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1、ALIP:即未成熟前体细胞异常定位，正常情况下，原始粒细胞、早幼粒细胞位于骨内膜面，MDS时此两种细胞聚集成簇，并位于骨髓中央。2、Auer小体:是白血病细胞中的棒状小体。瑞氏染色呈紫红或红色，由嗜天青颗粒融合而成，含核糖核酸及脂类，过氧化物酶阳性暗影。这种小体出现在急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病等急非淋巴细胞白血病中，不出现在急性淋巴细胞白血病中，对急性白血病的诊断及急性非淋巴细胞白血病的鉴别诊断具有重要意义。3、DIC:弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）是一种由于多种因素引起的机体微血管内广泛地发生凝血，伴以继发性纤溶亢进的微血栓病性凝血障碍，为获得性全身性血栓-出血综合征。DIC是止血病理生理改变的一个中间环节，其特点是体内血小板聚集，内外源凝血途径激活，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管沉积，形成广泛性微血栓；消耗大量凝血因子和血小板，凝血活性减低；同时引发继发性纤溶，产生难以控制的出血.4、FAB分型:是1976年由法国（F）、美国（A）、英国（B）三国的七位血液学专家组成FAB协助组提出一种急性白血病分型方法，他们将急性白血病分为急性淋巴细胞细胞和急性髓细胞白血病，前者分为ALL1、ALL2、ALL3，后者分为M1～M65、MDS:即骨髓增生异常综合征，是一组获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，最终该克隆可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病。6、MICM分型:是指采用细胞形态学（M）、细胞免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M）相结合，进行综合分析的一种白血病分型方法。7、PH染色体:80％～90％的慢性粒细胞白血病患者可发现一种异常染色体，即22q－，9q+，可出现在幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞中，标志慢性粒细胞白血病患者是多能干细胞克隆发生突变和肿瘤转化所致8、PNH:.即阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种由于造血干细胞突变引起的获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞和血小板，为常见的溶血性贫血的一种9、R-S细胞:HL病变中真正的肿瘤细胞是R-S细胞及其变异性。典型的R-S细胞为一直径15～45μm的巨细胞，胞浆较丰富，嗜双染性，形态双核，互相相似如同“镜影状”，如一对鹰眼，核圆形，染色质稀少，最突出者为各个核均有一个大而红染的包涵体样核仁，其边界清晰，其周围有空晕围绕，有时可见核仁两端为平头形10、白血病:造血干细胞克隆性疾病,是一组高度异质性的恶性血液病,其特点位白血病细胞异常增生,分化成熟障碍,并伴有凋亡减少.11、白血病裂孔现象:某些白血病患者血片中仅出现原始和成熟阶段细胞而中间阶段缺如，可提示部分骨髓仍有正常造血功能。12、卟啉病:是一组由于遗传缺陷引起的卟琳代谢紊乱或血红素调控功能异常所致的疾病。本病有大量的尿卟琳、粪卟啉及其前身的中间物质从尿中排出。13、出血性疾病:是由于遗传性或获得性的原因，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病14、蛋白C系统:是一组生理抗凝血物质，由蛋白C、蛋白S、TM和APC抑制物组成。这一组对血液凝固起调节作用的蛋白质在被凝血酶激活后互相协调地发挥抗凝作用，占生理抗凝作用的20％左右。15、多系集落刺激因子:又称IL－3，是一种糖蛋白，能支持多系集落生长，所获得的集落中可含有不同分化程度的幼红细胞、幼粒细胞、幼单核细胞和幼巨核细胞，还能促使肥大细胞生长。其最主要的生物效应是在血细胞发育的早期作用于造血干细胞，刺激其生长和分化。IL－3由活化的辅助T细胞分泌16干抽:指非技术错误或穿刺位置不当而引起的多次、多部位抽不出骨髓液或只得到少量血液17、巨核细胞白血病:骨髓中原巨核细胞异常增生并可出现于末梢血中的一种少见的急性白血病类型，定为M7型。临床表现与急性粒细胞白血病相似，原巨核细胞的鉴定常需借助于电镜或单克隆抗体。18、巨球蛋白血症:是B细胞、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生，分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症。19、开放管道系统:是血小板膜凹陷于血小板内部形成的管道系统，是血小板内与血浆中物质交换的通道，在释放反应中血小板贮存颗粒内容物经此通道排至细胞外20、抗出凝血因子:包括经典因子Ⅻ、Ⅺ和激肽系统的激肽释放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）。共同特点是通过接触反应启动内源性凝血途径，并与激肽、纤溶和补体等系统相联系。21、蓝细胞:退化的淋巴细胞因粘性高、脆性大，推片时被推拉成扫帚状，形成竹篮，故名。在急性淋巴细胞白血病时该类细胞较多，有一定诊断意义。22、类白血病反应:是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应，简称为类白反应。典型血象表现为白细胞数显著增高，可有一定数量的原始和幼稚细胞出现，有时可以伴有贫血和血小板减少，类似白血病23、临床血液学:是以来源于血液与造血组织的原发性血液病以及非血液病所致的继发性血液病为主要研究对象,基础理论与临床实践紧密结合的一门综合性临床学科.24、绿色瘤:.是粒细胞白血病肿瘤性增生的特殊类型，多见于颅骨、眼眶、胸骨等骨膜下，其内为白血病性粒细胞，含有大量髓性氧化酶而呈绿色，称之为绿色瘤25、卵黄囊造血期:在人胚胎发育的前2个月，血细胞起源于卵黄囊壁上由中胚层间质细胞团形成的血岛，周边的细胞分化为早期血管壁内皮细胞，中央的细胞则形成原始的造血细胞，主要分化为巨幼红细胞。26、环铁粒幼红细胞:幼红细胞胞质内的蓝色铁颗粒在6个以上，并围绕于核周排列至少超过2／3区域者。27、免疫性溶血:指机体免疫功能紊乱，产生能破坏自己或供者正常红细胞的抗体，通过免疫反应产生溶血。28、内源性凝血途径:血浆内的几种接触因子（FⅫ、前激肽释放酶、高分子激肽原等）相互作用并活化FⅪ，形成内源X酶（FⅨa-Ⅷa复合物）来启动凝血29、贫血:由多种原因引起的外周血单位容积内血红蛋白浓度,红细胞计数及血细胞比容低于本地区,相同年龄和性别的人群的参考范围下限的一种症状.30、瀑布学说:是一种解释血液凝固机制的理论，认为所有凝血因子都是分别合成的，又以无活性的酶原形式存在。在一系列反应中，每个凝血因子都被其前已活化的因子激活成为活性酶，最后生成的凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，即血液凝固31、双表型:在混合细胞白血病中，确定有＞10％的恶变细胞，既有淋巴细胞系又有髓细胞系特征。32、双系型(双克隆型):同时有两种或多种分别表达髓系或不同淋巴系标记的白血病细胞，可同时发生，也可在6个月之内先后发生33、髓外造血:在某些病理情况下,如骨髓纤维化,骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时,肝脏,脾脏,淋巴结等又可重新恢复期造血功能.34、再生障碍危象:原有慢性溶血患者突然出现急性造血功能停滞（急性骨髓衰竭），网织红细胞及全血细胞减少，常持续l～2周。35、再生障碍性贫血:是由于多种因素引起的骨髓造血组织功能障碍或造血干细胞异常，引起外周血全血细胞减少、骨髓造血组织减少的一类贫血。36、再障(AA):由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病.37、造血干细胞:具有高度自我更新能力和多向分化能力,在造血组织中含量极少,形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体.38、造血器官:能够生成并支持造血细胞分化,发育,成熟的组织器官.主要包括骨髓,胸腺,淋巴结,肝脏和脾脏.39、造血祖细胞:一类由造血干细胞分化而来，但失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。40、致密管道系统:散在分布于血小板胞质中，不与外界相通，是Ca2+的贮存部位，其膜上的Ca2+－Mg2+-ATP酶（钙泵）能将血小板胞质中的Ca2+传送至此系统内，也可从此处释放至胞质中，从而调控着血小板收缩蛋白收缩活动和血小板的释放反应。41、重链病:是恶性浆细胞病的一种，其特征是产生球蛋白的B细胞及浆细胞恶性增生伴有单克隆不完整(仅有重链而无轻链)免疫球蛋白合成与分泌。根据其结构的不同，重链分为五种：γ、α、μ、δ和ε，分属IgG、IgA.IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重链。但到目前为止仅发现前四种重链病。本病的病因和发病机制尚不明了，推测与遗传因素及肠道慢性炎症刺激有关42、铁染色：骨髓中的铁在酸性环境下与亚铁氰化铁作用，形成普鲁士蓝色的亚铁氰化铁沉淀，定位于含铁的部位。43、偶氮偶联法：成熟中性粒细胞碱性磷酸酶在PH9.6左右的碱性环境中，能水解基质液中的磷酸萘酚钠底物，释放出萘酚，后者与重氮盐偶联，生成不溶性的有色沉淀，定位于细胞质酶活性所在之处。44、MDS:即骨髓增生异常综合征，是一组获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，最终该克隆可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病45、NAP积分：NAP染色成熟粒细胞成阳性其他基本成阴性，在油镜下计数100成熟中性粒细胞，分别记录其五级情况，100个细胞中阳性细胞的积分。46、蓝细胞:退化的淋巴细胞因粘性高、脆性大，推片时被推拉成扫帚状，形成竹篮，故名。在急性淋巴细胞白血病时该类细胞较多，有一定诊断意义。问答1、骨髓穿刺的适应症,禁忌症及取材判断:1适应症:①出现不明原因的外周血细胞数量及成分异常②出现不明原因的发热,肝肿大,脾肿大,淋巴结肿大③出现不明原因骨痛,骨质破坏,肾功能异常,黄疸,紫癜,血沉明显增加④血液系统疾病定期复查,化疗后的疗效观察⑤骨髓活检,微生物培养,寄生虫检查等2禁忌症:①有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做,但也可以做,需在完成后局部压迫5-10分钟.严重血友病患者禁忌②晚期妊娠的妇女应慎重取材满意:①抽吸骨髓液时,患者感到有瞬间的酸痛感②抽出的骨髓液中有较多的黄色小粒③显微镜下涂片可见较多骨髓特有细胞④中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值大于外周血的比值.2、急性白血病的完全缓解标准:包括三个方面：①骨髓象原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系统正常。M2b型：原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≤5%，中性中幼粒细胞比例在正常范:围。M3型：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%。M4型：原粒细胞Ⅰ、Ⅱ型+原单核细胞及幼单核细胞≤5%。M5型：原单核细胞Ⅰ、Ⅱ型+幼单核细胞≤5%。M6型：原粒细胞Ⅰ、Ⅱ型≤5%，原红细胞及幼红细胞比例基本正常。M7型：粒细胞、红细胞二系比例正常，原巨核细胞+幼巨核细胞基本消失。②血象：Hb≥100g/L、女≥90g/L；中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，分类无白血病细胞；PL≥100×109/L。③临床：无贫血、出血、感染及白血病细胞侵润表现。3、慢淋的临床分期及其标准:将慢淋分为A.B.C三期。A期：血和骨髓中淋巴细胞增多，可有少于三个区域的淋巴组织肿大。B期：血和骨髓中淋巴细胞增多，有三个或三个以上区域的淋巴组织肿大。C期：与B期相同外，尚有贫血（Hb：男性≤110g/L，女性100g/L，或血小板少100×109/L）。4、慢性粒细胞白血病的分期及诊断:1慢性期:①贫血或脾肿大②外周血白细胞≥30×109/L,粒细胞核左移,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)＜10%,嗜酸性,嗜碱性粒细胞增多,可有少量有核红细胞③骨髓象增生明显活跃至极度活跃,以粒细胞增生为主中晚幼粒及杆状粒增多,原始细胞≤10%④中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失⑤Ph染色体阳性及分子标志bcr/abl融合基因阳性⑥CFU-GM培养显示集落或集簇较正常明显增加2加速期:①不明原因的发热、贫血,出血加重和骨骼疼痛②脾脏进行性肿大和白细胞增多,治疗无效③与治疗无关的血小板进行性降低或增高④外周血及骨髓原始细胞10%-19%⑤外周血嗜碱性粒细胞≥20%⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生⑦出现Ph以外的其他染色体异常⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高3急变期:①外周血或骨髓中原始细胞或原淋+幼淋,或原单+幼单≥20%②外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%③骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50%④有髓外原