拥挤视盘、青光眼或者其他引起眼压显著升高的原因、任何导致视乳头显著水肿的原因、睫状后短动脉分水岭与视乳头相对位置异常、视乳头滋养血管紊乱、视乳头玻璃膜疣及白内障摘除手术等[8-9]。三、NA-AION的临床表现（一）症状1.视力：突然出现无痛性视力下降，多在清晨醒来时发现。当视野缺损的边缘正好通过中心注视点时，可伴有间歇性视物模糊。发病初始视力为1.0者占33％，视力0.5者占51％，≤0.1者占21％。当缺血位于视乳头鼻侧时中心视力可不受影响，因此视力正常并不能完全排除NA-AION[1,10-11]。2.视野：常主诉鼻侧、下方或上方视物遮挡。3.通常单眼发病，也可双眼发病。对侧眼发病常在数月或数年之后。双眼同时发病非常少见。（二）体征1.相对性传入性瞳孔功能障碍：单眼受累者或双眼病变程度不一致者可出现。2.视乳头改变：发病初期，可出现局限性或弥漫性视乳头水肿，可伴有视乳头充血和视乳头周围线状出血。发病约2~3周后，视乳头颜色开始变淡。视乳头水肿的消退时间约在发病后6~12周[12]。视乳头水肿完全消退后，视乳头可以部分或全部苍白。3.视乳头水肿的演变过程及相应的视野改变：·标准与规范探讨·我国非动脉炎性前部缺血性视神经病变诊断和治疗专家共识（2015年）中华医学会眼科学分会神经眼科学组DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4081.2015.05.002通信作者：魏世辉，100853北京，解放军总医院眼科，Email：[e-mail]·324·中华眼科杂志2015年5月第51卷第5期ChinJOphthalmol，May2015,Vol.51,No.5发病初期多呈节段性视乳头水肿，相对应的视野出现缺损；数天后视乳头弥漫水肿，最先受累的部分视乳头颜色开始变淡，水肿逐渐消退，这时后受累的部分视乳头水肿可能更明显，相对应的视野可以正常或出现相对暗点。4.其他眼底改变：视乳头和黄斑之间可出现轻度浆液性视网膜脱离。由于视乳头水肿，故部分视网膜静脉扩张。部分患者在视乳头水肿消退后，于视乳头周围或黄斑区可出现一些脂质沉积[5,13-14]。（三）视野检查视野检查是评价视功能受损情况重要且必需的方法。最常见的视野变化是与生理盲点相连的绕过中心注视点的象限性视野缺损，多见于鼻侧和下方[15]。（四）FFA检查在发病的初期（通常在4周内），FFA动脉早期可看到循环受损及其部位，表现为视乳头局限性或弥漫性充盈迟缓，视乳头周围脉络膜和（或）脉络膜分水岭区的充盈缺损和迟缓，可伴有臂视网膜循环时间延长[1,16-19]。（五）视觉电生理检查视觉诱发电位检查常表现为振幅下降、潜伏期延长，多以振幅下降为主。视网膜电图常无异常[20]。（六）其他检查1.建议检查红细胞沉降率和C反应蛋白，以除外A-AION的可能[21]。2.颈动脉超声检查、球后血管血流超声检查、24h动态血压监测、睡眠监测等。3.OCT可清晰显示神经纤维的改变和视网膜的浆液性脱离。（七）预后1.患眼的预后：在6个月的自然病程中，41％~43％患眼视功能得到改善[1,22]。发病3个月内、6个月内、1年和2年时，分别约1.0%、2.7%、4.1%和5.8%患眼出现急性期病变进展。NA-AION的进展或复发几乎均与夜间低血压，尤其低舒张压有关[3]。2.对侧眼的发病：5年内对侧眼发生NA-AION的比例约为15%～17%[23-24]，合并糖尿病的患者对侧眼受累的平均时间为6.9年，非糖尿病患者为9.1年[5]。四、诊断和鉴别诊断（一）诊断标准1.突然出现视野缺损和（或）无痛性视力下降；2.视野检查示与生理盲点相连的绕过中心注视点的象限性视野缺损，多位于鼻侧和下方；3.局限性或弥漫性视乳头水肿，常伴有周围线状出血；4.存在相对性传入性瞳孔功能障碍和（或）视觉诱发电位异常；5.有全身或眼局部的危险因素；6.除外其他的视神经病变。（二）鉴别诊断需要与NA-AION进行鉴别的视神经疾病包括视神经炎，其他原因引起的视乳头水肿，压迫性、浸润性、外伤性、中毒性、营养代谢性及遗传性视神经病等。掌握各种视神经病变的临床特点，并采集详尽病史、正确选择相应的辅助检查，对于鉴别诊断非常重要。特发性脱髓鞘性视神经炎常在2～4周内出现亚急性进行性视力下降，而NA-AION在视力急性下降后通常不再出现连续进行性加重的过程，详尽的病史有益于鉴别诊断这两种疾病。视交叉及视中枢病变主要表现为双颞侧偏盲或不同类型的同向偏盲（垂直偏盲），而非水平偏盲，一般不易与NA-AION相混淆，但在少数情况下也可能出现误诊。五、治疗1.糖皮质激素治疗病程在2周内者，全身使用糖皮质激素治疗可显著改善视力和视野，视乳头水肿的吸收也可明显加快[25-30]。建议采用口服方式，不提倡玻璃体腔内注射曲安奈德等治疗[25]。2.控制全身疾病及其他危险因素强调要防控夜间低血压的发生，尤其对于血压位于正常低限的患者以及不规范用药（如夜间用药、用药过多等）易出现医源性低血压的高血压患者。3.其他辅助治疗（1）改善微循环药物可能对NA-AION治疗有一定辅助作用，如樟柳碱等[31]。使用前需明确眼部的供血状况。对于低血压、颈动脉低灌注或眼部低灌注的患者不宜使用。（2）可使用一些降低毛细血管通透性或促进水肿吸收的药物，以减轻视乳头水肿。（3）营养神经药物可能对NA-AION治疗有一定辅助作用，如B族维生素。形成共识意见的专家组成员：魏世辉解放军总医院眼科（神经眼科学组组长，执笔人）中华眼科杂志2015年5月第51卷第5期ChinJOphthalmol，May2015,Vol.51,No.5·325·钟勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科（神经眼科学组副组长）张晓君首都医科大学附属北京同仁医院神经内科（神经眼科学组副组长）姜利斌首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心（神经眼科学组副组长）（以下神经眼科学组委员按姓氏拼音首字母排序）陈长征武汉大学人民医院眼科中心陈洁温州医学院附属眼视光医院付晶首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心范珂河南省人民医院眼科黄小勇第三军医大学西南医院全军眼科医学专科中心江冰中南大学湘雅二医院眼科李宁东天津市眼科医院李平华重庆医科大学附属第一医院眼科李志清天津医科大学眼科医院（执笔人）卢艳首都医科大学宣武医院眼科陆方四川大学华西医院眼科陆培荣苏州大学附属第一医院眼科马嘉昆明医科大学第一附属医院眼科邱怀雨首都医科大学附属北京朝阳医院眼科曲进锋北京大学人民医院眼科施维首都医科大学附属北京儿童医院眼科宋鄂苏州大学附属理想眼科医院孙传宾浙江大学医学院附属第二医院眼科中心孙艳红北京中医学大学东方医院眼科王敏复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科王欣玲中国医科大学附属第四医院眼科王艳玲首都医科大学附属北京友谊医院眼科徐玲沈阳何氏眼科医院游思维第四军医大学西京医院眼科张秀兰中山大学中山眼科中心赵晨南京医科大学第一附属医院眼科朱丹内蒙古医学院附属医院眼科志谢北京大学第三医院眼科窦宏亮，解放军总医院眼科李朝辉、黄厚斌，四川大学华西医院眼科唐健参加讨论并提出宝贵意见；黄厚斌对文字进行整理和核对声明本共识内容与相关产品的生产和销售厂商无经济利益关系参考文献[1]HayrehSS.Ischemicopticneuropathy[J].Progretineyeres,2009，28(1):34-62.[2]HayrehSS.Posteriorischemicopticneuropathy[J].Ophthalmologica,1981,182(1):29-41.[3]HayrehSS,PodhajskyPA,ZimmermanB.Ipsilateralrecurrenceofnonarteriticanteriorischemicopticneuropathy[J].AmJophthalmol，2001,132(5):734-742.[4]HayrehSS,PodhajskyP,ZimmermanMB.Roleofnocturnalarterialhypotensioninopticnerveheadischemicdisorders[J].Ophthalmologica,1999,213(2):76-96.[5]HayrehSS,ZimmermanMB.Nonarteriticanteriorischemicopticneuropathy:clinicalcharacteristicsindiabeticpatientsversusnondiabeticpatients[J].Ophthalmology,2008,115(10):1818-1825.[6]王润生,王建洲,李雯,等.非动脉炎性前部缺血性视神经病变患者的血浆内皮素-1浓度的变化[J].中华眼底病杂志,2005,21(3):156-158.[7]王化峰,于强.非动脉炎性前部缺血性视神经病变发病相关因素研究进展[J].国外医学眼科学分册,2002,26(5):303-306.[8]SlavinML,MargulisM.Anteriorischemicopticneuropathyfollowingacuteangle-closureglaucoma[J].ArchOphthalmol,2001,119(8):1215.[9]MullerM,KesslerC,WesselK,etal.Low-tensionglaucoma:acompara