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癫痫业务学习内一科黄霞学习目标N0N1掌握癫痫及癫痫持续状态的定义N2掌握癫痫的分类及癫痫发作的分类N3掌握癫痫的治疗及护理全员了解癫痫病因及发病机制癫痫定义癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征。异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异，导致患者的发作形式不一，可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼而有之。临床上每次发作或每种发作的过程为痫性发作，一个患者可有一种或数种的痫性发作。由各种明确的中枢神经系统机构损伤或功能异常所致，如：脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、药物和毒物病因不明，未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，可能与遗传因素密切相关，常在某一特定年龄段起病，具有特征性临床及脑电图表现。如：半中央颞区棘波良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等临床表现提示为症状性癫痫，但有的检查手段不能发现明确病因。其约占全部癫痫的60%——70%症状性癫痫特发性癫痫隐源性癫痫癫痫的病因年龄A遗传因素B睡眠C影响发作的因素内环境改变D年龄因素特发性癫痫与年龄密切相关，如婴儿痉挛在1岁内起病，儿童失神癫痫发病高峰在6-7岁，肌阵挛癫痫起病在青春期前后。各年龄段癫痫的常见病因也不同：0-2岁多为围生期损伤、先天性疾病和代谢障碍等；2-12岁多为急性感染、特发性癫痫、围生期损伤和热性惊觉等；12-18岁多为特发性癫痫、颅脑外伤、血管畸形和围生期损伤等；18-35岁多为颅脑外伤、脑肿瘤和特发性癫痫等；35-65岁多为脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管疾病和代谢障碍等；65岁以后多为脑血管疾病、脑肿瘤、阿尔茨海默病伴发等。遗传因素可影响癫痫易患性：如儿童失神发作患者的兄弟姐妹在5-16岁间有40%以上出现3Hz棘——慢波的异常脑电图，但仅1/4出现失神发作。症状性癫痫患者的近亲患病率为15%，高于普通人群。有报告单卵双胎儿童失神发作和全面强直-阵挛发作一致率100%睡眠癫痫发作与睡眠—觉醒周期有密切关系：如全面强直—阵挛发作常在晨醒后发作，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作；半中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作等。内环境改变内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常等均可影响神经元放电阈值，导致癫痫性发作。如少数患者仅在月经或妊娠早期发作，为月经期癫痫和妊娠期癫痫；疲劳、睡眠缺乏、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都导致痫性发作异常高频放电反复通过突触联系和强直后的易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续性传播神经元异常放电是癫痫发作的电生理基础。要区分两个概念：1、癫痫病灶2、致痫灶目前机制尚未完全明了，可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用，即癫痫发作时，癫痫灶内产生巨大突触后电位，后置激活负反馈机制，使细胞膜长时间处于过度去极化状态，从而抑制异常放电扩散，同时减少癫痫的传入性冲动，促使发作放电的终止。发病机制痫性放电起始：1癫痫病灶：是癫痫发作的病理基础，可直接或间接导致痫性发作的脑组织形态或结构异常，CT或MRI通常可显示病灶，有的需要显微镜下才能发现2、致痫灶：是脑电图出现一个或数个最明显的痫性放电部位，痫性放电可因病灶挤压、局部缺血导致局部皮质神经元减少和角质增生所致。研究表明直接导致癫痫发作的并非癫痫病理灶而是致痫灶。单个病灶(如肿瘤、血管畸形等）产生的致痫灶多位于病灶边缘，广泛癫痫病灶（如颞叶内测硬化剂外伤性瘢痕等）所致的致痫灶常包含在病灶内。有时可在远离癫痫早的同侧或对策脑区。癫痫的病理癫痫的病因错综复杂，病理改变亦呈多样化，通常癫痫病理改变分两类，即引起癫痫发作的病理改变(即癫痫发作的病因）和癫痫发作引起的病理改变（癫痫发作的后果）。由于医学伦理的限制，目前关于癫痫的病理的研究大部分来自难治性癫痫患者手术切除的病变组织，在这类患者中海马硬化具有一定代表性。海马硬化又称阿蒙角硬化或颞叶中央硬化，它既可以是癫痫发作的结果，有可能是导致癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相关。临床特点癫痫的临床表现丰富多样，但都具有如下共同特征：短暂性、刻板性、间歇性和反复发作性。痫性发作是癫痫的特征性临床表现。发作性即症状突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常短暂性即发作持续时间非常段，通常为数秒或数分钟，除癫痫持续状态重复性即第一次发作后，经过不同间隔时间会有第二次或更多次刻板性即每次发作的临床表现几乎一致临床表现特点癫痫的分类——癫痫发作的分类目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类癫痫的分类——癫痫发作的分类一、部分性发作（Partialseizures）是指源于大脑半球局部神经元的异常放电。（1）单纯部分性发作：发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍。单纯性部分发作部分运动性发作精神性发作自主神经性发作部分感觉行发作部分性发作——单纯性部分发作Ⅰ部分运动性发作：表现为身体某一局部发生不自主抽动，多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可波及一侧面部或肢体，病灶多在中央前回及附近，常见以下几种发作形式：⑴Jackson发作异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手—腕部—前臂—肘—肩—口角—面部逐渐发展。严重部分运动性发作患者发作后留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹。⑵旋转性发作：表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180度，部分患者过度旋转会发生跌倒，出现继发性全面发作。⑶姿势性发作：表现为发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧⑷发音性发作：表现为不自主重复性发作前的单音或单词，偶可有语言抑制。部分性发作——单纯性部分发作Ⅱ部分感觉性发作：躯体感觉行发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指、或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区，特殊感觉性发作可表现为视觉性、听觉型、嗅觉性和味觉性。眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平/垂直运动感等。部分性发作——单纯性部分发作Ⅲ自主神经发作：出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等。病灶多位于岛叶、丘脑及周围（边缘系统）易扩散出现意识障碍。成为复杂部分性发作一部分部分性发作——单纯性部分发作Ⅳ精神性发作：可表现为各种类型的记忆障碍（如是曾相识，是不相识、强迫思维、快速回顾往事）情感障碍（无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒）错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等。病灶位于边缘系统。精神想发作虽可单独出现，但常为复杂部分发作的先兆，也可继发全面性强直—阵挛发作。部分性发作——单纯性部分发作癫痫的分类——癫痫发作的分类（2）复杂部分性发作：占成人癫痫发作50%（通称精神运动性发作或颞叶癫痫）病灶多在颞叶。伴有意识障碍：包括仅有意识障碍、精神症状（感知、情感、记忆、错觉、幻觉等）、自动症。（3）部分性发作发展至全身发作。自动症：是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘。自动症可表现为反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、牙或吞咽（口、消化道自动症）；或反复搓手、拂面，不断的穿衣、脱衣、解衣扣、摸索衣服（手足自动症）；也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车、上船；还可以表现自言自语、叫喊、唱歌（语言自动症）或机械重复原来的动作。自动症出现的机制可能为高级控制功能解除，原始自动行为的释放。临床上以复杂性发作自动症最常见，但不是其所特有。癫痫的分类——癫痫发作的分类癫痫的分类——癫痫发作的分类二、全面性发作：最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部，多在发作初期就有意识丧失（1）全身强直－阵挛发作（GTCS）：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床表现。（2）强直性发作：多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。（3）阵挛性发作：几乎都发生在婴儿，特征是重复阵挛性抽动中意识丧失。（4）失神发作：分典型或不典型发作。临床表现、脑电图背景活动及发作期改变、预后等均有较大差异。全面强直—阵挛发作I、强直期：表现全身骨骼肌持续性收缩。眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现张口，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸机强制性收缩致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强制性收缩致颈和躯干先屈曲，后反张；上肢有上举后旋转为内手旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10-20秒钟后静茹阵挛期。全面强直—阵挛发作II、阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期可持续30-60秒钟或更长。在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均可发生舌咬伤，并停止呼吸、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多。全面强直—阵挛发作III、发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率逐渐正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。2、强直性发作：多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。发作持续数秒至数十秒。典型发作期EEG为爆发性多棘波。癫痫的分类——癫痫发作的分类3、阵挛性发作：几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征。癫痫的分类——癫痫发作的分类4、失神发作：分典型和不典型发作。典型失神发作：儿童期起病，青春期停止发作。特征性变现是突然短暂的（5-10秒）意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自主性动作如擦鼻、咀嚼、吞咽等，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动。醒后不能回忆。不典型失神发作：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴有肌张力降低，偶有肌阵挛。癫痫的分类——癫痫发作的分类2019年ILAE新提出了几种进过临床验证的癫痫发作类型：1、痴笑发作：没有诱因的、刻板的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现。痴笑是这种发作的主要特点，也可以哭为主要临床表现。2、持续性先兆：ILAE在新癫痫分类中把持续性先兆作为癫痫一种亚型。从临床观点看，可分为4种亚型：躯体感觉（如躯干、头部及四肢的感觉迟钝等），特殊感觉（如视觉、听觉、嗅觉、平衡觉及味觉），自主神经症状明显的持续性先兆；表现为精神症状的持续性先兆。癫痫的诊断首明确发作性症状是否为癫痫发作1是哪种类型的癫痫或癫痫综合征2明确发作的原因3诊断完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别都具有非常重要的意义。病史需包括起病年龄、发作的详细过程（目击者）病情发展过程、发作诱因、是否有先兆、发作频率和治疗经过；既往史应包括母亲妊娠是否异常及妊娠用药史，围生期是否有异常，过期是否患过什么重要疾病，如颅脑外伤、脑炎、脑膜炎、心脏病或肝肾疾病；家族史并包括各级亲属中是否有癫痫发作或与之相关疾病（偏头痛）。详尽的问诊及全身及神经系统查体是必须的。诊断在诊断中主要依靠病史及体检，病史时常不够详细和确切，而体征大多为阴性。所以脑电图（EEG)、神经影像学检查（CT、MRI、血管造影）有助于发现病因；SPECT、PET可以发现癫痫病灶的局部脑血流量和代谢变化。辅助检查——脑电图脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。EEG对发作性症状的诊断有很大价值，有助于明确癫痫的诊断剂分型和确定特殊综合征。理论上任何一种癫痫发作都能用脑电图记录到发作或发作间期痫样放电，但是近工作中由于技术和操作上的局限性，常规头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫性放电，重复3次可将阳性率提高到52%，采用过度换气、闪光刺激等诱导方法可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电图检查始终正常。在部分正常人中偶尔也可记录单痫样放电，因此，不能单纯依据脑电图活动的异常或正常来确定是否为癫痫。鉴别诊断1晕厥：晕厥在发生前一般光有头昏、胸闷