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先天性心脏病林素兰一、教学目的在了解先天性心脏病的病因及分类的基础上，学习不同类型先天性心脏病病理生理、临床表现、辅助检查和治疗原则。并运用护理程序的方法对先天性心脏病患儿实施整体护理二、教学要求了解小儿循环系统解剖、生理特点及其对循环系统疾病的影响。了解各型先天性心脏病的血流动力学及其分型。掌握临床常见的几型先天性心脏病的临床表现。熟练运用护理程序的方法，对先天性心脏病患儿实施整体护理。小儿循环系统解剖生理特点1.心脏的胚胎发育2.胎儿、新生儿循环转换3.小儿心脏、心率、血压的特点•胎儿血液循环•左路•胎盘至躯体上部氧合程度高••胎盘•••脐静脉右心房••门静脉卵圆孔•左心房•静脉导管肝循环•左心室•肝静脉•升主动脉•下腔静脉•冠状动脉及头臂血管19:46右路上腔静脉至胎盘氧合程度较低上腔静脉动脉导管右心房降主动脉右心室脐动脉肺动脉胎盘19:46病因•1、内因：遗传•2、外因：妊娠前3月•（1）感染：病毒(风疹、流感、流腮)•（2）放射线•（3）药物•（4）代谢性疾病：糖尿病19:46•常见小儿先天性心脏病的分类左向右分流——潜在青紫型•室间隔缺损•房间隔缺损•动脉导管未闭•右向左分流——青紫型•法洛四联症•完全性大动脉转位•无分流——无青紫型•肺动脉瓣狭窄•19:46室间隔缺损(ventrcularseptaldefect)•VSD分型•1.室上嵴上方，又称干下型•2.室上嵴下方•3.三尖瓣后方•4.室间隔肌部19:46••病理生理及血流动力学•肺动脉高压前•右心房左心房扩大•分流•肺动脉右心室左心室肥大•（扩大）（血量增多）（射血量减少）•肺循环右心室体循环•（充血）（扩大）（供血不足）19:46•肺动脉高压后•右心房左心房•肺A右心室左心室•扩张（扩张肥大）•右室压力↑体循环•肺A高压（混合血）•青紫••19:4619:46•临床表现•小型VSD:多见肌部，称为Roger病•一般表现:常无自觉症状或活动后稍感疲乏。生长发育正常，常在健康体检时发现•心脏检查•望诊、触诊、叩诊均未见异常•听诊L3、4Ⅱ—Ⅲ/Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，P2正常或轻度亢进19:46•中—大型VSD•多见膜部、室上嵴上方、肺A附近•临床表现：•1、体血少：生长发育落后，消瘦、乏力、•气短、多汗•2、肺血多：易患肺部感染、心衰•肺A扩张明显压迫喉返神经•声音嘶哑19:46•3、心脏检查•望诊心前区饱满、心尖搏动弥散•触诊L3、4收缩期震颤•叩诊心脏浊音界向双侧扩大19:46•听诊:L3、4Ⅲ—Ⅴ/Ⅵ级粗糙的全收缩期杂音，P2亢进、并与肺动脉瓣区可闻及吹风样的舒张期杂音，也可于心尖区闻及一短而响亮的舒张期杂音•肺动脉压力持续增高，左向右分流减少，而产生双向分流或右向左分流而呈现青紫时，即称为艾森曼格（Eisenmenger）综合征19:46••房间隔缺损(atrialseptaldefect)19:46•ASD分型•卵圆孔未闭•第一孔未闭•第二孔未闭19:46•病理生理及血流动力学••上、下腔静脉肺静脉•通过房间隔•右心房左心房（血量增多）缺损的分流（血流减少）••右心室（扩大）左心室•（血量减少）••肺动脉（扩张）主动脉血量减少••肺循环充血体循环供血不足19:4619:46•临床表现•ASD分流量少者，可无任何症状。•ASD大而分流量多者，可有•1、体血少•2、肺血多•3、哭闹•肺炎右房压力＞左房压力•心衰•右左分流青紫19:46•心脏检查•望诊心前区隆起•触诊不伴震颤•叩诊心脏浊音界扩大•听诊：1、L2、3Ⅱ—Ⅲ/Ⅳ级收缩期杂音呈喷射性2、P2亢进伴固定分裂3、胸骨左缘下方可闻及吹风样的舒张期杂音4、肺动脉瓣区可听到收缩早期喀喇音19:46•X线检查心脏：大小：轻至中度增大外形：主动脉影缩小肺A段突出梨形心右心房增大右心室增大肺：肺血管形增粗，可见肺门“舞蹈”19:46动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）PDA分型一般分为三型1、管型2、漏斗型3、窗型19:46•病理生理及血流动力学•右心房左心房周围动脉•（扩大）舒张压降低••右心室左心室•（肥大、扩大）•分流•肺动脉主动脉体循环•（血流增多）（供血减少）••肺动脉扩张••肺循环充血可发展为肺动脉高压19:46•临床表现•导管细者，分流量小：可无症状、只听到典型杂音•导管粗者，分流量大：•1、体血少•2、肺血多•3、肺动脉扩张压迫喉返神经，引起声音嘶哑•4、肺动脉压力＞主动脉时，即产生右向左分流，形成下半身青紫称为差异性青紫。19:4619:46•5、心脏检查•望诊心前区隆起•触诊L2双期震颤，以收缩期明显•叩诊心脏浊音界扩大•听诊L2Ⅱ—Ⅳ/Ⅵ级粗糙、连续性、机器样杂音，P2亢进。•6、周围血管征:•脉压差＞40mmHg时出现19:46法洛四联症（tetralogyofFallot)19:46法洛四联症由四种畸形组成：1、肺动脉狭窄(pulmonarystenosis)2、室间隔缺损(ventrcularseptaldefectVSD)3、主动脉骑跨(dextropositionoftheaortawithseptaloverride)4、右心室肥厚(rightventricularhypertrophy)19:46•病理生理及血流动力学的变化(pathophysiology)•（扩大）右心房左心房（血流量减少）•通过缺损•（肥大）右心室左心室（血流量减少）•通过右跨主动脉••右心室•流出道梗阻••肺血流量减少主动脉（血流量增多，扩张）••血氧合不足混合血进入体循环19:46临床表现•（一）青紫(cyanosis)：•1、程度：取决于肺A狭窄程度•2、时间：常见生后3到4个月，1岁明显加重•3、部位：毛细血管丰富的浅表部位19:4619:46•（二）血O2↓：•1、活动耐力差，哭闹、活动后气急、青紫加重•2、发育落后•3、蹲踞位(squattingposition)•80%年长儿有此症状19:4619:46•（三）长期缺氧：•1、6个月至2岁可出现杵状指（趾）•2、脑缺氧：年长儿表现为头痛、头晕、智力落后•婴儿吃奶或哭闹时，出现晕厥、抽搐•3、RBC↑血液粘稠脑血栓•19:4619:4619:4619:4619:46先天性心脏病并发症及治疗原则•一、并发症：•1、亚急性细菌性心内膜炎•2、肺炎、心衰•3、脑血栓、脑脓肿19:46•二、治疗原则：•（一）内科治疗：•减少心脏负担•防治并发症•安全达到手术年龄19:46•（二）手术治疗：•手术年龄：•室缺、房缺、A导管未闭均在学龄前儿童手术，严重者婴幼儿即可手术•法四：婴幼儿即手术，严重者新生儿即可手术19:46•护理评估1．健康史2．身体状况3．实验室检查4．社会心理因素19:46•护理诊断/护理问题1．活动无耐力与先天性心脏病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关2．营养失调低于机体需要量:与喂养困难及体循环血量减少、组织缺氧有关。3．生长发育迟缓与先天性心脏病体循环血量减少或血氧下降影响生长发育有关。4．有感染的危险与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有关。5．潜在并发症心力衰竭；感染性心内膜炎；脑血栓。6．焦虑与疾病的痛苦、危重程度有关。19:46•护理目标及护理评价1.患儿活动量得到适当限制，能满足基本生活所需。2.患儿获得充足的营养，满足生长发育的需要。3.患儿不发生感染。4.患儿不发生并发症或发生时能被及时发现，得到及时适当处理。5.患儿和（或）家长能获得本病的有关知识和心理支持，较好配合诊断检查和手术治疗。-19:46•护理措施1．建立合理的生活制度根据病情安排适当活动量，避免患儿情绪激动和大哭大闹。2．给氧，改善气体交换患儿呼吸困难和有青紫时应给吸氧，有急性肺水肿时，可将氧气湿化瓶中放人30%酒精，间歇吸氧，每次10～20分钟，间隔15～30分钟，重复1～2次，改善气体交换。19:46•护理措施•3．供给充足的营养供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要，增强体质。心功能不全时有水钠潴留，应根据病情，采用无盐饮食或低盐饮食，并保持大便通畅，避免排便用力。鼓励患儿食用纤维较多的蔬菜、水果等。必要时给予甘油栓或开塞露通便，或每晚睡前服用少量食用油。19:46•护理措施4.预防感染注意体温变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免交叉感染。做小手术时如拔牙，应给予抗生素预防感染，防止感染性心内膜炎发生。一旦发生感染应积极治疗。19:46•护理措施5.密切观察病情变化（1）法络氏四联症因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作，如发生应将小儿置于膝胸卧位，给予吸氧。（2）对右向左分流的先心病青紫病例，要注意供给充足液体，防止因血液浓缩，增加血液粘稠度导致血栓栓塞。（3）观察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、浮肿、肝大等心力衰竭的表现，如出现及时与医生取得联系。19:46•护理措施6.做好心理护理对患儿关心爱护、态度和蔼，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张。对家长和患儿解释病情和检查治疗经过，消除患儿和家长的紧张，取得他们的理解和配合。19:46•护理措施•7.健康教育指导家长掌握先天性心脏病的日常护理，建立合理的生活制度，合理用药，预防感染和其他并发症。定期复查，调整心功能到最好状态，使患儿能安全到达手术年龄，安度手术关。19:46教学目的及要求1.了解病理生理2.熟悉法四的四种畸形3.掌握临床表现、护理评估、护理诊断、护理措施19:46肺动脉狭窄右心室肥厚室间隔缺损主动脉骑跨四种畸形及病理生理法洛四联症19:46临床表现1.青紫2.蹲踞3.杵状指4.胸骨左缘2～4肋可闻及Ⅱ～Ⅲ喷射性收缩期杂音19:46护理评估1、生长发育情况（身高、体重、营养状况）2、青紫：时间、程度、部位3、是否喜欢蹲踞4、有无杵状指（趾）5、阵发性缺氧发作19:46护理诊断（健康问题）•1.活动无耐力•2.营养失调：低于机体需要量•3.潜在并发症：缺氧发作、脑血栓19:46•护理措施（1）建立合理的生活制度1.安排适当活动量2.避免引起情绪激动3.卧床休息19:46护理措施（2）供给充足营养1、高能量、蛋白质、维生素食物2、少量多餐3、高热、出汗时，鼓励多饮水19:46护理措施（3）严密观察病情，防止并发症发生1、防止缺氧的发作2、预防脑血栓思考题1.法洛四联症蹲距产生的原因。2.法洛四联症患儿缺氧发作的护理措施。小结通过本章节的学习，同学们掌握法洛四联症护理诊断及护理措施。19:4619:46