心包疾病

心包疾病福建医科大学附属第一医院心内科彭峰1心包的解剖心包具有一个烧瓶型囊袋伴短的管状延伸部分，包裹主动脉的起源和主动脉弓部连接处、肺动脉分叉处、肺静脉近端及腔静脉。心包的纤维组织与大动脉外膜牢固地混杂粘附在一起的，心包由坚固韧带组织前附着于胸骨和剑突，后与脊柱、下与横膈相附着。2心包的二层结构心包由外纤维层和单层的间皮细胞组成的内浆膜所构成，内浆膜层紧贴于心脏和心外膜脂肪表面，构成脏层心包，并返折衬于外纤维层内面共同构成壁层心包。3心包的血供源于主动脉小分支，乳内动脉和膈肌动脉。4心包的神经支配受迷走神经、左侧喉返神经、食管神经丛、星状神经节、第1背侧神经节、以及心脏、主动脉的横膈神经丛的支配。5心包液和心包内压正常人心包腔内含有50ml清澈液体，正常的心包液类似于血浆的超滤液。脏层心包是正常的心包液和疾病状态下大量渗液的源泉。哺乳动物的心包和胸膜腔之间可通过。心包腔液体的引流有二条途径，即通过壁层心包引流至胸导管和经右侧胸膜腔引流至淋巴导管。正常心包腔内压力是零或负值。正常人呼吸时胸腔内压力的变化可以传递到心包腔和心腔内。心包疾病•急性心包炎•慢性心包积液•粘连性心包炎•亚急性渗出性缩窄性心包炎•慢性缩窄性心包炎急性心包炎•急性心包炎是一个由心包炎症导致的综合征，特征为胸痛、心包摩擦音和心包积液，严重者可出现心脏压塞，并且伴随一系列心电图的异常变化。病因1．急性非特异性2．感染：病毒、结核菌、细菌、真菌、寄生虫、立克次体3．自身免疫性疾病：急性风湿热、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮症、混合性结缔组织疾病等4．药物性：盐酸肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、异烟肼、阿霉素等5．心包损伤后综合征、心肌梗死后综合征、心包切开后综合征6．肿瘤性疾病：肺癌、乳腺癌、白血病、淋巴瘤7．尿毒症：未经治疗的、与血液透析有关的8．放射和创伤9．邻近器官疾病：急性心肌梗死、肺梗死、夹层主动脉瘤10.粘液性水肿病理和病理生理•急性心包炎可分为纤维蛋白性心包炎和渗出性心包炎两种病理类型。•在急性期，心包的壁层和脏层上有纤维蛋白、白细胞及少许内皮细胞渗出，此时尚无明显液体积聚，称为纤维蛋白性心包炎；随后如液体增加，则转变为渗出性心包炎，液体量由100ml至2-3L不等。•积液一般在数周至数月内吸收，但可伴随发生壁层与脏层的粘连、增厚及缩窄。•液体若在短时间内大量积聚则可引起心脏压塞•心包炎症也可累及纵隔、横膈和胸膜临床表现一、纤维蛋白性心包炎症状：主要症状为心前区疼痛体征：心包摩擦音是纤维蛋白性心包炎的典型体征二、渗出性心包炎临床表现取决于积液对心脏的压塞程度，轻者仍能维持正常的血流动力学，重者则出现循环障碍。症状：呼吸困难是心包积液时最突出的症状。此外，也可因压迫气管、食管而产生干咳、声音嘶哑及吞咽困难。2．体征：心脏浊音界向两侧扩大；心尖搏动弱；心音低而遥远；在左肩胛骨下可出现浊音及支气管呼吸音，称心包积液征（Ewart征）；奇脉；体循环静脉瘀血：颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿及腹水。三、心脏压塞急性心脏压塞表现为急性循环衰竭、休克。亚急性或慢性心脏压塞则表现为体循环静脉瘀血、奇脉等。心脏压塞的主要临床表现1．颈静脉怒张静脉压显著升高。2．动脉压下降脉压变小，伴明显心动过速，严重时心排血量降低可发生休克。3．奇脉奇脉是指大量心包积液患者在触诊时，桡动脉搏动呈吸气性显著减弱或消失，呼气时复原的现象。奇脉也可通过血压测量来诊断，即吸气时动脉收缩压较吸气前下降10mmHg或更多。奇脉的形成机制1吸气引起心包腔和右房压下降，腔静脉回流右室的血流增加，室间隔向左室移位，从而使左室充盈减少。2吸气时胸腔内压降低，血液较易流入顺应性较大的肺静脉，从而减少了左室充盈。（吸气时，肺静脉循环和左室舒张压之间的压差暂时下降，引起吸气时血液汇集于肺内）•应强调奇脉实际是正常变化的加剧，正常吸气时左室每搏量减少约7%，动脉压降低3%。•奇脉的非特异性：奇脉也可出现于肺气肿、支气管哮喘、大量胸腔积液以及大面积肺梗塞患者中。奇脉偶见于缩窄性心包炎和限制型心肌病。一、化验检查根据病情需要选择相应的检查。二、X线检查对渗出性心包炎有一定价值。若心包积液少于250ml，则X线难以检出其存在。辅助检查三、心电图急性心包炎的心电图异常主要表现为：1ST段弓背向下型抬高（除外avR导联），avR导联ST段压低、T波倒置。2至数日后，ST段恢复到基线，出现T波低平及倒置。3心包积液时有QRS波低电压，大量积液时可见QRS波电交替。4数周至数月后T波逐渐恢复正常。四、超声心动图诊断心包积液较X线检查敏感，并且简单易行，迅速可靠，并可指导心包穿刺。五、心包穿刺明确心包积液的性质，解除心脏压塞的症状，必要时在心包穿刺的同时，局部应用化疗药物。六、心包活检有助于明确病因。缩窄性心包炎•缩窄性心包炎是指心包发生了纤维化、增厚、粘连并且限制了心脏的舒张期充盈。常起始于急性心包炎，心包出现纤维素沉积，伴心包积液，以后逐步演变至机化和积液吸收的亚急性期，继之为心包纤维瘢痕形成和增厚造成心包腔消失的慢性期。•在缩窄性心包炎的慢性期，钙质沉积可促进心包增厚和僵硬。在严重缩窄性心包炎的病例中，由于心肌萎缩、纤维化或纤维化的心包使心外膜冠脉闭塞可引起心肌缺血或心肌收缩功能受抑制。病因•缩窄性心包炎继发于急性心包炎，其病因在我国仍以结核性最为常见。临床表现1症状（1）劳力性呼吸困难（与心搏量降低或肺静脉瘀血有关）（2）食欲不振，腹胀，腹痛（与体循环静脉瘀血、肝大有关）2体征（1）颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢浮肿并可出现胸腔积液。（2）Kussmaul征和心包叩击音。实验室检查1X线检查心影大小正常，左右心缘变直，主动脉弓小或难以辩认，上腔静脉扩张，近半数的患者有广泛心包钙化。60%患者可以出现胸腔积液。2心电图QRS波低电压，T波低平或倒置，有时可有心房颤动。3超声心动图可见心包增厚，室壁活动减弱，室间隔矛盾运动等，但这些均非特异而恒定的征象。4CT和MRICT和MRI在缩窄性心包炎的诊断中是颇有价值的诊断技术。两者均能测量心包的厚度，发现伴随的心肌萎缩和纤维化。诊断和治疗•缩窄性心包炎与限制型心肌病的临床表现和血流动力学改变很相似，两者的鉴别十分重要。对缩窄性心包炎的患者应早期施行心包切除术以避免发展到心源性恶液质。复习思考题1.急性心包炎有哪些常见病因类型和临床特征。2.缩窄性心包炎的诊断方法与治疗原则。3.缩窄性心包炎应如何鉴别诊断。4.奇脉是如何形成的，如何进行鉴别诊断？