过敏性紫癜病例汇报

病例汇报2015级全科郭文津•1、患者秦XX，女，6岁•2、主因“双下肢肿痛3天，皮疹2天，腹痛1天”入院•3、患儿入院前3天无明显诱因出现双下肢及关节肿痛，无发热，无惊厥，无寒战，入院前2天双下肢及臀部出现皮疹，暗红色，大小不一，高出皮面，压之不褪色，入院当日出现右手肿痛伴皮疹，伴腹痛，大便稀，无便血。病例特点•4、既往：1周前曾出现发热，体温最高达38.7℃，口服“退热药”后体温降至正常，否认基础疾病，对头孢类抗生素过敏。•5、查体：T：36.5℃，P：112次/分，R：24次/分，体重：18kg，神志清楚，反应可，面色红润，颈部淋巴结未及肿大，咽部充血，双侧扁桃体I°肿大，右侧可见一处小脓点，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音有力，律齐，心率112次/分，未闻及明显杂音，腹部平软，肝脾肋下未触及，无压痛及反跳痛，神经系统查体未见异常。四肢、臀部及右手可见散在皮疹，大小不一，部分融合成片高出皮面，压之不褪色，全身其余部位未见皮疹。双下肢膝踝关节肿胀，压痛（+），右手大小鱼际肿胀，压痛（+），其余关节未见肿胀。•6、辅助检查：暂缺。•初步诊断：过敏性紫癜•鉴别诊断：⑴、特发性血小板减少性紫癜：患儿以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现。多为针尖大小的批内或皮下出血点，或为淤斑和紫癫，少见皮肤出血斑和血肿。皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。少数患者可有结膜下和失视网膜出血。本患儿，体质弱，无乏力，无明显诱因出现皮疹，未行治疗，四肢、臀部及双手可见散在皮疹，高出皮面，大小不一，部分可融合，压之不褪色。可完善血细胞分析等辅助检查，鉴别。⑵、风湿性关节炎：风湿性关节炎患者的关节红、肿、热、痛均较明显，发病部位常常是膝、髋、踝等下肢大关节，其次是肩、肘、腕关节，手足的小关节少见，疼痛游走不定，但疼痛持续时间不长，几天就可消退。血化验血沉加快，抗“0”滴度升高，类风湿因子阴性，且皮疹多为环形红斑或多形性红斑，本患儿双下肢及右手关节肿痛，无游走性疼痛，且皮疹基本对称分布，高出皮面，部分融合，压之不褪色，暂不考虑风湿性关节炎，完善风湿因子检测可鉴别。•⑶、急腹症：急腹症患者腹痛一般为持续性剧烈钝痛，伴腹肌紧张，病人为了减轻腹痛采用侧卧屈膝体位，咳嗽、深呼吸和大声说话均加重疼痛，而本患儿有腹痛、腹泻，无腹肌紧张及反跳痛，可暂不考虑急腹症，必要时完善腹部彩超鉴别。•诊疗计划：1、改善毛细血管通透性等对症治疗；2、完善相关辅助检查；3、给予甲强龙减轻血管炎性反应；4、给予奥美拉唑抑酸护胃对症治疗。•治疗经过：入院后完善相关检查血细胞分析：WBC：11.4×10^9，N%：82.6%HGB：117g/lPLT：500×10^9CRP：18.9mg/L血沉：30mm/h肝肾功能未见明显异常，电解质未见明显异常胸片：两肺、心、纵膈未见明显异常。•尿液分析：葡萄糖：阳性（3+）蛋白质：阴性（-）白细胞：阴性（-）比重：1.002甲强龙20mgivgttQ12h7天后改为口服泼尼松龙片维生素C1givgttQd5天双密达莫25mgPOTid芦丁片20mgPOTid奥美拉唑20mgivgttQd5天皮疹四肢及关节大便尿液血细胞分析第二天双下肢及臀部、右上肢可见暗红色丘疹，高出皮面，大小不一，部分融合，压之不褪色双下肢及关节肿痛，右手肿痛大便稀，不成型，无便血葡萄糖：3+蛋白质（-）白细胞（-）WBC：11.4×10^9，N%：82.6%，PLT：500×10^9第三天双下肢及臀部、右上肢可见陈旧性暗红色丘疹，高出皮面，大小不一，部分融合，压之不褪色双下肢及关节肿痛较前减轻，右手无肿痛大便正常，无便血葡萄糖（-）蛋白质（-）白细胞（-）未查第五天双下肢及臀部可见陈旧性暗红色丘疹，高出皮面，大小不一，部分融合，压之不褪色双下肢及关节肿痛较前明显好转大便正常，无便血未查未查第七天双下肢及臀部可见少量暗红色陈旧皮疹，未高出皮面，大小不一，部分融合，压之不褪色四肢及关节无肿痛大便正常，无便血尿液分析正常血细胞分析正常出院医嘱•注意休息，禁止剧烈运动；•继续口服双密达莫25mgTid，芦丁片20mgTid，匹多莫德0.4gQd，泼尼松龙早2片中午2片(每3天减少1片，从中午开始减少)•定期复查尿液分析，1周后门诊复查。过敏性紫癜概述以小血管炎为主要病变的血管炎综合征临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿多发于学龄前和学龄期儿童男孩发病率高于女孩病因发病机制尚未明确食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）药物（阿司匹林、抗生素等）微生物（细菌、病毒、寄生虫等）感染、虫咬、疫苗接种等诱因17CompanyLogo•本病的发病机理主要与变态反应有关。•Ⅰ型变态反应(速发型变态反应)致敏原→刺激抗体形成,产生IgE,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合•当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。此外,致敏原与IgE结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。发病机制发病机制Ⅲ型变态反应(抗原-抗体复合物反应)•致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM)•IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺•复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。•抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。19CompanyLogo•广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应•血管壁灶性坏死，纤维沉积•白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出•内皮细胞肿胀，可有血栓形成•累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏•荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积病理20CompanyLogo形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时可发生坏死性小动脉炎病理临床表现多急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现起病前1～3周常有上呼吸道感染史可伴有低热、纳差、乏力等全身症状下肢可见紫红色斑丘疹分型（根据临床表现）•单纯型•腹型•关节型•肾型•混合型皮肤紫癜（单纯型）病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。消化道症状（腹型）半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部可伴呕吐，但呕血少见部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔关节症状（关节型）出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限关节腔常有积液，关节症状消失较快亦可在数月内消失，不留后遗症肾脏症状（肾型）肾脏病变见于30%-60%患儿，常在病程1-8周内出现，症状轻重不一多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭大多数都能完全恢复约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症其他偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等以上几型同时出现两种及两种以上同时存在，称为混合型实验室检查血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常部分患儿毛细血管脆性试验阳性尿常规可有红细胞、蛋白、管型粪隐血试验可呈阳性反应血沉正常或增快；血清IgA可升高诊断发病前1~3周曾有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染病史典型四肢皮疹紫癜，可伴有腹痛、关节痛及血尿血小板计数、功能及凝血相关检查正常排除其他原因引起的血管炎及紫癜32CompanyLogo（1）清除病因•寻找并清除过敏原很重要•治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫，避免可疑的药物、食物，注意保暖•室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品,并多饮水,促进毒性物质的排出。•可以通过检查过敏原寻找过敏物质治疗33CompanyLogo治疗（2）抗过敏对症治疗抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿解痉剂：腹痛维生素C：改善血管脆性34CompanyLogo（3）肾上腺皮质激素可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后•剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙•方法：根据病情选用治疗35CompanyLogo（4）免疫抑制剂紫癜性肾炎:联合免疫抑制剂•环磷酰胺冲击•硫唑嘌呤•环孢霉素A(CyA)•氟米特及霉酚酸酯(MMF）治疗36CompanyLogo（5）抗凝与抗血小板聚集由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血等改变,故应选用抗凝剂•低分子肝素钙（钠）皮下注射•华法令•蝮蛇抗栓酶•潘生丁治疗37CompanyLogo（6）其他紫癜性肾炎时合用•血管紧张素受体阻滞剂(ARB)、ACEI的应用•大剂量丙种球蛋白“冲击治疗”•血液净化疗法•中药治疗预后预后一般良好，部分病例有复发倾向少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长达数月或一年以上肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。大多自行缓解出院指导•患儿恢复期仍需注意休息适当锻炼，避免剧烈运动。饮食上可适当地逐渐增加蔬菜品种。对患儿及家长可进行疾病相关知识的健康教育，解释疾病的病变过程及转归。预防呼吸道、消化道等疾病，慎用能诱发本病的食物、药物等。嘱患儿家长按医嘱用药，尤其是激素应按照要求逐渐减量，居住环境应空气清新，湿式清扫，避免尘土飞扬。室内禁止养花、使用地毯。避免接触有害气体和刺激物，请定期复诊。Thankyou!