多发性肌炎和皮肌炎的护理

多发性肌炎和皮肌炎的护理延安医院内分泌科付姝丽一.概述多发性肌炎是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，病变局限于肌肉。此病病因不明，被认为是一种细胞免疫失调的自身免疫疾病，包括细胞免疫和体液免疫的异常，可能与病毒感染骨骼肌有关。病理改变主要为骨骼肌的炎性改变，肌纤维斑片状变形、坏死、再生和炎性细胞浸润。二.护理评估（一）健康评估询问患者病史及起病原因，多数患者病前有呼吸道感染症状。询问患者发病前有无感染、发热？发病前是否肢体无力？（二）临床症状评估与观察1.评估患者肌无力特点多在数周至数月内逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力，表现为蹲起、站起、上下楼、上臂抬举的逐渐困难，伴有肌肉及关节部疼痛、酸痛、压痛，症状可对称或不对称。颈肌无力表现为抬头困难，部分患者出现咽喉肌无力，表现为吞咽和构音困难，呼吸肌轻度受累出现胸闷及呼吸困难。2.评估患者皮肤特点出现皮肤炎的患者皮肤病变多重于肌肉，典型表现为蝶形分布于鼻梁和颊部的紫色斑疹，在口角、眶周、颧部、颈部、前胸、肢体外侧及指甲周围可见红斑和水肿。（三）诊断检查评估1.实验室检查白细胞增多，血沉加快，24小时尿肌酸增加，部分患者出现肌红蛋白尿。2.肌电图有助于诊断，10%正常，可见自发性纤维电位或正锐波，表现为肌源性损害，少数患者可为肌源性与神经源性损害同时存在。3.肌肉活检在光镜下可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润，细胞核内移，空泡形成，肌纤维大小不等，肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生等。三.护理问题1.猝死由于病变累及呼吸肌引起呼吸骤停所致。2.误吸由于病变累及吞咽肌群引起吞咽障碍所致。3.自理能力缺陷与肌肉无力关节疼痛有关。四.护理目标1.患者异常呼吸形态及时发现并得到救治。2.住院期间患者不发生误吸。3.住院期间保持呼吸道通畅。4.住院期间生活需要得到满足。五.护理措施（一）严密观察病情，做好抢救准备1.密切观察患者呼吸、呼吸形态改变，及时通知医生。2.遵医嘱给予氧气吸入，必要时给予呼吸兴奋药。3.保持呼吸道通畅，及时给予吸痰，做好气道护理。4.备好急救物品及药品，备好呼吸机、气管插管等用物。（二）保证营养摄入，预防误吸发生1.指导患者进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钙、钾的软食或半流食，避免干硬或粗糙食物。2.床边备好吸引器，必要时吸出误吸物。3.吞咽障碍不能进食或使用呼吸机患者，给予鼻饲饮食。（三）做好生活护理，满足患者需要（四）治疗护理1.常用药物治疗治疗多发性肌炎首选药物为皮质类固醇激素，根据患者病情调整剂量。急性期或重症患者可用大量甲泼尼龙冲击疗法，500-1000mg在2小时内滴完，每日一次，连用3-5天，然后改为口服。2.免疫球蛋白是一种安全有效的方法，可代替或减少免疫抑制剂的用量，连用5日，每月一次。3.放射治疗采用全身放射或淋巴结照射，抑制T细胞的免疫活性，用于难治性肌炎。（五）健康教育1.指导服药如激素的加减量、服用注意事项。2.活动与休息生活规律，根据季节增减衣服，预防感冒。3.防止并发症误吸、感染、危象、压疮。4.照顾者指导理解、关心患者，观察症状，及时发现、及时就诊。皮肌炎患者的护理一.概述皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病。没有皮肤改变仅有肌肉受累者称为多发性肌炎（polymyositis，PM）。1863年Wagner首先报道本病，称多发性肌炎，1887年Unverricht将其命名为皮肌炎。本病病因至今不明，已知与遗传、肿瘤、药物、化学物品、病毒、细菌感染及免疫机制有关。1975年Bohan和Peter将本病分为5型：I、多发性肌炎；II、皮肌炎；III、合并肿瘤的皮肌炎；IV、儿童型皮肌炎；V、合并其他结缔组织病的皮肌炎。皮肌炎的发病率为0.5～1.0/10万（平均0.77/10万），男女比例为1：2，5～15岁和40～65岁为两个发病高峰。1977年Bohan和Peter提出的皮肌炎诊断标准1、特征性皮肤损害：Heliotrope疹（眼睑水肿性紫红色斑）和Gottron征（肘部、膝部、踝部内侧和指间关节背侧紫红色斑或萎缩斑）2、四肢近端肌群对称性无力3、血清肌酶升高，尤以肌酸磷酸激酶（CPK，CK）和醛缩酶最有意义4、肌电图（EMG）呈肌源性损害5、肌肉活检符合肌炎病理改变以上标准除第1条外，具备3条即可诊断。1995年Tamimoto等提出应增加下列诊断标准1.肌痛2.抗Jo-1抗体阳性3.非破坏性关节炎或关节痛4.全身出现炎症性体征如发热、血沉增快等二、护理评估（一）健康史1、询问患者既往史①感染史：多种感染尤其是柯萨奇病毒、人类细小细胞病毒B19、丙肝病毒、流感病毒、EB（Epstein-Barr）病毒、人T细胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形虫感染与皮肌炎的发病有关。②用药史：乙醇、D-青霉胺、西咪替丁、羟脲、非甾体类消炎药、抗菌药、降脂药（如氯贝丁酯和他汀类药物）、吐根和疫苗等易诱发皮肌炎。③恶性肿瘤：常见的恶性肿瘤如乳腺癌、女性生殖系统肿瘤（如卵巢癌）、肺癌、胃肠道肿瘤、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等，常与皮肌炎并发，也可出现于皮肌炎之前或之后。肿瘤有效治疗后皮肌炎症状可减轻，复发后可加重，并发恶性肿瘤者，预后较差。2、患者肌功能分级定期检查肌功能，利于判断病情及疗效肌功能分级1级上楼和梳头困难2级需扶把手上楼；不能梳头3级不能上楼；上肢不能抬举过肩4级四肢均不能活动（二）临床表现①评估患者自身免疫的临床表现：关节炎、雷诺现象、毛细血管扩张、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性、丙球蛋白增高、血沉增快等。皮肌炎症状：皮肤表现与肌肉表现可同时发生，也可在其前后发生。①评估患者特异性皮肤表现：Heliotropeerythema（眼睑水肿性紫红色斑）和Gottron征（发生于指关节、掌指关节及肘、膝关节伸侧的扁平紫红色鳞屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎缩，伴毛细血管扩张）。②评估患者非特异性皮肤表现：异色性皮肌炎（前额、面颊部、头皮、颈前及胸前V型区出现暗红斑，日晒后加重，部分患者在红斑基础上可出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩）、恶性红斑（皮肌炎伴恶性肿瘤者常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑）、甲周病变（甲周红斑、毛细血管扩张，甲小皮角化，并有瘀点）、坏死性血管炎、雷诺现象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状青斑、指腹丘疹及皮肤钙沉着等。狼疮皮肌炎患者的临床表现图片③评估患者肌肉表现：四肢近端肌肉对称性无力，并进行性加重，可伴肌痛、肌压痛、肌肿胀。患者常主诉上肢抬举无力、步行困难、小肌群受累时可有复视、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难甚至呼吸困难。后期可出现萎缩和关节炎改变，可致关节强直。④评估患者系统表现：心肌受累可引起心肌炎、心律失常和心包炎。肺部受累可引起胸膜炎和间质性肺炎。周围神经系统受累表现为多神经炎（患者感觉四肢烧灼感、瘙痒）、运动感觉障碍，中枢神经系统受累表现为脑膜刺激征、颅内压升高、脑脊液异常等。⑤评估患者全身症状：发热、全身不适、关节痛、食欲下降、体重减轻、睡眠障碍等。（三）辅助检查1、评估患者实验室检查少数患者可有白细胞和嗜酸粒细胞增多、轻度贫血、轻度蛋白尿等；血沉显著增快；C-反应蛋白阳性，且在急性期升高，血清肌红蛋白也升高，其浓度与病情变化一致。约60%～80%的患者ANA阳性，约35%～40%的患者有肌炎特异性抗体。2、评估患者组织病理检查病变肌肉示局灶性或弥漫性肌纤维变性、坏死和纤维化，纤维间有淋巴细胞浸润；皮肤改变为表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮胶原纤维水肿、黏蛋白沉积，血管周围有淋巴细胞浸润。3、评估患者肌电图提示肌源性损害。4、评估患者肌活检示异常，表现为肌纤维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，有再生现象，间质有炎性细胞浸润和纤维化。5、评估患者肌酶谱的测定有助于诊断。肌酸激酶对活动性肌炎最敏感，其改变常出现于病情改变前数周，可在一定程度上预示病情的变化。醛缩酶、乳酸脱氢酶和转氨酶也是常用指标。（四）心理社会因素本病呈进行性，很少能自行缓解，机体功能逐渐降低，患者易产生恐惧和焦虑的心理，不利于治疗和护理的配合。三、护理问题（一）躯体移动障碍疾病使肌肉受损害所致。（二）疼痛疾病引起肌炎所致。（三）焦虑疾病进行性加重所致。（四）知识缺乏患者缺乏皮肌炎的相关知识来源所致。四、护理目标（一）患者在病情允许的情况下，进行适当的活动。（二）患者自述疼痛减轻。（三）患者自述焦虑减轻，积极配合治疗。（四）患者可自诉皮肌炎的相关疾病知识。五、护理措施（一）一般护理1、根据患者病情，给予相应级别护理。使用激素及免疫抑制剂期间，患者应安排单间，限制探视及陪住人员，并限制患者间的相互接触，以避免交叉感染。急性期肌肉肿胀、疼痛明显时，患者应绝对卧床休息，缓解期再酌情安排活动。注意保护皮肤，避免日晒及冷热刺激。2、病室每日定时通风，紫外线消毒空气，保持安静、温湿度适宜。墙面、地面及用物等均应使用消毒剂擦拭，床单位及被服保持整洁，用物专人专用。医护人员操作前后要洗手，严格无菌操作规程。3、每日定时测量生命体征，注意患者肌肉受累情况，评估患者有无疼痛、呼吸困难、心率和节律异常、便秘等，及时给予对症处理。遵医嘱定时监测血常规、肝肾功等，以了解药物作用及副作用情况。4、评估患者饮食、睡眠及二便的情况。指导患者选择营养丰富、清淡易消化的高蛋白、高维生素饮食，进食困难者给予进食帮助，吞咽困难者可鼻饲饮食。此外应多吃水果蔬菜，戒烟戒酒，避免摄入辛辣刺激食物和浓茶、咖啡等饮料，足量饮水，保持二便通畅，并保证良好的睡眠环境、条件和充足的睡眠时间。5、中老人患者需认真进行系统性检查，利于早期发现内脏恶性肿瘤，并及时处理。（二）心理护理评估患者心理状况，倾听患者主诉，了解患者的经济状况，针对具体心理问题给予指导。帮助家庭、单位等社会支持系统给予患者支持，态度和蔼，并告知患者皮肌炎的相关知识，树立信心，以利于患者的治疗配合。口咽部肌肉受累，言语不能者，应采用非语言交流。（三）皮肤护理1、首先要告知患者避免皮肤刺激如日晒、冷热刺激等。2、要注意皮肤清洁，温水洗浴，选择偏酸性或中性的浴液或皂类，避免使用化妆品。3、急性期皮损表现为红肿、水疱时外用炉甘石洗剂；有渗出时，用3%硼酸液冷湿敷，并注意保暖，避免受凉。（四）用药护理1、肾上腺皮质激素泼尼松，为首选药，应根据临床表现、肌力恢复情况、肌酶谱变化来合理调整用量，长期大剂量使用时可引起感染、高血压、心律失常、高血糖、药物性肌炎等。2、免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤适于重型及易复发而不能使用激素者，副反应有胃肠道反应、骨髓抑制、肾功损害等。必要时可与糖皮质激素合用。3、促蛋白合成药为加强肌力恢复，减少尿中肌酸的排泄，可加用丙酸睾丸酮、苯丙酸诺龙；静脉输入能量合剂；补充维生素C、维生素B、钙剂、维生素E等。4、中药雷公藤对本病有一定疗效。5、针灸及理疗对防止肌肉萎缩有一定的辅助效果。谢谢！