新生儿溶血病课件

新生儿溶血病HemolyticDiseaseoftheNewborn楚雄医药高等专科学校儿科教研室一、教学目的在熟悉新生儿溶血病的病因和发病机制的基础上，学习病理生理，临床表现，诊断与鉴别诊断，并发症，治疗及预防原则。二、教学要求1、熟悉本病（ABO血型不合和Rh血型不合）的病因和发病机制。2、了解本病的病理生理。3、掌握本病的临床表现。4、熟悉本病的诊断与鉴别诊断。5、熟悉本病的并发症。6、掌握治疗及预防原则。新生儿溶血病新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的同种免疫性溶血。目前已知人类有26个血型系统，有400多个血型抗原物质，以A、B、O血型不合溶血病最常见，Rh血型不合次之。►病因和病理生理►临床表现►实验室检查►诊断►鉴别诊断►治疗►预防结束【病因和病理生理】胎儿抗原（由父亲遗传,母体不具有）胎盘入母体母体产生相应抗体进入胎儿体内与RBC的相应抗原结合溶血。【病因和病理生理】1、ABO血型ABO血型抗原9号染色体三个等位基因:ABO基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO表现型:A、B、O、AB免疫反应第一次:迟发(2-3个月),产生IgM,不过胎盘,故不发病第二次:速发,极少量血可迅速产生大量IgG,过胎盘发病【病因和病理生理】1、ABO血型（续）∵母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗A、抗B抗体∴ABO溶血一般第一胎发病，发病率为40～50%【病因和病理生理】2、Rh血型Rh血型抗原第1对染色体上3对等位基因,6种抗原：C、c、D、d、E、e，抗原性强弱排列:DECcedD抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有D抗原的称为Rh(+)；与抗D（抗体）血清不起反应的称为Rh(-)【病因和病理生理】2、Rh血型Rh血型只存在于人类RBC膜上,故只有接触人血才有可能产生免疫反应,如产妇以前未接触过阳性血,第一次怀孕产生第一次免疫反应,不发病。第二胎第二次免疫反应发病胎儿RBCD抗原（Rh阳性）母体(无D抗原Rh阴性)产生抗体胎儿体内→溶血AgAbAb--Ag【病因和病理生理】2、Rh血型【病因和病理生理】2、Rh血型若第一胎发病，称为外祖母学说。即使母Rh(+)、子Rh(+)，也可能会发生Rh溶血病。例如：【临床表现】一、黄疸（间接胆红素出现早、上升快）在24h内出现，进行性加重，以5mg/dl/日或0.5mg/dl/h上升二、贫血轻：Hb14g/dl重：Hb8g/dl，发生心衰三、肝脾肿大：髓外造血【临床表现】（续1）四、胎儿水肿：出生时全身水肿，苍白，胸、腹腔有水，胎盘重量与体重比：正常：1：6（7）溶血：1：3～4【临床表现】（续2）五、胆红素脑病：出生后24h内黄疸进行性加重，大量未结合胆红素通过血脑屏障进入脑内，沉积在基底神经核，出现N.S症状。一般2～7天发生胆红素脑病分四个期（见下表）：【临床表现】五、脑胆红素病（续）胆红素脑病的表现名称时间表现1警告期12~24h黄疸加重，嗜睡，反射肌张力低下，喂养困难。2痉挛期24~48h肌张力增高，双眼凝视，惊厥尖叫，发热。3恢复期约2w幸存者：痉挛渐减轻直至消失，呼吸好转，吃奶，对外界反应也好转。4后遗症期2M左右听力障碍；眼球运动障碍；牙釉质发育不良；手足徐动。【实验室检查】（一）检查有无溶血1.血常规：Hb↓、RBC↓、网织红↑、有核红细胞↑2.间接胆红素↑（二）母、婴血型测定母婴ABO血型测定，母婴Rh血型测定，证实有血型不合存在【实验室检查】（续）（三）血清特异性血型抗体检查1.患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性可以确诊Rh溶血病2.抗体释放试验阳性确诊ABO溶血病3.血清游离试验：证实患儿血清中有无抗体存在,不确诊,但说明病程长而重【诊断】1.既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史：夫妻双方做ABO、Rh血型检查，同时检测孕妇血清中有无Rh抗体2.Rh阴性的孕妇：在妊娠12～16w、28～32w和36w应检测其血中有无抗D、抗E等抗体效价。当抗体效价上升为1：32时，表明胎儿已溶血，要进行处理ABO溶血Rh溶血【诊断】（续）3.B超检查胎儿水肿情况。4.羊水穿刺查胆红素5.新生儿出生时称体重及胎盘重量6.产前未诊断的待新生儿娩出后发现黄疸出现早、进行性加重、疑为本病的，立即进行母婴血型鉴定和抗体检查以及血常规及胆红素的测定,并动态监测其变化宫腔穿刺抽羊水查胆红素【鉴别诊断】1.先天性肾病主要为全身水肿和低蛋白血症。无重度黄疸和肝脾肿大。2.新生儿贫血1)双胞胎有胎间输血，出生后一个小儿白，一个小儿红，白的为贫血。2)胎、母间输血，出现新生儿贫血。以上情况均无黄疸加重。【鉴别诊断】（续）3.生理性黄疸主要轻症溶血病可仅表现黄疸轻，易误诊为生理性黄疸。血清特异性抗体可确诊。【治疗】一、产前处理1.Rh阴性孕妇既往有死胎、流产史，本次妊娠中Rh抗体效价升高至1:32或1:64以上，羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值2，提示胎肺已成熟者，提前分娩，减少胎儿受累2.Rh孕妇产前血Rh抗体滴定不断提高、而胎儿肺还未成熟，给予反复血浆置换治疗，换出母抗体，减轻胎儿溶血【治疗】一、产前处理（续）3.胎儿水肿，胎儿Hb80g/L，肺未成熟者，宫内输血，将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入（胎儿脐血管）或胎儿腹腔（由淋巴管吸收）4.孕妇在预产期前1~2w口服苯巴比妥90mg/日，诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。【治疗】二、新生儿处理1.降低血清胆红素含量1)光疗：波长:427～475nm的蓝光，双面照射，灯管与患儿的距离约20～25cm【注意事项】①两眼用黑色眼罩，会阴、肛门部用尿布包好，尽量暴露全身皮肤。②时间72h。③不显性失水增加，核黄素破坏加速，应适当补充。④副作用有发热、腹泻、皮疹、青铜症。【治疗】二、新生儿处理1.降低血清胆红素含量（续）2)换血疗法【换血指症】①出生时Hb120g/L，伴水肿，肝脾肿大和心衰者。②生后12h内胆红素上升，每小时120μmol/L（20mg/100ml）。③早产儿或上一胎溶血严重者，指症应放宽。【血样的选择】①Rh血型不合：选择Rh系统与母亲相同，ABO系统与新生儿相同的血液。②ABO血型不合：选用AB型血浆，O型红细胞混合血。【换血量】150~180ml/kg(约为婴儿血容量的2倍).【换血方法】经脐静脉插入导管换置。【预防】Rh阴性妇女娩出Rh阳性婴儿72小时内，肌注抗RhDIgG300μg，以避免被致敏；下次妊娠29周时再肌注300μg，效果更好。对Rh阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。对ABO血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。【治疗】二、新生儿处理（续）2.药物治疗1)供给白蛋白：1g/kg，以增加胆红素与白蛋白的联结。2)纠正酸中毒：应用5%NaHCO33～5ml/kg，有利于胆红素与白蛋白结合。3)肝酶诱导剂：常用苯巴比妥5mg/kg/日，分2次口服，共4～5日。尼克刹米100mg/kg/日。3.其他治疗：及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药。思考题问题一：新生儿溶血病的临床表现？问题二：换血的指征、换血量及血型的选择？小结通过本节课学习应熟悉新生儿溶血病的病因及发病机理（ABO、Ｒｈ）。掌握新生儿溶血病的临床表现。了解新生儿溶血病的实验室检查，熟悉新生儿溶血病的产前产后诊断。了解新生儿溶血病的产前治疗，掌握产后治疗。