内容概述儿童TCD检查方法及诊断标准儿童卒中简介儿童TCD的临床应用总结010203儿童作为一个特殊的群体,有不同于成人的疾病谱。儿童卒中是儿童十大致死疾病之一,致残率高,后遗症多,给家庭社会带来沉重负担。处理原则应为早发现,早治疗,早预防。TCD在儿童卒中防治及其它疾病诊治中具有独特的优势。广义的儿童卒中可分为缺血性卒中和出血性卒中,缺血性卒中又可分为动脉缺血性卒中和静脉窦血栓形成,出血性卒中又可分为颅内出血和蛛网膜下腔出血。分类上与成人卒中无明显区别。同成人卒中类似,缺血性卒中在儿童卒中中占绝大多数。但是,儿童卒中的病因与成年人卒中的病因有很大程度的不同。其中,脑动脉疾病,感染和心脏病是最常见的病因。在非洲和欧美等地,镰状细胞贫血是儿童卒中最常见的病因,但是随着近年镰状细胞贫血卒中一级预防的推广,此类病因所致的卒中比例已明显下降。在中国,感染,Moyamoya病等是儿童卒中较常见的病因。儿童癫痫的临床表现较成人亦有不同,偏瘫等运动缺损症状常见,常有头痛、哭闹,进食差等不典型表现。大脑中动脉流域性梗死多见,梗塞面积多较大,腔梗罕见。前循环梗死较后循环多见。大血管病变多见,小血管病少见。易遗留癫痫等后遗症。因此儿童卒中更加强调早期识别,早期治疗。040506儿童卒中的患者约70%会遗留癫痫或其它神经系统症状。约20%儿童缺血性卒中5年内复发10%出血性卒中5年内复发。卒中复发与是否伴有血管狭窄相关,30%的患儿脑血管狭窄在6月~1年后可逆或部分可逆。因此神经及血管影像随诊复查极为重要(图1)。随着影像学技术发展,特别是无创检查的发展,儿童卒中诊断率逐渐提高。由于儿童的自身特点,一些复杂的,操作时间长,有创的检查进行比较困难,因此TCD作为一项无创的、操作简便、可重复的血管检查技术在儿童卒中诊断中发挥了重要作用。不同年龄组血流速度变化优势与成年人的区别血流速度随年龄变化镰状细胞贫血偏头痛颅高压Moyamoya镰状细胞贫血镰状细胞贫血(又称镰状细胞病)是血红蛋白异常(父母双方遗传的血红蛋白突变基因)引起的一种常见遗传病。这种血红蛋白病主要包括地中海贫血和镰状细胞贫血,在全球广泛存在。世界人口约有5%带有造成血红蛋白病的基因。每年约有30万婴儿在出生时患有主要的血红蛋白病,包括非洲的20多万例镰状细胞贫血。镰状细胞贫血患儿脑血流速度明显增快,长期可导致颅内动脉狭窄和闭塞,是欧美、非洲儿童动脉卒中的一个最主要的病因。因此,在过去的几十年,对于儿童卒中的研究重点主要集中于镰状细胞贫血上。而TCD在筛查SCD患儿脑动脉病变中起到了至关重要的作用,根据TCD所检测到的脑血管的时间平均最大血流速度(TAMMX)的增快程度,筛查具有卒中高风险的患儿,随后给予长期输血治疗,可以有效地降低卒中发生率。由于TCD的上述贡献,美国SCD患儿卒中发生率10年内下降了90%。偏头痛儿童偏头痛是儿童常见的头痛类型,偏头痛的特征是发作性,多为偏侧的、中重度、搏动样头痛,一般持续4~72h,可伴有恶心、呕吐,光、声或活动可加重头痛,安静环境中休息则可缓解头痛。但儿童偏头痛与成人相比有以下特点:(1)多数患儿有家族史;(2)发作时间较短,成人发作一般持续4~72h,儿童偏头痛常常持续2~48h,有些患儿仅持续1h;(3)偏侧疼痛的特点不明显,成人约75%~91%为偏侧,但儿童中发生率仅25%~66%,常见的部位依次是额部、双侧及一侧额颞部;(4)搏动性、中~重度疼痛等特征不明显,这可能与儿童不会准确体会并描述有关;(5)单纯的畏光或畏声较二者皆有多见。偏头痛发作期存在颅内血流动力学的改变,TCD作为一种无创的检查手段在儿童偏头痛的诊断中应用十分广泛,检查结果大多表现为普遍性或部分性血管血流速度增快,有些还可以表现为搏动指数降低。另外,TCD的一些特殊检查也有助如协助明确偏头痛的病因诊断。如应用TCD发泡试验协助鉴别偏头痛患者是否合并卵圆孔未闭(PFO)。Moyamoya(烟雾病)Moyamoya病是导致儿童卒中的一个重要病因,全球6%的儿童卒中是由moyamoya病所致,在中国儿童moyamoya病发病率明显高于欧美。不同于成人,儿童moyamoya病更多地表现为缺血性卒中,包括TIA和缺血性脑梗死。由于儿童,特别是幼儿语言功能不成熟,因此很多TIA症状易于被忽略,导致moyamoya病患儿比成人更多地从TIA进展为脑梗死。因此儿童moyamoya患儿的发现及诊断较成人更加困难,应该重视moyamoya病患儿可能出现的各种临床表现,特别是一些不特异的症状,如头痛,频繁的哭闹等等。而TCD作为筛查颅内动脉狭窄的技术,在moyamoya病的诊断中有重要的地位,应用于筛查狭窄的动脉及狭窄程度,术前评估,术后随诊等方面。病例◇女,11岁◇2007年1月因“头痛”就诊◇2007年1月头颅MRI(-)◇头颅MRA:颈内动脉末端,双侧大脑中动脉起始重度狭窄◇诊断为Moyamoya病◇未予特殊治疗◇1年后,无卒中事件发生◇复查MRA:双侧颈内动脉末端、大脑中动脉闭塞◇头颅MRI:右侧侧脑室前角旁缺血灶病例◇女,11岁◇2007年1月因“头痛”就诊◇2007年1月头颅MRI(-)◇头颅MRA:颈内动脉末端,双侧大脑中动脉起始重度狭窄◇诊断为Moyamoya病◇未予特殊治疗◇1年后,无卒中事件发生◇复查MRA:双侧颈内动脉末端、大脑中动脉闭塞◇头颅MRI:右侧侧脑室前角旁缺血灶病例◇女,11岁◇2007年1月因“头痛”就诊◇2007年1月头颅MRI(-)◇头颅MRA:颈内动脉末端,双侧大脑中动脉起始重度狭窄◇诊断为Moyamoya病◇未予特殊治疗◇1年后,无卒中事件发生◇复查MRA:双侧颈内动脉末端、大脑中动脉闭塞◇头颅MRI:右侧侧脑室前角旁缺血灶病例◇女,11岁◇2007年1月因“头痛”就诊◇2007年1月头颅MRI(-)◇头颅MRA:颈内动脉末端,双侧大脑中动脉起始重度狭窄◇诊断为Moyamoya病◇未予特殊治疗◇1年后,无卒中事件发生◇复查MRA:双侧颈内动脉末端、大脑中动脉闭塞◇头颅MRI:右侧侧脑室前角旁缺血灶病例◇女,11岁◇2007年1月因“头痛”就诊◇2007年1月头颅MRI(-)◇头颅MRA:颈内动脉末端,双侧大脑中动脉起始重度狭窄◇诊断为Moyamoya病◇未予特殊治疗◇1年后,无卒中事件发生◇复查MRA:双侧颈内动脉末端、大脑中动脉闭塞◇头颅MRI:右侧侧脑室前角旁缺血灶病例◇女,11岁◇2007年1月因“头痛”就诊◇2007年1月头颅MRI(-)◇头颅MRA:颈内动脉末端,双侧大脑中动脉起始重度狭窄◇诊断为Moyamoya病◇未予特殊治疗◇1年后,无卒中事件发生◇复查MRA:双侧颈内动脉末端、大脑中动脉闭塞◇头颅MRI:右侧侧脑室前角旁缺血灶病例◇女,11岁◇2007年1月因“头痛”就诊◇2007年1月头颅MRI(-)◇头颅MRA:颈内动脉末端,双侧大脑中动脉起始重度狭窄◇诊断为Moyamoya病◇未予特殊治疗◇1年后,无卒中事件发生◇复查MRA:双侧颈内动脉末端、大脑中动脉闭塞◇头颅MRI:右侧侧脑室前角旁缺血灶病例◇女,11岁◇2007年1月因“头痛”就诊◇2007年1月头颅MRI(-)◇头颅MRA:颈内动脉末端,双侧大脑中动脉起始重度狭窄◇诊断为Moyamoya病◇未予特殊治疗◇1年后,无卒中事件发生◇复查MRA:双侧颈内动脉末端、大脑中动脉闭塞◇头颅MRI:右侧侧脑室前角旁缺血灶颅高压由于TCD的独特优势,近些年儿童TCD的应用范围越来越广泛,包括脑外伤,脑死亡,蛛网膜下腔出血导致的血管痉挛,静脉窦血栓,血管畸形等。严重脑外伤是儿童致残和致死的一个重要病因。脑外伤急性期会出现明显的颅内压增高,严重的高颅压会继发脑疝,导致患儿死亡。对患儿进行连续的颅内压监测,并给予及时的降颅压治疗,能够减低死亡率,改善患儿的预后。但频繁重复有创性的腰椎穿刺检测颅内压,具有一定的风险,实际操作起来有较大的困难。TCD具有无创,安全,可床旁操作的特点,可通过检测脑外伤患儿双侧大脑中动脉血流参数的变化,预测颅内压增高。近期文献报道,对于检测明显的颅内压增高,TCD具有较高的敏感性(94%)。儿童卒中并非少见病,临床表现及危险因素与成人截然不同儿童卒中及脑血管相关疾病尚有很多未知领域TCD在儿童血管狭窄诊断中还需较大规模研究TCD在儿童卒中诊断及随访中起到重要作用