边缘叶脑炎

边缘叶脑炎LimbicEncephalitisLimbicEncephalitisHISTORYPATHOGENESISCLASSIFICATIONSYMPTOMS4123DIAGNOSISTREATMENTPROGNOSIS567由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为健忘、焦虑等情感性症状及器质性精神病状态。Definition边缘系统的解剖学•海马（hipocampus）•小脑扁桃体（amygdala）•丘脑（thalamus）•下丘脑（hypothalamus）•扣带回（anteriorcingulate）•额叶（prefrontalarea）History历史History20102002199480~9070~80196919681960•Glaser提出边缘叶脑炎的临床表现•Corsellis提出边缘叶脑炎的概念•Brierley首次报道边缘系统受累的病例•边缘叶脑炎分类•WHO成立边缘叶脑炎研究小组•发现HSV有关•认为与免疫相关（Hu/Ma2抗体）•认为是一种副肿瘤疾病Pathogenesis病因与发病机制LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。目前普遍认同的观点是,LE是一种常见的自身免疫性疾病,常与肿瘤无关,它有多种临床和免疫学变异型。PathogenesisClassification分类1.HSV2.HHV-6,3.肠道病毒1.细胞质抗原：肺小细胞，睾丸癌，乳腺癌（Hu,Yo,Ri,Ta/Ma2,ANNA-3,CRMP5/CV2,etc）2.细胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR)1.SLE2.桥本病3.甲亢1.非免疫性急性边缘叶脑炎2.急性弥漫性边缘叶脑炎病毒感染所致LE自身抗体介导的LE自身免疫引起的LE病因未明的LEClassificationSymptoms临床表现遗忘综合症（84%）本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，学习新事物能力的明显下降。远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。其临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的。神经系统疾病诊断标准癫痫（50%）可见部分性或全身性癫痫发作。精神症状（42%）早期即可出现焦虑和抑郁症状。虚构、虚谈症。幻听、幻视。少数病人也可有行为异常。脑干受损（26%）相应的脑神经麻痹。可出现中枢性换气不足。呼吸障碍，循环障碍。其他症状口角的不自主运动。瞳孔变小，大量出汗。嗜睡，醒时精神兴奋。自身抗体介导的LE特征性临床表现自身抗体介导的LE神经系统症状认知障碍癫痫发作自主神经功能不全锥体外系症状有甲亢等疾病0%20%40%60%80%100%71%71%58%33%20%50%抗VGKC（钾离子通道，Hu/Ma2）抗体阳性：自身抗体介导的LE前驱期精神病期无反应期不随意运动期缓解恢复期GluR自身抗体阳性:Diagnosis诊断在中颞叶、海马、扣带回、大多数为双侧对称性受累，少数为单侧。岛叶以及杏仁核等结构也可见到异常的信号影像。T2WI呈高信号，通常T2WI信号只是轻度增高，T2FLAIR显示病灶要比常规的T2WI清楚。晚期可见脑萎缩。MRIa)海马结构;b)海马旁回不规则片状异常高信号(箭)；c)增强后TWI，病灶未见强化。a)T2WI示中脑背侧高信号，而海马旁回来见异常信号；b)FLAIR示中脑背侧、海马旁回均呈明显高信号；c)FLAIR示右侧额叶皮质，左侧扣带回可见多发异常高信号；d)增强后TWI示部分病灶有轻度强化。脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。部分患者脑脊液病毒分离培养可见HSV（单纯疱疹病毒）、HHV（人疱疹病毒6型）CSF有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。脑电图在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。病理学检查可有神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。后根神经节也可有炎症性病变。病理学检查DiagnosticIdea诊断思路LimbicEncephalitisCSF年轻男性,上下丘脑病变，渐加强症状年轻女性,肌张力障碍,呼吸障碍,严重的精神病症状吸烟史,感觉/自主神经病变，视网膜病僵人综合征感觉/自主神经病变视网膜母细胞瘤,CSF脱落细胞检查胸部CT抗Hu睾丸超声Anti-Ma2盆腔CT,阴道超声,抗NMDA受体乳房X线抗-amphysin电压门控钾通道抗体舞蹈病葡萄膜炎胸部CT,抗CRMP-5CT/MRI检查胸部，腹部，骨盆，PET，非典型抗体排查Treatment治疗目前还没有特效的治疗。原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解。使用肾上腺皮质激素、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换后症状可能得到改善。Treatment应用维生素B1治疗可能改善遗忘综合征和虚谈症。部分患者对环磷酰胺可能有效。抗VGKC抗体阳性患者，免疫治疗后89%有效，50%效果显著。TreatmentPrognosis预后预后各不相同。与导致本病的全身肿瘤预后相关；也与边缘系统损害范围相关。PrognosisThankYou!