搜索
左心疾病相关性肺高血压Pulmonaryhypertensionduetoleftheartdisease吉林大学白求恩第一医院张尉华2019.06.13武汉左心疾病相关肺高血压左心收缩功能不全左心舒张功能不全瓣膜疾病先天性/获得性左心室流入道/流出道梗阻和先天性心肌病LHD是PH的常见病因之一，占全部PH的首位，约半数被超声筛查出的PH为LHD相关PH。PH也是LHD常见而又重要的合并症之一。PH是LHD患者预后重要的预测因素之一，合并PH的LHD患者预后不良。流行病学心力衰竭左心收缩功能不全（缺血性心肌病、扩张型心肌病等）左心舒张功能不全（高血压病、缩窄性心包炎、限制性心肌病等）瓣膜病变二尖瓣狭窄和关闭不全主动脉瓣狭窄和关闭不全先天性/获得性左心室流入道/流出道狭窄病因毛细血管后PH以不同程度的肺淤血和肺水肿为主要特点肺毛细血管楔压增高(PCWP15mmHg)“被动性PH”“不匹配的PH”具有一定的可逆性与波动性具体机制尚完全不清楚病理生理及可能机制不匹配的PH:根据跨肺压（TPG）判定;提示肺高血压的压力不仅来自于肺静脉，也来自肺动脉本身。“被动性PH”“不匹配的PH”血流动力学特征为肺毛细血管楔压增高(15mmHg)和肺血管阻力逐渐增强,后期可有跨肺压升高。不同病因导致PH的发病率72％-79％左心衰患者存有不同程度的PH这些患者大多为左心室收缩功能不全（EF下降），其余为左心室充盈受损和(或)舒张功能障碍（EF保留）。不同病因导致PH的发病率二尖瓣病变PH的常见原因62％二尖瓣狭窄患者sPAP50mmHg，33％患者sPAP为50-79mmHg，6％患者sPAP≥80mmHg。不同病因导致PH的发病率在主动脉瓣狭窄和(或)关闭不全情况下，PH发生率并不如二尖瓣疾病常见，发生率达4％～29％，主要由于左心室舒张未期压增高和严重舒张功能不全。右心导管检查是诊断PH的唯一标准mPAP≥25mmHg；mPAWP＞15mmHg评估TPG，RAP，PVR，CO诊断舒张性心衰的金标准快速补液试验和运动试验适应证：怀疑LHD相关PH，PCWP15mmHg在右心导管检查术中，快速静脉输入生理盐水500ml，或患者在手术台上做踏车运动，再次测量PCWP和心输出量。如果PCWP超过15mmHg，心输出量下降，可诊断为LHD相关PH。治疗原发病治疗纠正心衰药物治疗PH靶向药物治疗外科手术治疗原发病治疗采取积极措施防治心衰的病因及时消除各种心衰诱因改善心功能药物心衰的器械治疗瓣膜手术纠正心衰药物治疗增强心肌收缩功能：可采用各类强心药物，地高辛、多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、左西孟旦等；改善心肌舒张功能：CCB、β受体阻断剂、硝酸酯类药物（尚存争议）；减轻心脏后负荷：ACEI、ARB、CCB等；调整心脏前负荷：硝酸甘油等；减轻心脏前后负荷：硝普钠减轻水钠潴留：利尿剂纠正心衰的器械治疗CRT、CRT-D瓣膜手术不论在静息状态还是运动时的PH都是经皮二尖瓣扩张术或外科瓣膜手术治疗的指征。大多数的心脏瓣膜病患者的PH是可逆的。但术后完全恢复到正常却非常少见。当肺动脉压超过体循环血压时，肺血管病变进一步加重，术后可能会发生低心排血量综合征。PH是增加手术死亡率的重要危险因素PAH靶向药物治疗用包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、前列环素类制剂等疗效及安全性目前仍存在争议尝试应用于“不匹配”的LHD相关PH患者，进行RCT研究外科手术治疗心肺联合移植适应证为晚期心功能Ⅲ、Ⅳ级，经现有治疗病情无改善的患者TakeHome左心疾病相关PH在临床常见超声可提示肺动脉压力的升高，但确诊需行右心导管检查（毛细血管后PH），必要时应做液体负荷试验合并PH提示预后较差治疗的主要针对左心疾病降低肺动脉压的靶向治疗可在RCT中用于不匹配的PH（TPG12mmHg）患者谢谢！