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脊髓压迫症spinalcordcompression重庆医科大学附属第一医院神经内科彭国光由于椎管内占位性病变等引起脊髓及其血管受压所产生的临床综合征;临床特征：病变逐步进展，最后导致不同程度的脊髓横贯性损害，出现脊髓运动、感觉、自主神经功能损害和椎管阻塞的表现；病因引起脊髓压迫症的原因：1.肿瘤起源于脊髓本身的肿瘤如脊髓胶质瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤等,起源于脊柱或其他器官的恶性转移肿瘤、骨髓瘤、白血病等,2.外伤脊柱骨折、脱位、椎间盘突出等,3.炎症脊柱结核、椎管内结核瘤、硬脊膜外或内脓肿、脊髓蛛网膜炎等；4.先天性疾病以颅底凹陷症最常见，还有环椎枕化畸形、颈椎融合畸形、椎管狭窄、脊膜(脊髓)膨出及脊髓血管畸形等；5.其他颈椎增生肥大、寄生虫性肉芽肿、囊肿、脊髓内出血等；临床表现1.病因多为良性肿瘤、慢性粘连性蛛网膜炎，部分为脊柱结核或转移性肿瘤，2.病程进展缓慢进行性发展，3.起病形式：慢性脊髓压迫引发的脊髓和/或脊髓横贯性损害为多见；肿瘤等占位病变是脊髓压迫症最常见的原因；一般起病隐袭，进展缓慢，逐渐出现从神经根到脊髓部分受压，再到脊髓横贯性损害的表现；急性压迫较少见；4.神经根症状髓外压迫的最早症状神经常为根性痛，表现为刺痛、烧灼或刀割样疼痛；咳嗽、喷嚏、用力时因脑脊液压力一过性增高，神经根被牵拉，可加剧疼痛；后根受累时，相应的皮肤分布区会表现感觉过敏，可有束带感；前根受累时则可能出现相应节段性肌萎缩、肌束颤动及反射消失；5.感觉障碍脊髓丘脑束受压时，出现损害平面以下对侧身体浅感觉（痛、温度）减退或缺失；后索受压时，出现损害平面以下同侧身体深感觉减退或缺失；脊髓横贯性损害累及上述两束，则在损害平面以下一切感觉(包括触觉)均减退、缺失;一侧脊髓损害时出现脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)；髓外压迫时，痛、温度觉减退或缺失从下肢向上发展，髓内压迫时，痛、温度觉减退或缺失自病变节段从上向下发展，鞍区(S3~5)感觉保留至最后才受累，称为“鞍区回避”，6.运动障碍单侧锥体束受压，引起病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪；双侧锥体束受压，则两侧肢体痉挛性瘫痪;瘫痪肢体肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射;7.反射异常受压节段因前根、前角或后根受损害而出现相应节段的腱反射减弱或消失;锥体束受损时，则病损水平以下同侧腱反射亢进，腹壁反射消失，出现病理反射;脊髓休克期，则各种反射均消失，病理反射也不出现；8.自主神经功能障碍大小便障碍髓内肿瘤早期出现，髓外肿瘤多在晚期才发生;双测锥体束受压，早期可出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；马尾、圆锥受压可出现尿、便失禁；此外，在病变以下的皮肤可有干燥脱屑、苍白或发绀、少汗或无汗、指(趾)甲过度角化等;9.脊膜刺激症状硬脊膜外病变还可引起脊膜刺激症状，表现为与病灶对应的脊柱棘突叩击痛、压痛和脊柱活动受限等；辅助检查1.脑脊液检查脑脊液动力学变化和常规、生化检查对判断脊髓压迫症及程度很有价值;脊髓蛛网膜下腔梗阻时，在阻塞水平以下压力减低，甚至测不出，脑脊液蛋白增高；部分性阻塞者一般压力正常;奎肯施泰特试验(Queckenstedttest，又称压颈试验)可证明椎管有无阻塞，但试验正常不能完全排除梗阻;椎管严重梗阻时，脑脊液中蛋白质含量明显增高而细胞数正常(即蛋白-细胞分离)；脑脊液蛋白质含量过高时呈黄色，蛋白质含量高度增高(10g／L)，脑脊液流出后自动凝结时称弗洛因综合征(Froinsign);一般阻塞越完全、阻塞时间越长、阻塞平面越低，蛋白质含量越高;2.脊柱X线摄片脊柱原因造成的脊髓压迫症，可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质增生、椎管狭窄；椎管内良性肿瘤，可能见到椎弓根间距增宽、椎弓根变形、椎间孔扩大；恶性肿瘤者，可能见到椎弓根和椎体骨质破坏等;3.脊髓造影可显示脊髓梗阻界面;椎管完全梗阻时:上行造影只显示压迫性病变的下界；下行造影则显示病变的上界;近年来，脊髓造影已逐步被脊髓MRI检查所替代;4.影像学检查①CT检查平扫诊断价值不大，增强平扫可清晰显示脊髓的影像，髓内病变脊髓两侧不对称局限性或普遍性膨大，脊髓蛛网膜下腔变窄或不充盈，髓外硬膜内病变脊髓受压变形、移位，椎管扩大，相邻椎体骨质破坏，②MRI检查MRI检查能很好地提供有价值的信息，能清晰地显示脊髓和椎管内软组织的影像，特别是提供脊髓纵轴扫描图像，显示椎管内病变的详细解剖关系，脊髓病变部位脊髓病变上下缘界线脊髓病变性质诊断脊髓压迫症的重要方法，5.核素扫描99m锝或131碘脊髓全长扫描，可判断阻塞部位;6.脊髓血管造影显示脊髓病理性血管供血动脉引流静脉诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断步骤：首先确定脊髓损害是否为压迫性，其次确定脊髓病变节段及平面，第三判断病变是髓内、髓外(硬脊膜内或硬脊膜外)，最后确定压迫性病变的病因及性质，脊髓压迫症急性脊髓炎GBS病史外伤、脓肿感染、接种感染全身反应无轻（低热）轻（低热）脊柱畸形、压痛起病形式急或亚急急急数小时~数天小时天神经根痛可有轻或无轻或无运动症状硬瘫软瘫或硬瘫对称性软瘫感觉症状传导束性传导束性末稍型括约肌障碍晚期出现早期出现少出现脑脊液椎管阻塞无椎管阻塞无椎管阻塞蛋白升高蛋白正常蛋白细胞分离其他X线改变颅神经损害几种疾病的临床鉴别1.确定是否为脊髓压迫症依据渐进性病程，从一侧开始根性神经痛，后出现脊髓部分受压症状，再发展为横贯性损害表现，腰穿、脑脊液检查及影像学检查提示有脊髓压迫症的证据即可诊断;但脊髓压迫症早期出现的根性神经痛有时易与胆结石、心绞痛、胸膜炎、肾结石等混淆，须注意鉴别;2.确定脊髓病变的节段和平面根据临床检查(特别是感觉障碍平面)结果可以判断脊髓受损的节段，但是，要明确脊髓受压的确切节段，需依赖于脊髓造影、CT或MRI检查;因为感觉障碍平面所反映的脊髓受损节段可能是脊髓受压后其上方的若干节段水肿所致，而不一定是压迫性病变所在的节段;3.鉴别髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变⑴髓内病变根性神经痛少见;症状常为双侧性;感觉障碍自病变节段开始呈下行性发展，常为分离性感觉障碍，有鞍区回避；节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重;脊髓内脊髓外病变鉴别要点髓内髓外自发性疼痛烧灼样、定位含糊早期根痛，呈根性分布感觉障碍从上向下发展，可有从下向上发展，感觉分离，鞍区感觉保留下运动明显，分布较广少见，有则为节段性神经元瘫痪有肌萎缩和肌束颤动锥体束征出现较晚出现较早倒半切综合征无可有椎管阻塞较晚出现出现早脑脊液改变不明显明显⑵髓外硬脊膜内病变神经根刺激或压迫症状出现早，在较长时间内可为惟一的临床表现，是神经鞘瘤最常见的首发症状；脊髓损害自一侧开始，由脊髓部分压迫、脊髓半侧损害逐渐发展为横贯性损害；感觉障碍自足开始呈上行性发展；括约肌功能障碍出现较晚；⑶髓外硬脊膜外病变有神经根刺激症状，多见局部脊膜刺激症状；因硬脊膜的阻挡，脊髓受压症状出现较晚，多在椎管已有明显或完全梗阻后才发生，感觉障碍亦呈上行性发展，受压节段肌萎缩不明显，括约肌功能障碍出现较晚，4.确定脊髓压迫的性质一般髓内或髓外硬脊膜内病变以肿瘤最常见；髓外硬脊膜外压迫多见于椎间盘脱出(腰段和下颈段多见)、外伤、转移瘤、脊柱结核；急性压迫多为外伤、硬脊膜外脓肿；外伤性硬脊膜外血肿症状、体征发展迅速；治疗治疗原则尽早祛除压迫脊髓的病因，手术治疗常是惟一有效的方法，急性压迫者应抓紧时机，力争在起病6h内减压，硬脊膜外脓肿应紧急手术，并给予足量抗生素，