小儿肾病综合征

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小儿肾病综合征儿科:陆芹1.概念2.临床特点3.临床分类4.发病机制5.临床表现6.辅助检查7.治疗要点8.护理诊断9.护理措施概念:小儿肾病综合征(NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。临床特点:三高一低大量的蛋白尿高胆固醇血症高度水肿低蛋白血症临床分类:先天性原发性继发性;由肾脏以外的疾病引起,如:紫癜性肾炎,系统性红斑狼疮,乙肝相关性肾炎等;单纯性肾病肾炎性肾病5岁以下小儿,肾病综合征的病理类型多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。发病机制:原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导性炎症所致的肾损害。发病机制:大量蛋白尿是本病生理根本的病理生理改变。是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时,肾小球滤过膜对血浆蛋白(对以白蛋白为主)的通透性增加,致尿中蛋白含量增多,当超过远曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。发病机制:低蛋白血症是病理生理改变中的关键环节。大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因,蛋白质分解增加是次要原因,同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时,则出现低白蛋白血症,此外,因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。发病机制:高胆固醇血症低蛋白血症促进肝合成蛋白增加,以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和(或)高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高,形成高脂血症,持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化水肿:白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降,水分从血管腔内进入组织间隙,是水肿的主要原因。当血浆白蛋白25g/L时,液体主要在间质区潴留,当血浆白蛋白15g/L时,可同时形成胸水和腹水。此外由于水和电解质由血管内渗出到组织间隙,有效循环血量减少,肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,造成水钠潴留,进一步加重水肿临床表现:1.单纯性肾病多发于2到7岁,发病男性女性。开始于眼睑、面部,渐至四肢全身,男孩常有阴囊水肿;严重时出现腹水、胸水、心包积液,水肿呈凹陷性;病初患儿一般情况良好,继之出现面色苍白、疲倦、厌食,水肿严重着可有少尿,一般无高血压及血尿。2.肾炎性肾病发病年龄多在学龄期,水肿一般不严重。临床特点:除了低蛋白血症、大量蛋白尿、高胆固醇血症,水肿特征外,尚有明显的高血压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血症。3、并发症(1)感染:本病最常见的合并症引起死亡的主要原因,常见的有上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。(2)电解质紊乱:常见的有低钠、低钾、低钙血症。(3)高凝状态和血栓形成:原因有:肝脏合成凝血因子增加,呈高纤维蛋白原血症。尿中丢失抗凝血酶III,血浆抗凝物质减少。高脂血症时,血液粘滞度增高,血流缓慢,血小板聚集增加。(4)急性肾功能衰竭(5)生长延迟辅助检查:1、尿液检查:蛋白定性多为(+++~++++),24小时尿蛋白定量0.05~0.1g/kg,可见透明管型和颗粒管型。2、血液检查:血浆总蛋白及白蛋白明显减少,白、球比例(A/G)倒置,胆固醇明显增多,血沉明显增快,不同程度的氮质血症。治疗要点:1、一般治疗(1)休息无需严格限制,严重水肿、高血压、低血容量的患儿需卧床休息,但应经常变换体位。(2)饮食水肿者限制盐的摄入(2g/d),严重水肿、高血压者要无盐饮食,适量优质蛋白质2g/(kg﹒d)。(3)防治感染避免到公共场所,抗生素不作为预防用药。(4)补充维生素及矿物质口服维生素D500~1000IU,同时加服钙剂。2、利尿一般无需给予利尿剂,当水肿较重,尤其有胸、腹水时可给予利尿剂。常用药物有:氢氯噻嗪、呋塞米、低分子右旋糖苷。3、激素治疗肾上腺皮质激素为首选药物(1)泼尼松中长程疗法(2)短程疗法(3)疗效判断:治疗8周进行评价A、激素敏感:尿蛋白转阴,水肿消退。B、激素部分敏感:水肿消退,尿蛋白仍+~++。C、激素耐药:满8周,尿蛋白仍在++以上。D、激素依赖:对激素敏感,停药或减药2周内复发,再次用药后尿蛋白又转阴,重复2次以上者。E、复发或反复:尿蛋白已转阴,停用激素4周以上,尿蛋白又≥++为复发;在用药过程中出现上述变化为反复。F、频频复发或反复指半年内复发或反复≥2次,一年内≥3次。4、免疫抑制剂适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的病例,常用药物为环磷酰胺(CTX)方案有:口服法冲击法5、抗凝治疗应用肝素钠、尿激酶、双嘧达莫可以防治血栓,减轻尿蛋白。护理诊断:1、体液过多与低蛋白血症导致的水钠潴留有关2、营养失调:低于机体需要量与大量蛋白尿中丢失有关3、有感染的危险与免疫力低下有关4、潜在并发症药物副作用5、焦虑与病情反复及病程长有关护理措施1适当休息一般不需要严格地限制活动,无高度水肿低血容量及感染的患儿毋须卧床休息,严重水肿和高血压时需卧床休息,并用利尿剂及降压药,以减轻心脏和肾脏负担,即使卧床也需要经常变换体位,以防血管栓塞等并发症,病情缓解后可逐渐增加活动。2、调整饮食,减轻水肿。①一般患儿不需要特别限制饮食,但因消化道粘膜水肿使消化能力减弱,应注意减轻消化道负担,给易消化的饮食,如优质蛋白(乳类、蛋、鱼、家禽等)、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。长期用肾上腺皮质激素者,每日应给维生素D以及适量的钙剂。②大量蛋白尿期间,蛋白摄入量不宜过多,以每日2g/kg为宜。③尿蛋白消失后,长期用糖皮质激素治疗期间应多补充蛋白。应少食动物脂肪,以植物性脂肪为宜,同时增加富含可溶性纤维的饮食。④重度水肿、高血压、尿少时限制钠水的入量,给予无盐或低盐饮食。病情缓解后不必长期限盐。3、预防感染(1)向患儿及家属解释其重要性,避免到公共场所;(2)做好保护性隔离,每日空气消毒,减少探视人数;(3)加强皮肤护理:保持皮肤清洁干燥,床铺清洁,经常翻身。水肿严重时,臀部和四肢受压部位垫软垫,水中的阴囊用吊带托起;(4)做好会阴部护理:每日用3%硼酸坐浴1~2次;(5)严重水肿者避免肌肉注射,以防药液外渗,导致局部潮湿、糜烂、感染;(6)监测体温、血象,及时发现感染灶,发现感染给予抗生素治疗。4、观察药物疗效及副作用(1)激素治疗期间:观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆蛋白恢复情况,激素副作用(库欣综合征、高血压、骨质疏松等)及时补充维生素D及钙质防止发生手足抽搐;(2)应用利尿剂时:观察尿量,查血钾、血钠有无低血容量性休克或静脉血栓生成;(3)使用免疫抑制剂治疗时:注意白细胞数、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎,多饮水,定期查血象;(4)使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间;5、心理支持与健康教育肾病综合征平时注意事项1.饮食,注意休息,避免过度劳累2.避免感染(运动、睡眠、空气、公共场所、卫生)3.痊愈3~6月后才可以接种疫苗4.定期复查:停药6~12个月后进行定期到医院复查定期做尿蛋白和血浆蛋白测定5.病情缓解约3~6个月后逐渐参加学校学习6.不宜随便减量或停药肾病综合征能治愈吗?1.激素对于肾病综合症的治疗,并不能从根本上达到治疗的效果2.年龄、对激素的反应、血清胆固醇、高血压及氮质血症、蛋白尿、血尿、开始治疗的时间、浮肿出现的时间3.大部分预后较好,应正规治疗谢谢!

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