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肝脏血管系统疾病李薇2011.08肝内管道系统Glisson系统包括门静脉、肝动脉和胆管门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉在胰颈后方汇合形成，在肝门部分左右支门静脉经多次分支后在汇管区形成小叶间静脉，小叶间静脉的分支进入肝小叶内，其终末支门小静脉扩大成肝血窦第一肝门第一肝门门静脉肝动脉和胆管肝内管道系统肝静脉系统肝小叶内的肝血窦汇集至中央静脉，后者出肝小叶在小叶间汇合，先成为小叶下静脉，最终成为左、中、右肝静脉，分别开口于下腔静脉第二肝门：肝左、中、右静脉在腔静脉沟的上端注入下腔静脉第三肝门：腔静脉沟下部的左、前、右壁可见多支肝小静脉汇入肝脏血管系统疾病肝动脉系统疾病肝内血管分流门静脉系统疾病肝静脉-下腔静脉疾病先天变异闭塞性疾病肝动脉瘤肝动脉系统疾病肝动脉变异正常肝动脉由腹腔干发出的肝总动脉向右行至肝十二指肠上部的上缘后进入肝十二指肠韧带，分为两支：①胃十二指肠动脉②肝固有动脉行于十二指肠韧带内，随后发出胃右动脉，其主干在入肝门前发出肝左支和肝右支分布于肝。其中肝右支又发出胆囊动脉分布于胆囊肝动脉变异变异肝动脉肝动脉的起源和走形变异较大，国内外学者报道的肝动脉变异率在19.7%～45.0%早在1966年,Michels[1]通过对200例尸体进行解剖研究,将肝动脉变异分为替代肝动脉和副肝动脉两大类十种类型1994年Hiatt[2]分析了1000例肝移植手术患者的肝动脉,将Michels分型简化为6型[1]MichelsNA.Neweranatomyoftheliveranditsvariantbloodsupplyandcollateralcirculation[J].AmJSurg,1966,112(3):337-347.[2]HiattJR,GabbayJ,BusuttilRW.Surgicalanatomyofthehepaticarteriesin1000cases[J].AnnSurg,1994,220(1):50-52.Michels分型--6型Ⅰ型:正常解剖结构型,占75.7%Ⅱ型:替代或副肝左动脉起源于胃左动脉,占9.7%Ⅲ型:替代或副肝右动脉起源于肠系膜上动脉,占10.6%Ⅳ型:双替代型,即变异肝左动脉起源于胃左动脉+变异肝右动脉起源于肠系膜上动脉,占2.3%Ⅴ型:肝总动脉起源于肠系膜上动脉,占1.5%Ⅵ型:肝总动脉起源于腹主动脉,占0.2%此分型至今亦常被国际学术界作为研究肝动脉变异的分型标准之一Ⅲ型替代或副肝右动脉起源于肠系膜上动脉Ⅳ型变异肝左动脉起源于胃左动脉+变异肝右动脉起源于肠系膜上动脉Ⅴ型:肝总动脉起源于肠系膜上动脉肝动脉闭塞常由血栓、栓塞、腹部外伤或手术结扎引起因肝脏有双重血供，因此引起肝缺血性梗死的发生率不高肝动脉内血栓常由肝动脉炎引起肝动脉瘤是一种少见的血管性病变，多见于中年以上男性患者分为肝外和肝内型通常呈囊状，可单发或多发，直径在2～10cm不等常继发于感染、动脉硬化、外伤和多发性结节性动脉炎肝动脉瘤影像学表现类圆形结节，与肝动脉相连增强CT动脉期显著强化，与主动脉平行强化合并血栓形成时表现为腔内充盈缺损US可引出典型动脉血流及频谱在动脉已经开始变淡的时候还在继续增高，要到静脉期以后才开始变淡虽然廓清延迟，但是强化的峰值时间和动脉相同两者增强的高峰期不同血管瘤动脉瘤肝动脉瘤—与肝血管瘤鉴别诊断先天发育异常门脉海绵样变性门脉血栓门静脉系统疾病门静脉瘤门脉变异门脉海绵样变性门静脉血栓、癌栓或其他原因导致门静脉主干或分支完全或部分闭塞，周围形成大量门-门侧枝循环血管，以及管腔阻塞后再通，病变区门静脉正常结构消失，代之以海绵状、蜂窝状的血管结构常合并门静脉高压门脉海绵样变性CT表现正常门静脉血管消失或中断，代之以与门静脉主干并行、迂曲扩张成蛇形的静脉网肝实质动脉期不均匀强化，周边可见弥散的斑片样高灌注区—这是由于海绵样变性时，中央区较周边区血运丰富，周边区的动脉血运代偿性增加继发改变：脾肿大、腹腔积液、侧枝形成等肝外型门静脉高压表现门脉海绵样变性门静脉血栓最常见病因为肝硬化彩色Doppler是最有效的检测手段，可以显示血流中断，管腔内充盈缺损以及侧枝血管，亦可鉴别微小血栓及瘤栓CTPV、SMV或SPV扩张，局灶性密度减低MR正常的血管流空信号消失，代之以血管腔内软组织信号影慢性静脉血栓可出现条形钙化门静脉血栓门脉血栓有两种不同灌注模式动脉期，肝实质一过性密度不均匀---由于某一肝段门静脉灌注减低而动脉血运增加所致门静脉期，强化减低---由于局部门静脉灌注减低造成门静脉血栓鉴别诊断假血栓征在动脉期CT上，门脉主干腔内可出现假血栓征，是由于强化的脾静脉血液与非强化的肠系膜上静脉血液反流后混合到一起，形成类似的条形低密度影门静脉癌栓癌栓会导致门静脉膨胀变形血栓则往往保持正常管径癌栓有丰富的动脉供血，动脉期条纹状强化血栓则无强化或轻度强化门静脉瘤好发于脾静脉、肠系膜上静脉汇合部，门静脉主干及肝内门静脉分叉处大多数无门脉高压或慢性肝病CT、MR、血管造影门静脉某点血管直径较其余部分显著增宽，呈囊状或梭形扩张肝内血管分流门体分流常见为门静脉右支和下腔静脉之间，多出现于门静脉高压的患者，可引起肝性脑病肝动脉-门静脉分流（artery-portalshunt,APS）肝内周边区门静脉分支先于主干强化动脉期一过性肝实质异常强化肝动脉-体循环分流罕见，见于先天性肝脏动静脉畸形，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler-Weber-Rendu综合征），肝细胞癌和大的血管瘤肝动脉-下腔静脉瘘肝静脉-下腔静脉疾病布加综合征下腔静脉原发肿瘤布加综合征（Budd-Chiarisyndrome,BCS）是指肝静脉或肝段下腔静脉阻塞或狭窄所引起肝静脉或下腔静脉血流受阻，进而继发门静脉高压和下肢静脉淤血等一系列临床症候群临床表现门静脉高压，肝脾肿大下腔静脉高压伴随症状分型Ⅰ型下腔静脉膜型（不完全、完全性膜性阻塞）Ⅱ型下腔静脉节段型（不完全、完全性节段性阻塞）Ⅲ型肝静脉型（膜性、节段型）Ⅳ型混合型，即下腔静脉合并肝静脉型布加综合征（Budd-Chiarisyndrome,BCS）布加综合征（Budd-Chiarisyndrome,BCS）CT表现肝脾肿大，尾状叶增大肝实质呈斑片状强化肝外侧枝静脉扩张，如奇静脉、半奇静脉和腰升静脉布加综合征（Budd-Chiarisyndrome,BCS）下腔静脉膜性阻塞呈天幕状，阻塞部位在T9平面以上，长度多在3mm以内不完全膜性梗阻呈圆顶状，其中央或侧上方有一小孔相通，造影剂呈喷射状进入右心房完全膜性梗阻呈圆顶状，肝静脉扩张，阻塞端以下下腔静脉明显扩张，造影剂向下走行下腔静脉节段性狭窄或阻塞肝静脉型混合型下腔静脉血管平滑肌肉瘤起源于血管中层的平滑肌组织好发于60岁左右的老年女性，男女比例1：4一般将下腔静脉分成三个部分肾静脉以下肾静脉-肝静脉肝静脉-右心房其中肾静脉-肝静脉段为平滑肌肉瘤的好发部分肿瘤可向腔内或腔外生长，血运转移至肝、肺和脑ThankYou!