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任务二十妊娠滋养细胞疾病教学目标能力目标：能够在妇产科工作岗位上对女性滋养细胞疾病进行诊断治疗。知识目标：明确滋养细胞疾病诊断方法；知道治疗方法。态度目标：具有良好的医德医风，尊重关心患者，保守医密，检查动作轻柔、流畅。•妊娠滋养细胞疾病（GTD）是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病。•包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌。胎盘部位滋养细胞肿瘤（少见）。•这几种疾病之间有一定联系，良性葡萄胎可能延续发展，经侵蚀性葡萄胎至绒癌。绒癌也可直接发生于葡萄胎、足月妊娠、流产或宫外孕后。•妊娠滋养细胞肿瘤（GTT）除葡萄胎以外的全部病变。葡萄胎水泡状胎块：是指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞异常增生，间质水肿，终末绒毛转变成水泡，水泡间相连成串，形如葡萄得名。•分为完全性和部分性两类。•完全性发生率较高，且恶变率较高。•部分性少见，恶变罕见。[相关因素]•真正发病原因不明，有明显地域差异，•东南亚国家发生率高。•完全性远较部分性发生率高。•与营养状况、社会经济、年龄有关。•40岁、20岁易发生（受精缺陷）。•与遗传及受精卵染色体的变异有关。[病理]1.完全性葡萄胎：肉眼观：水泡、血液及凝血快充满整个宫腔，胎盘绒毛全部受累，无胎儿及其附属物。组织学特点：①滋养细胞增生②绒毛间质水肿③间质内胎源性血管消失2.部分性葡萄胎：•仅部分绒毛变为水泡，常合并胚胎或胎儿组织，极少合并足月胎儿，胎儿多畸形或发育迟缓。•镜下：部分绒毛水肿，轮廓不规则，滋养细胞增生程度较轻，有胎源性血管及其中的有核红细胞，可见胚胎和胎膜的组织结构。[临床表现]完全性葡萄胎1.停经后阴道出血：最常见，停经2-4月。2.子宫异常增大、变软：3.腹痛：子宫异常增大所致。4.卵巢黄素化囊肿：急性扭转-腹痛。5.妊娠剧吐及妊高征征象：6.甲状腺功能亢进现象：10%合并轻度。7.滋养细胞肺栓塞：2%出现呼吸窘迫。部分性临床表现较轻。部分性葡萄胎•可有完全性葡萄胎的大多数症状，程度较轻。•与不全流产或过期流产相似，易误诊。•与完全性葡萄胎较难鉴别。[自然转归]完全性葡萄胎具有局部侵犯和（或）远处转移的潜在危险发生率4%-15%，高危因素：•HCG100000U/L•子宫体积明显大于相应孕周•卵巢黄素化囊肿直径6cm•年龄40岁•葡萄胎排空后HCG的消退规律对预测其自然转归非常重要。•葡萄胎排空后，HCG稳定下降。•首次降至正常的平均时间约为9周，最长不超过14周。•葡萄胎完全排空后3个月，HCG持续阳性称为持续性葡萄胎。（持续性滋养细胞疾病或持续性滋养细胞肿瘤）•部分性葡萄胎发展为持续性滋养细胞疾病约为4%，一般不发生转移。[诊断]上述临床表现基本可以诊断。1.HCG：最重要滋养细胞异常增生产生大量的HCG，异常增高。也有个别HCG增高不明显。2.B型超声：特征性改变无妊娠囊及胎心搏动，宫腔内充满不均质密集状或短条状回声—落雪状；水泡大无回声—蜂窝状；黄素囊肿—车轮状无回声囊肿。[鉴别诊断]1.流产2.双胎妊娠3.羊水过多[处理]1.清除宫腔内容物：确诊后立即清宫。采用吸刮术，迅速排空宫腔。刮出物送检。一般吸刮2次，间隔1周。2.子宫全切术：年龄40岁。不能防止转移的发生。3.黄素化囊肿的处理：可自行消退，观察。扭转严重-手术。穿刺（B超、LC）4.预防性化疗：恶变率14.5%。•葡萄胎排出前HCG异常升高。•年龄40岁。•葡萄胎清除后，HCG下降不明显，呈平台状，不呈进行性下降。•子宫明显大于停经月份。•黄素化囊肿直径6cm。•第二次刮宫仍有滋养细胞高度增生。•无条件随访。[随访]定期随访可早期发现持续性或转移性滋养细胞肿瘤。1.血HCG2.异常阴道流血3.B-超（CDFI）4.咳嗽、咯血、头痛等转移灶症状5.胸片、头颅CT等相关检查注意事项最好用阴茎套葡萄胎处理后应严格避孕1年不用IUD不易用避孕药，也可用。侵蚀性葡萄胎•定义：指葡萄胎组织侵入子宫肌层或穿透宫壁至阔韧带或腹腔，具恶性行为。概论•来自良性葡萄胎，多数在6个月内。•侵蚀性葡萄胎的绒毛可侵入子宫肌层或血管或两者皆有。•起初为局部蔓延，向外侵入，穿透子宫壁，向周围蔓延。•半数随血运转移至远处，肺或阴道。[病理]大体观同葡萄胎，镜检有绒毛结构，滋养细胞过度增生及不典型增生，程度不等。组织学分为3级：Ⅰ大量水泡，已侵入肌层或血窦。Ⅱ中量水泡，滋养细胞中度增生，部分细胞分化不良。Ⅲ很少的水泡，滋养细胞过度增生并分化不良，形态上极似绒癌。[临床表现]1.原发灶表现：阴道不规则流血。子宫复旧不良，黄素囊肿持续存在等表现。2.转移灶表现：症状、体征随转移部位而异。肺、阴道、宫旁，脑转移少见。[诊断]1.病史及临床表：2.HCG连续测定：葡萄胎清除后8周HCG仍持续高水平，下降又上升等。3.超声检查：连续动态观察CDFI。4.组织学诊断：在子宫肌层或子宫以外转移的切片中，见到绒毛结构或绒毛退变痕迹，即可诊断。[处理]同绒癌。[预后]一般均能治愈。个别死于脑转移。[随访]同绒癌。绒毛膜癌•为一种高度恶性肿瘤，早期就可通过血行转移至全身，破坏组织及器官，引起出血坏死。•转移部位依次为：肺、阴道、脑及肝。•50%继发于葡萄胎，25%继发于流产，22.5%继发于妊娠，2.5%-异位妊娠。•过去是最易致命的肿瘤之一。•HCG的检测及化疗使预后有很大的改观。[病理]•多数发生于子宫，也有只出现转移灶者。病灶呈单个或多个，大小不等，位于宫壁的任何部位。表面呈紫色而切面为暗红色结节，常伴出血、坏死及感染。•组织学结构：只见增生的细胞滋养细胞和合体滋养细胞侵犯子宫肌层及血管。无一般癌肿所固有的结缔组织性间质细胞，也没有固有的血管。•主要经血行发生远处转移，早而广泛。[临床表现]1.阴道流血：不规则，量时少时多。2.腹痛3.盆腔包块：子宫增大，黄素化囊肿。4.转移灶表现：局部出血肺转移：80%阴道转移：30%盆腔转移：20%脑转移：10%肝转移：10%[诊断]1.临床特点：凡流产、分娩、异位妊娠后出现症状（阴道不规则出血）或转移灶，HCG↑—绒癌。葡萄胎排空后1年以上，一般为绒癌。葡萄胎排空后半年内，多为侵葡。半年至1年，绒癌及侵葡都有可能。2.HCG测定：葡萄胎排空后9周以上，流产、足月产、异位妊娠后4周以上，血HCG持续高水平，下降后又升高，排除妊娠及残留，诊为滋养细胞肿瘤。人流-30天，自然流产-19天，足月妊娠-12天，异位妊娠-10天。3.影像学诊断：B超，X片，CT，MRI。4.组织学诊断：分化不良的细胞滋养细胞和合体滋养细胞及出血坏死，未见绒毛。鉴别诊断•胎盘残留•合体细胞子宫内膜炎•其他滋养细胞疾病临床分期•Ⅰ期：病变局限于子宫。•Ⅱ期：病变转移至盆腔、阴道、附件、阔韧带等，仍局限于生殖器官。•Ⅲ期：病变转移至肺，有或无生殖系统病变。•Ⅳ期：病变转移至脑、肝、肠、肾等其他全身部位。预后•死亡率：90%降至20-30%。•多数死于脑转移。•与很多因素有关。治疗•原则：以化疗为主，手术为辅。1.化疗药物：5-FU，更生霉素氨甲蝶呤环磷酰氨放线菌素原则：Ⅰ期—单药化疗Ⅱ期-Ⅲ期—联合化疗Ⅳ期或耐药—强烈联合化疗（1）单一药物化疗：5-Fu（2）联合化疗：5-FuKSM剂量途径速度副反应（3）毒副反应防治：骨髓抑制，消化道症状，肝肾功能损害，脱发，血管损伤等。（4）停药指征：化疗应持续到症状及体征消失，原发及转移灶消失，HCG每周测定一次，连续3次正常，再巩固2—3个疗程方可停药。随访3年无复发——治愈。2.手术：辅助治疗。（1）子宫切除：子宫上病灶大，穿孔等行子宫切除术、病灶挖出术。（2）肺切除术：肺上经多次化疗未能吸收的孤立的耐药病灶，可行肺叶切除。3.放射介入治疗4.耐药复发病例的治疗[随访]•出院后定期随诊。•内容：HCG胸片妇检•时间：第一年每月随访一次，第二年，每3月一次，第三年，半年一次，直至3年。再见！谢谢！