儿童心肌炎诊断建议(2018年版)解读

儿童心肌炎诊断建议(2018年版)解读中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会心血管学组心肌炎协作组中华儿科杂志编辑委员会及中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会标准制定背景•1994年5月威海会议“小儿病毒性心肌炎诊断标准”。•1999年9月昆明会议“儿童病毒性心肌炎诊断标准”，这也是国内儿科现行的心肌炎诊断标准。•2009年美国心脏病学会杂志发表了关于心脏磁共振成像(cardiacmagneticresonance，CMR)在心肌炎诊断中的应用白皮书，提出了CMR诊断心肌炎的标准。•2013年欧洲心脏病协会(EuropeanSocietyofCardiology，ESC)提出心肌炎的标准。•心肌炎在临床及病理学上被定义为病变范围主要限于心肌的炎症性疾病，由多种病原体(病毒、细菌、螺旋体、原虫等)、过敏或自身免疫疾病等引起。•在心肌炎中，病毒性心肌炎最为常见，病原体包括肠道病毒(特别是柯萨奇病毒B组)、腺病毒、流感病毒、EB病毒、巨细胞病毒及细小病毒B19等。•鉴于心肌炎的临床表现差异很大(从无明显症状或有轻微临床症状到休克、心力衰竭、甚至猝死)，而其病理诊断(心内膜心肌活检)在临床中应用并不广泛，心肌炎的诊断始终为临床难题。一、心肌炎的临床诊断(一)主要临床诊断依据1．心功能不全、心源性休克或心脑综合征。2．心脏扩大。3．血清心肌肌钙蛋白T或I(cardiactroponinTorI，cTnI或cTnT)或血清肌酸激酶同工酶(creatinekinaseMB，CK—MB)升高，伴动态变化。4．显著心电图改变(心电图或24h动态心电图)。5．心脏磁共振成像(cardiacmagneticresonance，CMR)呈现典型心肌炎症表现。说明1：在上述心肌炎主要临床诊断依据“4”中，“显著心电图改变”包括：以R波为主的2个或2个以上主要导联(I、lI、aVF、V5)的ST—T改变持续4d以上伴动态变化，新近发现的窦房、房室传导阻滞，完全性右或左束支传导阻滞，窦性停搏，成联律、成对、多形性或多源性期前收缩，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，心房扑动、心房颤动，心室扑动、心室颤动，QRS低电压(新生儿除外)，异常Q波等。窦性心动过速窦性心动过缓心电图特征：1.窦性心律的频率低于60次／min。2.当心率过于缓慢（少于40次/min），出现心排血量不足，患者有胸闷、头晕症状。窦性心律不齐窦性停搏P波形态正常；一系列P波后出现心电静止的长间歇，长的PP间期与基本的窦性PP间期无倍数关系；长间歇后可出现交界性或室性逸搏。这是严重的窦性停搏期前收缩prematurebeats定义：窦房结以外的异位起搏点过早发出冲动控制心脏收缩所致。是临床上最常见的心律失常。部位房性室性（最常见）交界性频率偶发：偶然发作频发：5次/分房性早搏P′ECG特点：1、提前出现的P’波，形态与窦性P波稍有差别2、P’-R间期≥0.12S3、P’波后的QRS波多正常4、P’后代偿间歇多不完全房性早搏*房性早搏二联律*房性早搏三联律室性早搏P′房性早搏ECG特点1、提前出现的QRS波群宽大畸形，QRS时限≥0.12s2、提前出现的QRS波群其前无相关P波3、大多有完全性代偿间歇室性早搏二联律室性早搏三联律阵发性心动过速（paroxysmaltachycardia）定义：是一种阵发性、快速而规律的异位心律，是由三个或三个以上连续发生的期前收缩形成房性交界性按起搏点部位室性（希氏束分支以下）室上性（希氏束以上）病因1、室上速：常见于无器质性；大多由折返机制引起2、室速：多见于器质性，最常见为冠心急性心梗阵发性室上性心动过速PSVT心电图特点心率150～250次/分，心律规则P波为逆行性（Ⅱ、Ⅲ、aVF导联倒置）QRS波形态及时限正常起止突然，通常由一个期前收缩触发暂时性ST段压低和T波倒置心电图特点心室率一般为100-250次/分，心律可稍不规则三个或三个以上连续而迅速出现的室早QRS波宽大畸形，时限≥0.12S，有继发ST-T改变，T与R方向相反多数情况下P波与QRS波无关，形成房室分离常可见到心室夺获或室性融合波，是确诊室速最重要依据室性心动过速连发的室早=室速阵发性室速尖端扭转型室速尖端扭转型室速是多形性室速的一个特殊类型，因发作时QRS波的振幅与波峰呈周期性改变，宛如围绕等电位线连续扭转而得名。频率200-250次/分，QT间期延长，U波显著，可发展为室颤致死。房扑心电图特点：1、规律的锯齿状扑动波，F波；2、心室率规则或不规则；3、QRS波群形态一般正常。房颤心电图特点：1、P波消失，代之以颤动波，f波；2、RR间隔不规则；3、QRS波群形态一般正常。室扑心电图特点：1、呈正弦波，波幅大而规则；2、无法分辨QRS-T波群。室颤心电图特点：1、呈形态、振幅各异的不规则波动。2、QRS-T波群消失。房室传导阻滞（atrioventricularblock,AVB）按其阻滞程度分三度：Ⅰ度：窦性冲动自心房至心室的时间延长（全部下传）Ⅱ度：窦性冲动中有一部分不能传至心室Ⅲ度：窦性冲动均不能下达心室（完全性）定义：窦性冲动在房室传导过程中被异常地延迟或阻滞Ⅰ度房室传导阻滞P-R间期延长，大于0.2s；每个P波后均有QRS波群。Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞PR间期逐渐延长直至QRS波脱落（P波不能下传），RR间期逐渐缩短直至一个P波不能下传，包含受阻P波在内的RR间期小于正常窦性PP间期的两倍，常见房室传导比例为3：2或5：4.Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞特征:P-R间期固定，QRS波呈比例脱落，下传的QRS波群正常Ⅲ度房室传导阻滞•心电图表现：①P－P间隔相等，R－R间隔相等，但P波与QRS波群互不相关；②心房率快于心室率；③QRS波群形态正常或宽大畸形，QRS波的形态与频率取决于室内逸搏点的位置。如在希氏束附近，则心室率稍快（40～60次/分），形态变异较小，心律较稳定；如离室内传导系统远，则心室率慢（40次/分），形态变异大，心律也不稳定。说明2：在上述心肌炎主要临床诊断依据“5”中，“CMR呈现典型心肌炎症表现”指具备以下3项中至少2项：(1)提示心肌水肿：T2加权像显示局限性或弥漫性高信号；(2)提示心肌充血及毛细血管渗漏：T1加权像显示早期钆增强；(3)提示心肌坏死和纤维化：T1加权像显示至少1处非缺血区域分布的局限性晚期延迟钆增强。(二)次要临床诊断依据1．前驱感染史，如发病前1～3周内有上呼吸道或胃肠道病毒感染史。2．胸闷、胸痛、心悸、乏力、头晕、面色苍白、面色发灰、腹痛等症状(至少2项)，小婴儿可有拒乳、发绀、四肢凉等。3．血清乳酸脱氢酶(lactatedehydrogenase，LDH)、a一羟丁酸脱氢酶(a-hydroxybutyricdehydrogenase，a一HBDH)或天冬氨酸转氨酶(aspartatetransferase，AST)升高4．心电图轻度异常。5．抗心肌抗体阳性。说明：1.在上述心肌炎次要临床诊断依据“3”中，若在血清LDH、α-HBDH或AST升高的同时，亦有cTnI、cTnT或CK—MB升高，则只计为主要指标，该项次要指标不重复计算。2.在上述心肌炎次要临床诊断依据“4”中，“心电图轻度异常”指未达到心肌炎主要临床诊断依据中“显著心电图改变”标准的ST—T改变。•(三)心肌炎临床诊断标准•1．心肌炎：符合心肌炎主要临床诊断依据≥3条，或主要临床诊断依据2条加次要临床诊断依据I3条，并除外其他疾病，可以临床诊断心肌炎。•2．疑似心肌炎：符合心肌炎主要临床诊断依据2条，或主要临床诊断依据1条加次要临床诊断依据2条，或次要临床诊断依据≥3条，并除外其他疾病，可以临床诊断疑似心肌炎。凡未达到诊断标准者，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。•在诊断标准中，应除外的其他疾病包括：冠状动脉疾病、先天性心脏病、高原性心脏病以及代谢性疾病(如甲状腺功能亢进症及其他遗传代谢病等)、心肌病、先天性房室传导阻滞、先天性完全性右或左束支传导阻滞、离子通道病、直立不耐受、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变等。二、病毒性心肌炎的诊断(一)病毒性心肌炎病原学诊断依据1．病原学确诊指标：自心内膜、心肌、心包(活体组织检查、病理)或心包穿刺液检查发现以下之一者可确诊，(1)分离到病毒；(2)用病毒核酸探针查到病毒核酸。2．病原学参考指标：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎由病毒引起，(1)自粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第1份血清升高或降低4倍以上；(2)病程早期血清中特异性IgM抗体阳性；(3)用病毒核酸探针从患儿血液中查到病毒核酸。(二)病毒性心肌炎诊断标准在符合心肌炎诊断的基础上：(1)具备病原学确诊指标之一，可确诊为病毒性心肌炎；(2)具备病原学参考指标之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。三、心肌炎病理学诊断标准•心肌炎病理诊断主要依据心内膜心肌活检结果：•活检标本取样位置至少3处，病理及免疫组织化学结果≥14个白细胞／mm2，包含4个单核细胞／mm2并CD3+T淋巴细胞≥7个细胞/mm2。心内膜心肌活检阳性结果可以诊断，但阴性结果不能否定诊断。四、心肌炎分期1．急性期：新发病，症状、体征和辅助检查异常、多变，病程多在6个月以内。2．迁延期：症状反复出现、迁延不愈，辅助检查未恢复正常，病程多在6个月以上。3．慢性期：病情反复或加重，心脏进行性扩大或反复心功能不全，病程多在1年以上。附：2013年ESC临床诊断心肌炎标准•(1)临床表现：①急性胸痛；②数天至3个月新发生的心力衰竭或有心力衰竭症状；③心悸、无明显诱因的心律失常、晕厥或心源性猝死；④不能解释的心源性休克；•(2)辅助检查：①心电图示ST—T改变、房室传导阻滞、异常Q波、室上性心动过速等；②心肌损伤标志物示肌钙蛋白I或T升高；③影像检查(超声心动图或CMR)示心脏结构和功能异常；④CMR证实心肌组织学的特征：T2WI示心肌水肿和(或)心肌延迟强化扫描呈强化信号。•疑似心肌炎的诊断条件为有≥1个临床表现并有辅助检查≥1项辅助检查异常者；若无临床症状，则需符合≥2项辅助检查异常者；同时均应排除其他疾病。