神经病学重点考点总结

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神经系统疾病的常见症状一意识障碍1.意识:指大脑的觉醒程度,是机体对自身和周围环境的感知和理解能力。2.意识的解剖学基础:大脑皮层及脑干上行网状激活系统完整性是维持意识或觉醒状态的基础。【临床分类】1.意识水平下降的意识障碍(1)嗜睡:持续睡眠状态,可唤醒,醒后基本上能正常交谈,配合检查,停止刺激后又进入睡眠状态。(2)昏睡:较深睡眠状态,较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,醒后对问话作简单模糊的回答,旋即入睡。(3)昏迷:意识丧失,对言语刺激无应答反应。可分为浅、中、深昏迷:1)浅昏迷:对疼痛刺激有躲避反应及痛苦表情,存在无意识自发动作,各种生理反射存在,生命体征平稳。.2)中度昏迷:对重的疼痛刺激稍有反应,很少无意识自发动作,各种生理反射减弱,生命体征轻度改变。3)深昏迷:对疼痛无反应,无意识自发动作、各种生理反射消失,生命体征异常。2.伴意识内容改变的意识障碍*(1)意识模糊:轻度意识障碍伴定向力障碍,有错觉。(2)谵妄状态:较意识模糊严重,有丰富的错觉、幻觉,躁动不安,定向力障碍,与外界不能正常接触。急性谵妄状态常见于高热或中毒,慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒。3.特殊类型意识障碍(醒状昏迷)包括:(1)去皮层综合征:能无意识睁眼闭眼、咀嚼、吞咽,瞳孔光反射、角膜反射存在,对刺激无反应,呈上肢屈曲、下肢伸直姿势(去皮层强直),尿失禁,可有病理征,保持觉醒-睡眠周期。为大脑皮层广泛损害而脑干上行网状激活系统正常,见于缺氧性脑病、脑外伤和严重脑卒中等大脑皮质广泛损害。(2)无动性缄默症:对刺激无意识反应,四肢不能活动,可无目的睁眼或眼球运动,有睡眠一醒觉周期,呈过度睡眠状态;体温高、心律或呼吸节律不规则、尿便潴留或失禁,无锥体束征。为脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶.边缘系统损害所致。【鉴别诊断】闭锁综合征患者意识清醒,四肢及大部分脑神经瘫,只能以睁闭眼及眼球上下活动与外界联系。为桥脑基底部病变,双侧皮质脊髓束及桥脑以下皮质延髓束受损所致。二失语症、失用症及失认症(一)失语症1?失语症是后天脑损害所致的语言交流能力(主要是语言理解、语言表达能力)的障碍。2?构音障碍是发音器官的神经肌肉病变使发音器官肌无力及运动不协调所致的口语语音障碍。【分类及临床特点】1?外侧裂周围失语综合征病灶都在外侧裂周围,共同特点是均有复述障碍。1)Broca失语:典型非流利型口语,表达障碍最突出,语量少,找词困难,口语理解较好,复述、命名、阅读及书写不同程度受损。优势半球Broca区(额下回后部)或相应皮质下白质病变。2)Wernicke失语:口语理解严重障碍,流利型口语,语量多,发音清晰,但错语多,空话连篇,难以理解,答非所问,复述及听写障碍。优势侧颞上回后部病变。3)传导性失语:口语清晰,听理解正常,自发语言正常,复述不成比例受损是最大特点,自发讲话能说出的词也不能复述,为优势半球缘上回皮质或白质病变。2?经皮层性失语*可为运动性、感觉性或混合性失语。共同特点为复述相对较好,甚至不成比例的好。为分水岭区病变所致。3.完全性失语所有的语言功能明显障碍,口语近于哑,只能发出“吗”、“吧”、“哒”等声音(刻板性语言),听理解、复述、命名、阅读和书写均严重障碍,预后差。优势半球大范围病变所致。4?命名性失语不能命名,但能描述物品功能,口语表达表现找词困难、赘语和空话,听理解和复述正常。优势侧颞中回后部或枕颞交界区病变。(二)失用症失用症是脑疾病患者无运动、感觉及智能障碍,能理解检查者的命令,但不能准确执行命令完成自己熟悉的动作,但不经意时可自发进行。为左侧缘上回、胼胝体前部或右侧皮层下白质病变。解剖学基础。:左侧顶叶缘上回(运用功能皮质代表区)一同侧中央前回。经胼胝体一右侧中央前回。左侧缘上回病变产生双侧失用症,左侧缘上回至同侧中央前回间病变引起商侧肢体失用,胼胝体前部或右侧皮质下白质受损引起左侧肢体失用。【临床类型及表现】1.观念运动性失用症*最常见,患者不能按指令完成复杂的随意动作或模仿动作(如不能按指令伸舌),但可自动地反射性进行日常活动(如进食时可无意地伸舌舔摄唇边的米粒)。左侧缘上回病变所致,运动区及运动前区病变也可引起。2.其他失用症如观念性失用症、结构性失用症、肢体运动性失用症、面一口失用症、穿衣失用症等。(三)失认症失认症是脑损害患者并无视觉、听觉、体感和智能障碍,不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体,但通过其它感觉可辨认,如患者看到手表不知何物,触摸外形或听表声却可知。【临床类型及表现】1.视觉失认看到原来熟悉的物品不认识,不能命名。如物品失认、面孔失认,为后枕叶、纹状体周围区和角回病变。2.听觉失认听力正常却不能辨别原来熟悉的声音。为颞叶病变。3.触觉失认深浅感觉正常,但通过触摸不能辨别原来熟悉的物体。为驭侧顶叶角回、缘上回病变。4.体象障碍*患者视觉、本体觉正常,但对躯体各个部位的存在、空间位置及各组成部分的关系不能认识,表现自体部位失认、一侧肢体忽视、病觉缺失和幻肢症等。为非优势半球(右侧)顶叶病变。5.Gerstmann综合征表现双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。为优势半球顶叶角回病变。三瘫痪瘫痪是随意运动功能减低或丧失,是运动神经元及传导纤维(锥体束)、周围神经病变所致。运动传导径路*上运动神经元(Io)起自一中央前回、运动前区及旁中央小叶皮质大锥体(Betz)细胞一轴突下行组成锥体柬一内囊后肢前2/3、脑干、脊髓一脑神经运动核和脊髓前角细胞(ⅡO)一支配效应器的运动。【痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪】痉挛性瘫痪(上运动神经元瘫、中枢性瘫痪)是中央前回运动区大锥体细胞及下行锥体束(皮质脊髓束、皮质核束)病变。弛缓性瘫痪(下运动神经元瘫、周围性瘫痪)是脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核及其轴突病变。痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别见表1.3。表1-3痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别【上下运动神经元瘫痪定位诊断】皮质脊髓束在延髓交叉至对侧,并陆续止于脊髓前角细胞,皮质核束也交叉和终止于对侧各脑神经运动核,故锥体束损害可导致对侧肢体及中枢性面瘫(眼裂以下)、舌瘫,因肢体肌、下部面肌、舌肌仅受对侧锥体束支配。眼肌、面上部肌肉(额肌、眼轮匝肌、皱眉肌)、咀嚼肌、咽喉声带肌、颈肌和躯干肌受双侧锥体束支配,一侧锥体束损害不出现瘫痪。延髓(球)麻痹一表现声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难等;真性延髓性麻痹伴咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎缩及震颤,为舌咽、迷走神经核及神经病变;’假性延髓性麻痹常有强哭、强笑,下颌反射等,咽反射保留,无舌肌萎缩及震颤,为双侧皮质核束损害。(1)皮质运动区:局限性病损导致对侧单瘫,如上肢瘫合并中枢性面瘫;刺激性病灶可引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作,若抽动沿运动区排列顺序扩散称Jackson癫痫。(2)皮质下白质:为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠,愈接近皮质,神经纤维分布愈分散,愈深部纤维愈集中,可近于偏瘫。(3)内囊:运动纤维最集中,引起三偏征,即对侧均等性偏瘫(中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫),偏身感觉障碍和同向性偏盲。(4)脑干一:_侧脑干病损产生交叉性瘫痪综合征,因病变累及同侧脑神经运动核和未交叉韵皮质脊髓束和皮质核束,出现病灶同侧脑神经瘫,对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫,例如:①Weber综合征:病灶侧动眼神经瘫,对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫;②Millard-Gubler综合征:病灶侧展神经、面神经瘫,对侧肢体上运动神经元瘫、舌下神经瘫。为桥脑基底部外侧病损;③Foville综合征:病灶侧外展神经瘫,双眼向病灶凝视麻痹,对侧偏瘫;为桥脑基底部内侧病损,常见于基底动脉旁正中支闭塞;④Jackson综合征:病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩),对侧偏瘫,延髓前部橄榄体内侧病损,多因脊髓前动脉闭塞所致。(5)脊髓:①脊髓半切损害:病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍,对侧痛温觉障碍;②横贯性损害:受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍、括约肌功能障碍。病变在颈膨大水平以上出现四肢上运动神经元瘫;颈膨大病变双上肢下运动神经元瘫,双下肢上运动神经元瘫;胸髓病变导致痉挛性截瘫;腰膨大病变双下肢下运动神经元瘫。(6)脊髓前角细胞损害:瘫痪呈节段性分布,无感觉障碍,如C5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩,C8一T1。病变可见手部小肌肉瘫痪和萎缩,L3病变股四头肌萎缩无力,L5病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓前角灰质炎;慢性者可见肌束震颤,舌下神经核进行性病变出现舌肌萎缩、肌束震颤。常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症、脊髓空洞症等。(7)前根损害:节段性弛缓性瘫痪,多为髓外肿瘤压迫,后根常同时受累,可伴根痛、节段性感觉障碍。(8)神经丛损害:单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍,如臂丛上丛损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪,三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍。(9)周围神经损害:每支周围神经支配区瘫痪,可伴相应区域感觉障碍;如桡神经受损使伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪,手背拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失。神经病学的临床方法(一)病史采集1.现病史了解起病情况和特点、病情进展过程及诊治情况,记录要求准确、详细、重点突出。对于昏迷、婴儿及精神失常的病人,应尽可能从其家属亲友或知情人处获得可靠的病史资料。(1)病史中必须询问的内容:①一般项目:性别,年龄,职业,左利手,右利手,双利手或先左后矫正为右利手。②主诉:即病人的主要症状及发生时间。③发病方式:突然发病,急性起病,缓慢发病,发作性或周期性,隐匿起病,进行性加重等。④可能病因和诱因。⑤全身症状,如发热等。⑥症状发生的顺序(有助于定位)。⑦病情发展经过:变化的急缓,改善的速度,反复发作或周期性的特点等。(2)常见症状的询问:①头痛:详细询问疼痛的部位,疼痛的性质,疼痛持续的时间和发作频率,疼痛的诱因和缓解因素,疼痛的伴随症状和有无先兆。②疼痛:与神经系统的定位关系,疼痛的部位,性质和伴随症状。③抽搐:详细询问既往病史和可能的诱因,抽搐前的症状,抽搐发作的全过程,抽搐后的症状。④瘫痪:瘫痪发生的急缓,瘫痪的部位(有定位意义),瘫痪的性质,瘫痪进展的情况及伴随症状。⑤感觉障碍:感觉障碍的性质和范围,有无情绪因素,询问时避免暗示。⑥视力障碍:视力减退及程度和速度,是否有复视,视野缺损等。如有复视,应询问复视出现的方向,实像与虚像的位置关系。⑦其他:语言障碍,睡眠障碍,精神和情感障碍等。2.既往史既往疾病,特别是与所患疾病关系密切的疾病,着重涉及以下问题:(1)外伤及手术:特别是神经系统的外伤,外伤有无骨折、昏迷、抽搐,有无遗留症状;手术中有无麻醉意外,术中有无输血等。(2)感染:是否有神经系统的感染及容易并发神经系统感染的传染病,如:腮腺炎,麻疹,水痘。(3)内科疾病:特别是与本次疾病关系密切的内科疾患。(4)中毒史和过敏史。3.个人史患者的出生情况和生长发育情况,职业和工作经历,生活习惯与嗜好,婚姻史和冶游史。左佑/双利手,女性应询问月经史和生育史。4.家族史对神经系统遗传性疾病应详细询问家族史和家族中有无类似患者等。(二)神经系统检查1.一般检查(1)意识状态:①意识障碍分级:嗜睡:持续的、延长的睡眠状态,刺激能唤醒,醒后可保留短时间的觉醒状态,配合检查,停止刺激又入睡。昏睡:比嗜睡深,比昏迷浅;强刺激可唤醒,意识模糊,反应迟钝,且很快又进入昏睡状态。各种随意运动消失。昏迷:意识完全丧失,不能唤醒,对疼痛刺激有/无躲避反应,不能与外界建立接触。包括浅、中、深昏迷。浅昏迷:强烈刺激有反应,反射存在,生命体征平稳。中昏迷:疼痛反应消失,反射减弱,生命体征不稳,可伴去大脑强直。深昏迷:各种反应消失,各种反射消失,生命体征不稳。②格拉斯哥昏迷评分(GcS)(表3—1):有意识障碍的病人应该进行测定。GCS主要用于颅脑损伤的严重程度判定,正常为15分,13~15分为轻型,9~12为中型,6~8为重型,3--5为特重型。GCS分值越低,昏迷程度披深。(3)脑膜刺激征:深度昏迷和濒死状态时脑膜刺激征可消失。①屈颈试验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