脊柱肿瘤

脊柱肿瘤的治疗TheTreatmentofSpinalTumor长海医院朱晓东Dr.ZhuXiaodongFrom:ChanghaiHospital脊柱肿瘤属于脊柱外科的范畴是指发生于脊柱的骨骼及其附属组织的原发性或转移性肿瘤及一些瘤样病变。各类骨肿瘤均可发生于脊柱。分为原发性和转移性。ＷＢＢ分期脊柱肿瘤发生率占全身骨肿瘤5%良性肿瘤与瘤样病变36%：骨巨细胞瘤、骨软骨瘤、骨母细胞瘤、骨瘤、神经纤维瘤等等；原发恶性肿瘤约占36%，以脊索瘤和骨髓瘤最多，其次是骨恶性淋巴瘤、软骨肉瘤和Ewing肉瘤；★（骨髓瘤属于原发性肿瘤）另外转移性肿瘤约占28%，近年来逐年上升，达50%以上。——据1996年我国统计数字良性肿瘤瘤样病变原发恶性肿瘤转移性肿瘤椎管内肿瘤（特有）脊柱肿瘤类别椎管内肿瘤的命名——根据与中央椎管的比邻关系•骨外，椎旁：一般的软组织肿瘤•骨外，椎管内髓外：鞘瘤、神经纤维瘤•骨外，椎管内髓内：星形细胞瘤、胶质瘤•髓外硬膜内/下（占60%）：神经鞘膜瘤多见；•髓内肿瘤：90%为室管膜瘤和星形细胞瘤•硬膜外：以转移瘤或淋巴瘤多见。原发性肿瘤易发部位•后部结构：成骨细胞瘤，骨样骨瘤•骶骨：脊索瘤，骨巨细胞瘤•前部结构：其余•血液系统肿瘤，Ewing肉瘤：多有其他部位或系统累及，治疗上必须兼顾.•ABC：前后均可成骨细胞瘤osteoblastoma•疼痛，并不需要非甾体抗炎药来缓解•可长得很大，一些可有不典型表现•治疗方法：切除肿瘤良性肿瘤骨样骨瘤osteoidosteoma•典型表现是疼痛性脊柱侧弯•非甾体抗炎药可以缓解•手术摘除或破坏瘤巢非常重要良性肿瘤骨软骨瘤osteochondroma•最常见的良性骨肿瘤•脊柱罕见•产生神经症状罕见•治疗：观察，如果有症状则手术切除良性肿瘤血管瘤haemangioma•偶见于脊柱和其他骨骼•侧位片上典型表现•CT扫描（轴位）表现•治疗：观察、即使刮除植骨也会复发、不主张放疗（神经炎和并发症）良性肿瘤血管瘤haemangioma良性肿瘤ABCAneurysmalBoneCysts•可以涉及脊柱的前、后部结构•发病多小于20岁•与骨巨不同，年龄小，不侵袭——生长缓慢•切除——一般不复发•刮除植骨——有25%的复发率瘤样病变嗜酸性肉芽肿EosinophilicGranuloma•鉴别：扁平椎体或颅底凹陷（成骨不全、骨发育不良）•常常影响脊柱（10-20%影响到脊柱，胸椎多见）•有人说10岁以下不用活检•多数自限，支具减轻症状•高度随时间可复原•若进展，刮除或放疗，有全身多处可化疗•鉴别：TB，化脓性骨髓炎，神经母细胞瘤，Ewing，恶性血液病，圆细胞肿瘤瘤样病变瘤样病变脊柱肿瘤治疗原则观察发展缓慢，脊柱稳定性影响小，无脊髓压迫，症状轻或无。非手术放、化疗、选择性动脉栓塞。适于有症状，放、化疗敏感。手术适于脊柱不稳、病理骨折、脊髓受压者。围术期+放化疗。原发性良性肿瘤和瘤样病变脊索瘤Chordoma•起源于残余的脊索细胞•脊柱两端发生，但其他部位也可能发生•预后取决于部位和大小•主要治疗——手术•放疗不敏感——手术无法切除还有用原发恶性肿瘤骨巨细胞瘤GiantCellTumor•发生在脊柱比四肢更具有侵袭性•50%复发（组织学分级和复发关联不大）•可导致骶神经受压和骨质破坏•如果有可能，争取en-bloc•放疗增加恶变、转移的风险原发中性肿瘤骨髓瘤（浆细胞瘤）myeloma（Plasmacytoma）•预后：孤立型优于多发型•5年生存率分别50%和10%•最常见的脊柱原发性恶性肿瘤•CT、ECT有助于诊断•疼痛部位可以放疗•手术指征：直径＞10cm，神经症状，脊柱不稳，病理骨折，放疗不敏感原发恶性肿瘤多发骨髓瘤Multiplemyeloma原发恶性肿瘤浆细胞瘤Plasmacytoma原发恶性肿瘤淋巴瘤Lymphoma•成骨改变，椎体坚硬似象牙•有时也有骨溶解•放疗和/或手术减压•化疗•有时侯导致骨破坏和椎体塌陷原发恶性肿瘤骨肉瘤Osteosarcoma•标准新辅助化疗以减少微转移，合并或不合并放疗•多需要神经减压•如果早期诊断，en-bloc有可能实现•罕见（占脊柱肿瘤的1-2%）原发恶性肿瘤Ewing’s肉瘤Ewingssarcoma•多从远处转移而来（真正原发于脊柱罕见）•神经损伤、疼痛、有时形成肿块•化疗和手术减压原发恶性肿瘤软骨肉瘤chondrosarcoma•少见（占脊柱肿瘤的5%）•原发或继发于原有病变——骨软骨瘤或内生软骨瘤•前柱多见•争取en-bloc•放疗可减轻痛苦原发恶性肿瘤脊柱肿瘤治疗原则恶性肿瘤首先是综合治疗。非手术放、化疗：放、化疗敏感（骨髓瘤、恶性淋巴瘤和Ewing’s肉瘤）辅助和支持疗法：晚期全身转移、肿瘤巨大无法切除者。手术放、化疗不敏感者:应早发现，早手术。可以治愈或延长生存期。放、化疗敏感者:术前术后辅以放、化疗，延长生存期。新辅助化疗概念：脊柱原发性恶性肿瘤脊柱肿瘤治疗原则恶性肿瘤首先是综合治疗。手术方法根治手术（EnBloc）：单发、局限、无明显转移的瘤体。稳定手术（Stabilization）：影响脊柱稳定性（如病理骨折）应在瘤体切除的同时。姑息减压（Decompression）：压迫脊髓，神经症状，即使不能根治，也能改善生活质量。脊柱原发性恶性肿瘤脊柱转移性肿瘤•流行病学：转移/原发=40/1•成骨：前列腺、乳腺、肾、肺（偶尔）•溶骨：肺，消化道•注意：骨髓瘤是最常见的原发肿瘤转移性性肿瘤理论•种子和土壤学说——Paget•血管学说——Ewing•Batson椎静脉系统——Batson•血管发生理论——Fidler转移性性肿瘤症状•疼痛——最常见•神经损伤•可能产生畸形转移性性肿瘤诊断•如果多处继发转移，原发灶明确，不用活检•知道原发灶，孤立转移灶，需要活检（可能是另外一个病变）•多处转移，原发灶不清楚，先找原发灶转移性性肿瘤活检类型•CT引导（20G号针）•切开活检•经过椎弓根或其他途径（如椎间孔外侧）•后路结构病变切开活检更方便•决定治疗必须活检，万一病损为原发可争取En-bloc转移性性肿瘤检查•血液学•寻找原发灶•X线片（脊柱及相关部位）•CT，有时侯三维重建•MRI评价神经压迫、肿瘤侵袭程度非常好转移性性肿瘤常见肿瘤对放疗、化疗和激素治疗的反应•放疗敏感：淋巴瘤/骨髓瘤＞乳腺癌/肺癌（尤其是小细胞型）＞肾癌/甲状腺癌/胃肠道恶性肿瘤•化疗敏感：血液系统恶性肿瘤/小细胞肺癌/乳腺癌•激素治疗：前列腺/乳腺/生殖系统肿瘤转移性性肿瘤放疗方法•外照射：典型剂量4500cGy•靶照射：上下2个椎体•对放疗敏感者，尤其脊柱上不得不做边缘切除或瘤内切除的时候•太高剂量造成放射性脊髓炎•可联合椎体成型术（未来发展趋势）转移性性肿瘤手术适应症•神经减压•为稳定脊柱/矫正畸形•无法忍受的疼痛转移性性肿瘤手术主要目的•神经组织的姑息减压；通常需要内固定•瘤内切除联合放化疗，尤其是对于放疗敏感者•“治愈”——原发灶明确的孤立转移灶（Enneking1期的恶性肿瘤或3期的“良性”生长的恶性肿瘤，如骨巨细胞瘤。）技术要求高（Roy-CamilleandTomita），有时需要做椎节切除。转移性性肿瘤手术方法1•En-bloc切除，椎节全切以达“治愈”目的•风险好处权衡：大量失血，手术时间延长•可能需要前后路手术——Bologna（意大利工作组）；单纯后路——Tomita，线锯法。转移性性肿瘤手术方法2•瘤内切除，继之放化疗（如果敏感）•边缘无法切除者，放疗有用•Bologna小组发现En-bloc与这种方法效果预后可能无差别，但需要进一步大样本研究。转移性性肿瘤手术方法3•单纯减压缓解神经压迫•仅做椎板切除•通常需要内固定转移性性肿瘤脊柱肿瘤治疗原则首先是综合治疗。治疗原发灶但约４０％脊柱转移瘤找不到原发灶脊柱病灶原发病灶明确，具有根治条件，其他无转移者，积极治疗转移灶。一期或二期。全身广泛转移，原发灶无法根治，根据具体情况而定。脊柱转移性肿瘤常用治疗方法总结手术治疗：瘤体整块切除、刮除、单纯减压、椎体切除人工椎体置换、植骨融合、骨水泥填塞、坚强内固定等方式。化学疗法：对化疗敏感，如骨髓瘤、非何杰金氏淋巴瘤（网织细胞肉瘤、未分化网织细胞肉瘤）等。脊髓压迫可用地米化疗（10mg冲击剂量，然后每日16mg的维持剂量，并且持续数周，注意不是用甲强龙）。放射疗法：适于高度敏感的恶性淋巴瘤、骨髓瘤等。以及中度敏感的血管瘤、骨巨等。介入治疗：动脉栓塞、插管化疗、骨水泥植入等方法。其他治疗：内分泌、类固醇、基因治疗、肿瘤免疫、生物等。病例介绍•椎管内硬膜内肿瘤•椎管内转移性肿瘤•脊柱瘤样病变•脊柱良性肿瘤•脊柱原发性恶性肿瘤•脊柱转移性肿瘤椎管内硬膜内肿瘤•男性，54岁•双下肢麻木1年半•术前MRI显示颈椎管内占位椎管内转移性肿瘤•男性，23岁•进行性截瘫3个月•术前MRI显示T3-5椎管内占位行椎管内肿瘤切除、ISOLA钉钩系统内固定术术后X线片术后病理：胚胎性横纹肌肉瘤脊柱瘤样病变腰椎噬酸性肉牙肿脊柱良性肿瘤•女性，60岁•腰椎巨细胞瘤术后2年•腰痛1年•诊断：腰椎巨细胞瘤术后复发第一次行肿瘤切除内固定术后X光片及MRI行经前路L1椎体切除+钛网植骨+MOSSMIAMI内固定术后脊柱原发性恶性肿瘤•女性，37岁•腰痛伴双下肢疼痛、大小便障碍2月•诊断：L4椎体恶性淋巴瘤术前MRI示腰4椎体破坏硬脊膜受压行腰后路减压椎弓根螺钉内固定+前路椎体切除、钛网植骨术脊柱原发性恶性肿瘤•男性，57岁•腰痛3月•诊断：L2椎体浆细胞瘤术前X光片及MRI示L2椎体骨质破坏伴压缩骨折术后病理结果示L2椎体浆细胞瘤（骨髓瘤）行L2椎体孤立性浆细胞瘤前路切除+Z形钢板内固定+自体骨植骨术脊柱原发性恶性肿瘤•男性，51岁•胸椎脊索瘤前路术后６月，进行性截瘫1月•诊断：T4脊索瘤术后复发Posteriorapproach术后Ｘ线术后３月脊柱原发性恶性肿瘤•男性，70岁•背痛3月，进行性截瘫1月•诊断：T3淋巴瘤脊柱转移性肿瘤•男性，46岁•右肾透明细胞癌术后7年，腰背部疼痛2月余•诊断：肾癌胸椎转移免疫组化转移性透明细胞癌，癌基因（P53）中等表达水平，增殖细胞活性为中度。左：ABC（+）；中：P53(++)；右：病理切片为转移性肾透明细胞癌脊柱转移性肿瘤•男性，42岁•胸背部疼痛2月伴双乳头下10cm平面以下感觉异常，进行性下肢瘫痪•诊断：肝癌胸椎转移免疫组化转移性肝细胞癌，增殖细胞活性为低度。左：CAM5.2(+)；中：HPC(+)；右：病理切片为转移性肝细胞癌