围产期心肌病

围产期心肌病概述•是一种少见的特发性扩张性心肌病。•常发生在妊娠孕最后1个月和产后5个月内。•既往无心肌病史。•预后差，孕妇病死率可达25%~50%.•病因不明：与高龄、感染、多产、营养不良有关。•有典型心力衰竭的体征。定义•2000年美国国家心肺血液及罕见疾病研究院将该病定义为：妊娠最后1个月或产后5个月内出现的心力衰竭，超声心动图示左室射血分数（LVEF）45%和（或）左室缩短分数30%，妊娠最后1个月之前未发现心脏疾病并排除其他可引起心力衰竭的疾病。此后临床上一直沿用此定义作为诊断标准。定义•2010年欧洲心脏病学会心力衰竭工作组将本病重新定义为：妊娠晚期或产后数月内出现的特发性心肌病，以左室收缩功能减低并引起心力衰竭为主要表现，LVEF45%伴或不伴左室扩张，需除外其他可引起心力衰竭的疾病。流行病学围产期心肌病：发生率为（18～333）/10万次妊娠，发生率与人种相关，海地、非洲及非裔美国人中该病的发生率较高。病因•本病病因不详，可能与妊高症、感染、营养缺乏、内分泌紊乱、自身免疫、母亲对胎儿抗原的免疫反应、遗传因素等有关。•发病初期行心脏活检通常表现为急性心肌炎。•此病多发生在年长或双胎孕妇，一般以农村育龄妇女多见。围产期心肌病相关的危险因素•多产、多胎妊娠、高龄产妇、长时间使用缩宫素是发生围产期心肌病的危险因素。另有研究显示，非洲裔及高血压也与该病有显著相关性，但不除外二者仅为伴发疾病。此外，吸烟、营养不良、可卡因滥用、低社会经济地位、肥胖等也被认为与该病相关，但需大规模临床研究进一步证实。临床表现•呼吸困难：无明显诱因的心悸、气短、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等。•动脉栓塞：体循环发生血栓几率大，肺栓塞或脑栓塞，25%~42%的患者心腔内附壁血栓脱落至肺或体循环栓塞，以肺栓塞多见，其典型症状为突发胸痛，咳暗红色血痰。•心律失常：各种心率失常，如窦性心动过缓、房性或室性心动过速、房扑、房颤、室性期前收缩等。•器官衰竭：曾有报道并发急性肝衰竭、肝细胞癌的患者，也有报道致命性菌血症、多器官衰竭等少见病例。•围生期胎儿/婴儿并发症：可致早产发生率高达11%~50%，低体重儿、胎儿宫内发育迟缓、宫内死胎等。•体征：血压可正常，心界多向左下扩大，颈静脉怒张、心动过速、奔马律、肝大、下肢水肿较常见。诊断•排除其他原因所致的心衰，即没有甲亢、血栓、病毒性心肌炎、风湿等致心衰的原因。•细查孕前无器质性心脏病史。•血常规检查可见贫血，为小细胞低色素贫血；白细胞多无变化。•其他辅助检查：ECG•ST-T改变、低电压、病理性Q波•多为非特异性•各种心律失常•左或右束支传导阻滞、•左室肥大胸片显示肺淤血，心影普遍增大而张力降低是本病的特征性改变。若并发肺栓塞则可见栓塞影，可伴肺间质或实质水肿。超声超声检查明确存在左室收缩功能障碍，有时可见附壁血栓及少至重量心包积液，左室增大治疗•妊娠期分娩期产褥期康复期1.妊娠期预防心衰治疗心衰休息和饮食防治影响心功能的因素（贫血等）预防感染能否再继续妊娠呢心脏病变较轻心功能Ⅰ~Ⅱ级无心衰史及其他并发症心脏病变较重心功能≧Ⅲ级有心衰史或并发症肺动脉高压严重心律失常预防心衰•加强孕期管理•早期心衰•早期发现早期治疗•提前入院待产•不预防性用药•早期心衰可用地高辛洋地黄需接受标准的抗心衰治疗严密随访心功能同时使用抗凝药物利尿剂：限制钠盐仍有心衰者免疫球蛋白的应用对一些患者也是有益的处理急性左心衰•减少肺循环及回心血量•改善肺部气体交换•增加心肌收缩力•减轻心脏前后负荷经过积极内科治疗，症状仍无好转患者应终止妊娠2.分娩期分娩方式产程处理•阴道分娩•心功能Ⅰ~Ⅱ级•胎儿因素正常•产道条件佳剖宫产术心功能≧Ⅲ级胎儿较大产道条件不佳分娩方式产程处理•第一产程：镇静、监测、使用抗生素•第二产程：缩短第二产程，避免屏气•第三产程：防止腹压骤降，防止产后出血产褥期•预防感染一周•心功能≧Ⅲ级者不哺乳•不宜再孕者一周内绝育•不宜口服避孕药，宜增加血栓和•栓塞的危险4、康复期•根据心功能情况卧床休息•防止再次妊娠•预防再发病•避孕失败应早期人工流产治疗选择•主要依据患者的临床证状及心力衰竭严重程度。常用的心力衰竭治疗药物包括：血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ACEI/ARB)、β-受体阻滞剂、醛固酮、地高辛、血管扩张剂、利尿剂及正性肌力药物。但本病的特殊性在于患者处于妊娠或哺乳期，药物的选择应注意避免影响胎儿或婴儿的发育药物选择•关于常用心力衰竭治疗药物是否可安全用于妊娠的试验证据多来自于动物试验或小规模人体研究。对于妊娠期患者，利尿剂可减少胎盘血流量，妊娠期应慎用。ACEI/ARB对胎儿肾功能有不良影响，禁用于妊娠期。长期使用β-受体阻滞剂可引起胎儿心动过缓、低出生体重，但短期使用相对安全。地高辛用于孕期相对安全，但应加强监测，避免过量。对于产后期非哺乳患者，所有心力衰竭药物均可使用，哺乳者则禁用ACEI/ARB。围产期心肌病的护理•卧床休息，氧气吸入•心电、血压、血氧饱和度监测•遵医嘱使用药物•保证适当营养，限制钠的摄入•防治感染•预防血栓的形成•皮肤护理及心理护理预后•预后较原发性心肌病为好•越靠近分娩期预后越差•分娩后2个月起病的，预后相对良好•严禁再次妊娠，预防再发病