妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝•定义：是妊娠晚期严重并发症，发病急骤，病情凶险。病因•可能与长链3-羟酶COA脱氢酶（LCHAD)缺乏，肝内感染；•细菌、真菌、病毒感染；•多胎妊娠•激素•其它因素：妊娠期高血压综合征，HELLP；药物：阿司匹林；病理变化•肝细胞浆中有脂肪小滴，弥漫性微滴性脂肪变性。临床表现•多发生在28-40周，多见于35周后。•妊娠期高血压，多胎妊娠较多见。•起病初期，恶心、呕吐、乏力、上腹部疼痛或头痛。•数天至一周左右出现黄疸并进行性加重，常无瘙痒。•腹痛-右上腹痛•多数病人有一过性多尿和烦渴•如不分娩-病情加重-DIC，低血糖，意识障碍，精神症状-昏迷-少尿、无尿、肾衰-死亡。•产后大出血，DIC.诊断•临床表现•病史：无肝炎接触史，既往无肝病史。•症状：妊娠晚期突发，无原因的恶心、呕吐，上腹痛，烦渴，黄疸。病情进展快。•实验室检查•实验室检查：血常规、肝功能、肾功能检查、凝血功能检查。•影像学检查：B超及CT。•病理检查。实验室检查•肝、肾功能异常，转氨酶轻中度升高，ALT、碱性磷酸酶、血清胆红素升高，以直接胆红素为主，尿胆红素阴性，（阴性不能排除）尿酸、肌酸、尿素氮均升高•血尿酸升高程度与肾功能不成比例。•血氨升高，早期就可升高，昏迷时升高10倍。实验室检查•持续低血糖。（血糖下降1/3-1/2（肝细胞脂肪变性-肝内糖原不能水解为葡萄糖-低血糖，肝细胞脂肪变性，胰岛素灭活-低血糖）•白细胞计数升高，血小板计数减少•外周血涂片肥大血小板，幼稚红细胞。•凝血功能障碍。PT升高APTT升高，纤维蛋白原降低。超声及CT•超声提示肝区弥散的密集光点，呈雪花状，强弱不均。有肝萎缩者可见肝缩小。•CT见大片密度减低区。病理检查•肝穿刺活检病理变化为肝细胞胞浆中有脂肪小滴，表现为弥漫性微滴性脂肪变性，炎症、坏死不明显，肝小叶完整。正常肝脏脂肪含量约5%，AFLP患者肝脏脂肪含量为13%~19%。•肝脏活检为诊断金标准。鉴别诊断•病毒性肝炎•先兆子痫，HELLP综合征•妊娠肝内胆汁淤积•妊娠剧吐•药物酒精引起的肝损害。表2ICP与妊娠合并病毒性肝炎、妊娠期急性脂肪肝的鉴别诊断项目ICP妊娠合并病毒性肝炎妊娠期急性脂肪肝过去类似发作史皮肤瘙痒消化道症状一般健康状况肝肿大脾肿大血清总胆红素转氨酶胆酸HBsAg肝活检分娩前瘙痒、黄疸分娩瘙痒、黄疸后消退如有，高度提示本病明显，往往为首发症状少有，较轻较好，常能胜任工作偶有，触痛不明显无罕有超过85.5umol/L轻度升高（2-3倍）升高阴性，但携带者除外正常或淤胆，无肝细胞坏死或炎症不会消退消退一般无可有常有，明显较差多有，触痛明显可有多超过85.5umol/L显著升高（数倍或数十倍）不高阳性肝细胞变性或炎细胞浸润可以消退病情加重无可有明显，如呕吐、口渴、纳差差不明显无升高，大多数小于200umol/L轻中度升高，一般小于300U/L不高阴性，但携带者除外肝细胞脂肪变性不消退轻者好转，后逐渐消退，肝功转为正常。治疗•早期认识、诊断-多学科协作救治-尽快终止妊娠。•1、产科处理：一定确诊或高度怀疑，尽快终止妊娠。病情恶化迅速，危及母儿生命，立即分娩-母儿存活率上升。•2、分娩方式-根据情况定，未临产-剖宫产首选。•3、术前准备：配血、血小板、血浆、凝血酶原复合物，纤维蛋白原、纠正DIC，同时行剖宫产。•4、术后：腹腔放置引流管。•5、支持治疗-多学科配合抢救是关键•（1）肾衰：血液透析•（2）DIC：血、血小板，凝血因子，纤维蛋白原•（3）脑水肿：利尿、脱水。•（4）电解质紊乱和酸中毒-及时纠正。预后•病情发展快，早期症状不典型，母儿死亡率高。•母亲：积极治疗后病情好转者：肌酐3-7天下降，胆红素7天下降，凝血功能4-12天恢复，白蛋白7-18天升高，肝脏恢复4周。•儿：早产，，胎儿宫内缺氧。•有LCHAD（长链脂肪酸氧化酶）缺陷患儿78%出现脂肪酸氧化障碍，表现低血糖。•22%出现生长迟缓，饮食空难，肝脏胆汁淤积等慢性病。•82%出现急性代谢紊乱。妊娠期急性脂肪肝诊治小结孕前孕前咨询若有既往AFLP史，再次妊娠有再发风险。产前明确诊断，密切多亏母儿监护加强支持治疗，及时终止妊娠产时纠正孕妇一下情况低血糖水电解质紊乱多学科救治凝血功能障碍治疗肝功能衰竭严密监测胎儿立即终止妊娠，目前多选剖宫产严密止血，术中放置腹腔引流，术后注意伤口引流情况。产后继续密切监护警惕产后伤口血肿，败血症，产后出血复发风险很难估计，大于20%。推荐避孕。