肾上腺皮质功能减退

肾上腺皮质功能减退(adrenocorticalinsufficiency)分类（一）急性（又称肾上腺危象）见于急性感染、出血、静脉血栓、双侧肾上腺手术后、长期大量皮质激素治疗后（二）慢性1.原发性（primary）:又称特发性(idiopathic)，多为自身免疫所致;又称Addison,s病2.继发性（Secondary）：下丘脑-垂体病变所致ACTH不足原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison，sdisease）下丘脑垂体ACTHFCRH应激（躯体性、情感性、化学性）昼夜节律下丘脑—垂体—肾上腺轴的调节(HPA轴)一、病因和发病机理（一）特发性肾上腺萎缩●主要为自身免疫反应所致●两侧肾上腺皮质破坏、萎缩、三层结构消失●血中可检出抗肾上腺抗体●常伴其他自身免疫疾病，如桥本氏病，T1DM、恶性贫血等（二）肾上腺结核既往为本病常见病因（约占80%）常有其他病灶结核，经血行播散至双肾上腺（皮质、髓质同受累），呈干酪样坏死（三）其他病因双侧转移癌、白血病、放疗、医源性（酮康唑、安鲁米特等）、艾滋病等二、病理生理与临床表现起病缓慢，多见于成年特发性女性多于男性，结核者男多于女主要表现：虚弱、色素沉着、低血压、心脏小、水盐代谢异常、胃肠功能紊乱（一）皮质醇缺乏表现（多系统症状）1.皮肤、粘膜色素沉着主要是因皮质醇对ACTH、黑色素细胞激素（MSH）、促脂素（LPH）（三者均来自一共同前体）反馈抑制作用减退所致，使此组激素分泌增多特点：暴露部位、摸查部位、粘膜、乳晕、斑痕等明显2.一般表现乏力消瘦,精力、体力不足，脂肪少，肌萎缩、体重下降等进行性加重主要由糖、盐类激素缺乏所致的三大物质代谢、水盐代谢紊乱所致。常有空腹低血糖3.循环系统特征为血压低、心脏小、循环衰竭。表现为体位性低血压（晕厥）等4.消化系统因各种消化酶缺乏，常有食欲不振、消化不良、厌食、恶心呕吐、腹胀、便秘等5.神经系统注意力涣散、记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、甚至精神失常6.肾功能减退水负荷减弱，表现为大量饮水后稀释性低钠血症；夜尿增多7.生殖系统女性月经紊乱、闭经、阴腋毛脱落、性欲减退；男性性功能减退8.抵抗力减弱应激能力、抵抗力下降，感染、劳累、手术等易诱发肾上腺危象9.肾上腺危象为本病急骤加重表现诱因：感染、高热、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水、突然中断激素治疗等应激情况表现：常有高热、呕吐、腹痛、腹泻、失水、循环衰竭、意识障碍表现；低血糖、低血钠等,可危及生命（二）醛固酮缺乏表现潴钠、排钾功能减退；在摄钠不足时，可致严重的钠负平衡，表现为细胞外液减少（低血容量、低心排出量、低肾灌注等）三、实验室检查（一）血生化低血钠、高血钾空腹低血糖或糖耐量减退等（二）激素检测1.基础血、尿皮质醇、醛固酮、尿17-OH皮质醇：常降低2.血浆基础ACTH：原发性者明显增高（三）ACTH兴奋试验可检查肾上腺皮质储备功能及鉴别原发性或继发性，具诊断价值原发性：连续三天刺激无反应或反应极差继发性：延迟反应（四）影像学检查X线或CT扫描，有助于肾上腺病变的判别，MRI可了解垂体情况四、鉴别诊断主要是鉴别原发或继发性；继发性者有如下特点：1.皮肤无色素沉着，不嗜盐2.血ACTH水平降低3.更易出现低血糖（GH缺乏）4.有垂体前叶其他激素缺乏症状（TSH等）5.电解质异常不显著（ALD分泌尚好）6.ACTH兴奋试验有反应五、治疗（一）一般治疗宜高糖、高蛋白质摄入避免过劳注意水份、盐份补充(二)激素替代治疗1.糖皮质激素●据个体差异给予一定的基础量●给药应模拟激素分泌的昼夜节律，总量分二次服（8Am2/3、4Pm1/3）●常用药物有氢化可的松：12.5~37.5mg（最符合生理需要）可的松：10~30mg强的松：2.5~7.5mg2.食盐及盐皮质激素钠盐：8~10g/d，并补充足量水份9α-氢化可的松：0.05~0.1mg（8Am顿服）醋酸去氧皮质酮（DOCA）油剂：1~2mgimqd-qod复方甘草流浸膏（类DOCA作用）：3~5mg/次tid3.氮皮质激素常用雄激素类药物，促进蛋白质同化作用常用：苯丙酸诺龙10~25mgim每周2次（孕妇慎用）（五）肾上腺危象的治疗可危及性命，应积极抢救1.补充足量的糖皮质激素：氢化可的松100mg+5%GS250ml静滴，每6~8小时重复，持续36~48小时，总量300~400mg/d。病情缓解后（一般24~48小时后），氢化可的松每天减半量使用（总量100~200mg/d）病情稳定、血压回升、可改口服可的松25mgtid，以后逐渐减量维持2.纠正酸中毒及其他电解质紊乱可用5%soda100~250ml静滴纠正酸中毒治疗高血钾3.积极抗感染及去除诱因Thanks病例资料患者，女，59岁，以“反复发作性胸闷、呼吸困难伴双手发紫1周”入院。其病史特点为：入院前1周始反复出现发作性胸闷、呼吸费力，伴颜面、双手发紫，伴全身乏力、发音困难，每次持续时间不详，能自行缓解，无胸痛、出汗、咳嗽、咳痰、咯血、畏冷、发热、浮肿等。发作时查体：神志清楚，精神差，颜面及双手发绀，呼吸稍促，28次/分，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，腹部查体无异常，四肢肌力、肌张力无异常。辅助检查：血常规、生化全套、血气分析、心电图、甲状腺功能、头胸腹CT平扫均未见异常，ACTH(08:006.36ng/L，16:002.19ng/L，00:001.0ng/L),F（08:00259.0nmol/L，16:00176.0nmol/L，00:0041.4nmol/L），垂体MRI平扫未见异常。最后诊断：垂体功能减退继发性皮质功能减退症。予甲强龙8mg早8时，4mg下午4时口服治疗。症状好转后出院。嘱院外规范药物治疗。