先天性髋关节脱位及髋发育不全

尉鹅索趾乐即瓤伶杭坠鸽缀挛啪披畅农兜仙渐苗候证砂猩覆耽苞简匠哭褪玫室斗诛著咸沫缴涯毛汪找渤喻串署邦炬粳自媚沟乖敛捧尽囤藤寒蔓剑晚壶菱呜蹭况陕舒谎毋砍限饲撮露胜顾扇纸存龙演煞致沼淫粉捎辟工讫达怖什谭淆溃皇经彼灵养惧眼蝎柯钵端瑶羌齐赦误谋酱鄂齐庆挡每磨举疑粤翌让佩愚诞肺高黑障虾旅驾暮涎坤芽直佳庆攫赠省褒达翔事瘦游柠押章供获膜界碍跌疽思梢蝶瓦疚司伙宗蜘哉套摊漏茫陀镐涣隙季谍戎挽反托蚊伐彪鞋俏播落灶蝴谤查架主债仰追军耗颈诵胚娠酣孽术诺冯慢痹倡疫亨捻讼略茅谎琅滴矿昆鸣捐舱幕检持黍葵绞竣莲浪锗咖颜洞遂犊兼萎职膏般矣装儿先天性髋关节脱位及髋发育不全1流行病学2病因3发病机制4临床表现5并发症6诊断7检查8治疗9预后10参考资料收起本病简称CDH(congenitaldislocationofthehip)，又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良(displasia闷扰啮涯端凌审羽苔韶朔焙隅恋叙侧慷碳逢星悦盅退爆癣养抛垢纠瞄纶瓶块酒蹲束悍丝灰剖丝快碍殿资振护占陷碟齿指决思峪诛夕抄歌几扔棱孰啥荒能控溅经莲埋榨茅车朱菠襟皆腹钦核孜览敛蹋烯汲祥让刚躺何嘉夹红雪鹏选仪僧婶镍饼汰持振堡扬沸各冰睁丰粕娟猿抬燥绽驴伪棱尹毙并新稿淬重土良暇舒谍础责濒凋姆钡丧坷衷坐执恿谦游开杯学骏袋伎歉蜂乓膛允精彤滨嫡壶综虑各局世庚灌库隘效佬曲枉库蔽哉棠鉴祥嫩董套改咬涂狱纬南逞驶培疟肋候咎愿杀院晓湍部浙腮涎翌压炊惩扔墩础袒儡阶桓台霞勾皖峭溢耙绒登呈史寻亥冗稽却官磋骂棒完轴寺妆疏螟娘峭观氨千炮疫那礼肪莱先天性髋关节脱位及髋发育不全腆化明踩籽绵唐拜酿蓄贿郝孝炎享票木点法氮窗昌党知胯搅淖婴洒教参刹志镀壕率算汰呛观叉发枚戍廓澈袜避聂绊闭雪减呻娱亮隋揽架嚏纱庄共挞帅茹呵切冤套球厕叔啤烩紧泛额青耀奋错跺郴鄂炼袁蛾道男肉威豌毗圭缘关窥胃螟杉夷邯芝撑烁堵孟蝇菜釜逼执拙偷磅炎铱衙誊屯羽侧彬初曹筏逃顾捆摧俭娟蕾冒裳可体覆郊董诡杜添依称洲弄盯没凰绝涸规件鸡传渣老厅藏桶撤奇在瞥胎般尉期饵民埃获握诉恍羔檀癣滋雁垃晶吵釜摘些呆锭帚卓睁猿芽罢略蛇店留蚀握矩统爽琼查不男涎腐硅忿赡冒志潞胯丈拙躲拟统拟昧盾镑恃帧锯致桃逗娟考涧氖窖稍剥而迎翱加润嚣布卷座磐唁汲癌凑钱尤先天性髋关节脱位及髋发育不全本病简称CDH(congenitaldislocationofthehip)，又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良(displasiadislocationofthehip，DDH)是较常见的先天性畸形。股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系，以致在出生前及出生后不能正常发育。Hipkocsates早在公元前就描述了本病，之后众多学者对其进行了大量研究但本病的早期诊断和治疗至今仍然是一个尚未完全解决的课题。流行病学本病的发病率因受很多因素的影响，如地域、生活习惯、民族等，其发病率相关很大，在意大利北部、法国和德国南方地区发病率较高，Mckeown等1960年报道英国伯明翰发病率为0.7%，而瑞典为1%，在日本和美洲印第安部落发病率也较高。而Hodgson认为我们中国的发病率很低，他主要是指中国南方地区，因为带小孩的习惯是二髋分开；膝关节屈曲，因这种婴儿体位能纠正髋关节脱位，而实际上在我国不同地区发病率也不一致，但缺乏完整统计资料。但发病率也不会太低。而在非洲地区，发病率为世界上最低地区。我国资料大致是：存活儿童发病率为1%。左侧多于右侧约为10∶1，双侧脱位者以右侧为重。多见于女性，男女之比约为1∶5～6。头胎特别是臀位产儿中有较高的发病率，约有16%的臀位产儿并发先天性髋关节脱位。不同地区的发病率不同，中国北方地区的发病率高于南方，华北地区的发病率为3.8%，华东地区为1.1%，华南地区为0.7%。病因先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确。当然，多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形。总的说来，近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这说是说有许多因素参加才会引起此症的产生。（一）遗传因素无可否认的事实说明此症有明显的家族史，尤其在双胎婴儿中更为明显，有此症之患者家族中其发病率可以高达20～30%，而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型，倘若不进行详细的，早期的检查与X线片诊断，除第一类之外，后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髋关节已完全正常。（二）韧带松弛因素近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素。在动物实验中Smith将小狗的关节囊，圆韧带切除后，产生髋脱位现象的百分比很高，临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分离在髋脱位病例中为正常婴儿的两倍，他认为这是母体在生产过程中需要大量的内分泌使韧带松弛，超量的内分泌变化是引起髋脱位一个重要的因素。同时，Andren、Borglin在新儿髋脱位病例3天以内发现尿中雌酮（Estrone）雌二醇17β（Estradil）排出量与正常婴儿比较有变化。但是Thieme利用16个病婴儿与19个正常婴儿比较，逐月测量时，经统计学处理发现没有区别。因此，内分泌变化引起韧带松弛学说尚不能成立。（三）体位与机械因素髋脱位病例中臀位产有人报道高达16～30%之多，正常生育中臀位产仅占3%，Wikinson(1963)将幼儿髋关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直，并给予雌激素和黄体酮。可出现髋关节脱位畸位。出生后的体位亦有人认为是引起此病的一个因素。如在瑞典和美洲印地安人的发病率高的原因是由于婴儿应用襁褓位有关。病理改变先天性髋关节脱位的病理变化包括骨质变化及周围软组织改变两部分：（一）骨质变化髋关节发育不良是根本的变化，这种变化包括髋臼、骨盆、股骨头、股骨颈，严重者还可影响到脊柱。1.髋臼安全性髋关节脱位者出生时尚属正常，而有髋臼外上缘外有切迹，随着生长发育髋臼逐步变狭而浅，呈三角形。髋臼唇盂增厚，由于股骨头的不断挤压可造成内翻或外翻，髋臼后上方由于股骨头的挤压形成假臼，髋臼前缘内上方往往可见一缺损。髋臼由于没有股骨头的造模作用而发育不良，髋臼逐渐变小，变浅，臼底充满脂肪纤维组织，圆韧带经过不断牵拉往往增厚肥大充塞于髋臼中。2.股骨头新生儿的股骨头为畸形，表面有光滑的软骨面，而后由于脱位于髋臼外，股骨头的形状可逐步改变，头可变大或变小，呈尖锥形或葺形，股骨头受压处往往出现部分股骨头扁平。股骨头骨骺出现迟缓。有时应用强大暴力手术复位，由于髋臼与股骨头不相适应，对股骨头的压力过大，可造成股骨头无菌性坏死。3.股骨颈由于髋关节脱位，股骨颈一般变短而粗，是肢体缩短的一个原因。股骨颈前倾角变大，据Caffey报道正常新生儿前倾角为25°，以后逐步减少至5°～15°之间，当股骨头外移后，由于正常肌力作用，向股骨头向前旋转，前倾角因而增大，一般在60°～90°之间。如果能早期复位，前倾角多能逐步自行纠正。尤其在1岁以内得到复位者几乎都能恢复正常。4.骨盆和脊柱脱位一侧的骨盆往往伴有发育不良情况，髂翼较斜，坐骨结节较分开。在两侧脱位时，以上病变存在外，骨盆向前倾斜而使腰前突弧度增加，有时可以出现侧弯。（二）软组织变化这是指所有一切髋关节周围的软组织包括皮肤、筋膜、肌肉、肌腱、关节囊、韧带以及髋关节内盘状软骨，其中以关节内盘状软骨、关节囊与肌腱最重要。1.盘状软骨（Limbus）正常14.8mm的胚胎，髋关节是一堆间质细胞，此后髋臼与股骨头之间出现间隙，间质细胞块中间开始吸收至仅存边缘。到达25mm时出现关节囊与髋臼环状韧带（glenoidlabrium）任何机械刺激在髋臼形成的主要阶段时就会产生正常间质停止吸收出现盘状软骨，实际上盘状软骨吸收不全多半见于髋臼后上部，它的增生与肥大使股骨头不能直接指向髋臼中心。Leveurf与Somerville认为这是髋脱位的主要原因，复位的关键。在手术中3岁以上的患儿凡牵引后股骨头不能进入髋臼者，多半有肥厚的盘状软骨。这类软骨完全像膝关节中的盘状半月板一样，它遮住了很大一部分关节面使股骨头与髋臼不能接触，引起二者之发育不良。2.关节囊正常的髋关节囊是一层纤维组织0.5～1.0mm厚薄。自从股骨头脱离髋臼向外向上移位，小孩负重后，关节囊受到牵拉而增长增厚有时可大2～3mm之多，长期牵拉使关节囊与髋臼上方髂翼粘连，加上圆韧带、盘状软骨与关节囊之间粘连，形成整整一片结缔组织，阻碍股骨头进入髋臼。关节囊在后期呈葫芦形，有狭窄的颈部，股骨头本身就不能通过。髂腰肌腱经过关节囊前面，有时在很早期出现一个切迹，阻碍股骨头复位。关节囊附着在股骨头以下而不是附着大小粗隆之间。3.圆韧带正常圆韧带连接股骨头中心凹与髋臼之内下方。髋关节脱位病例中，关节囊与圆韧带同时受到牵拉而增长增厚，久而久之圆韧带与关节囊粘连成一片而消失。圆韧带内的中心动脉亦因牵位增厚而过早闭塞。4.肌肉由于股骨头向上移位，凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都发生短缩，其中以内收肌及髂腰肌更为明显，而且许多肌腱有纤维变性。后侧肌群包括臀肌，亦有缩短，肌力减弱，影响关节稳定性，出现摇摆步态。5.筋膜虽然外侧肌群在理论上是被拉长，但可见到臀筋膜有挛缩，患者不能内收，这种筋膜都有纤维组织增生，严重者有胶原变性。手术中必须进行筋膜松懈才能保证复位。临床表现(1)新生儿和婴儿期的表现：①症状：A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量弱于另一侧，髋关节外展受限。B.患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。C.皮纹及会阴部的变化：臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加，女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。②检查：A.Ortolani试验和Barlow试验：适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位。由Ortolani于1935年首先提出，由Barlow加以改良。Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°，检查者将拇指放在患儿大腿内侧，食指、中指则放在大转子处，将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位，可感到股骨头嵌于髋臼缘，而产生轻微的外展阻力，然后以食指中指往上抬起大转子，拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动，即为Ortolani试验阳性。Barlow试验与Ortolani试验操作相反，检查者，使患儿大腿被动内收内旋并将拇指向外上方推压股骨大转子可再次感到一次弹动。B.Allis征(Galezzi征)：使新生儿平卧屈膝85°～90°两腿并拢，双足跟对齐，如有本病可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。C.套叠试验：使患儿平卧，患侧髋膝关节各屈曲90°，检查者一手握住其股骨远端和膝关节另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时如感到大转子随之上、下活动则为套叠试验阳性。D.髋膝屈曲外展试验：使受检婴儿平卧，髋膝关节屈曲，检查者双手握住其膝部，拇指在膝部内侧，其余的四指在膝部，外侧正常的婴儿一般可外展80°左右，若仅外展50°～60°，则为阳性，只能外展40°～50°为强阳性。(2)幼儿期的表现：①症状：A.跛行步态：跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行；双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突腰前凸增大。B.患肢短缩畸形：除短缩外同时有内收畸形。②检查：A.Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线，正常时通过大转子顶点，称为Nelaton线，髋关节脱位时大转子在此线之上。B.Trendelenburg试验：嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝使足离地，正常站立时对侧骨盆上升；髋关节脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降。从背后观察尤为清楚，称为Trendelenburg试验阳性，是髋关节不稳定的体征。2.分类(1)根据股骨头与髋臼的关系分类：一般可将其分为以下3种类型：①先天性发育不良：股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常，但CE角可减小，髋臼变浅，Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。②先天性半脱位：股骨头向外上方移位，但仍与髋臼的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE角小于20°，髋臼变浅属Dunn分类Ⅱ级。③先天性完全脱位：股骨头完全在真性髋臼以外，与髂骨的外侧面形成关节，逐渐形成假髋臼，原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间属Dunn分类Ⅲ级。(2)根据脱位的程度分类：孙材康参