原发性醛固酮增多症外一科原发性醛固酮增多症简称原醛症,是指肾上腺或异位组织自主或部分自主分泌过多的醛固酮,抑制肾素分泌,产生以高血压、低血钾为特征的综合征。概述肾上腺醛固酮瘤65%~85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特发性醛固酮增多症15%~40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症醛固酮癌迷走的分泌醛固酮组织原发性醛固酮增多症的类型及发生率临床表现(二)临床表现1、高血压:是原醛症最常见的首发症状,临床表现酷似原发性高血压,有头痛,头晕,乏力,耳鸣。2、低血钾:在高血压病例中伴有自发性低血钾。3、心血管系统表现:心肌肥厚心律失常糖耐量异常等。4、神经肌肉功能障碍1.低血钾:多数为持续性低血钾(2~3mmol/L)2.高血钠:一般正常高限或略高于正常3.碱血症:血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常4.24h尿钠排泄量摄入量或接近平衡5.尿液:pH值为中性或偏碱性;少量蛋白质;尿比重较固定(1.010~1.018)而减低实验室和其他检查6.尿钾:正常:当血钾3.5mmol/L,尿钾25mmol/24h肾性失钾:血钾3.5mmol/L,尿钾25mmol/24h;7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)正常人(判断结果时注意按照各个实验室的标准)尿醛固酮排出量:6.4~86nmol/24h卧位血浆醛固酮:50~250pmol/L立位血浆醛固酮:80~970pmol/L醛固酮增多高血压低血钾肢体表现低肾素活性低血管紧张素碱中毒糖耐量减低肾脏表现B超:显示直径1.3cm腺瘤CT:显示直径5mm腺瘤放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相肾上腺血管造影:通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量,对诊断价值较大影像学检查CT:左肾上腺圆形低密度肿块(结合临床符合醛固酮瘤)(一)手术治疗1.APA:手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食,螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常;术后BP轻度升高,降压药可控制;无改善者,可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周,氢化可的松100~300mg/d,一周后停药治疗(二)药物治疗(1)特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤Amiloride或氨苯蝶啶,阻断远曲小管钠通道,促进钠氯排泄用法:50mgtid(2)螺内酯(Antisterene)为醛固酮拮抗剂,螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合用法:120~240mg/24h,血钾于1~2周、血压4~8周内恢复正常副作用:阻断睾酮合成(3)钙离子阻断剂:调节Ald作用最后环节,抑制Ald分泌以及平滑肌收缩(4)糖皮质激素:对GRA有效用法:DXM0.5~2mg/d。3~4周后有效(5)赛庚啶:针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用用法:20mgtid病史汇报患者,32床,李文然,住院号:1802952,男,30岁,因“低血钾,高血压反复发作1年余”由门诊拟“1.原发性醛固酮增多症2.2型糖尿病,3.高血压病(2级,高危)”入院。来时步入病房测T36.4℃,P86次/分,R20次/分,BP134/85mmHg。既往糖尿病病史1年,自服消渴丸治疗,血糖控制欠佳,有高血压病史3月,未服药。辅助检查:2.21金域检验所查皮质醇7.99ug/dl,甲状旁腺激44.40pg/ml,02.23金域检验所醛固酮583.78pg/ml。完善相关检查,于2018年3月12日在全麻下行“左侧肾上腺切除术”,术毕安返病房,神清,给予去枕平卧6小时,一级护理、禁食水,术后带回静脉留置针接平衡液300ml,穿刺点无红肿,无外渗。左侧腹膜后置引流管1根,畅,色暗红,切口敷料外观干洁,留置尿管畅,色淡黄,妥善固定。遵医嘱给予护胃、营养、止血等对症治疗,床边心电监护仪监测,氧气3L/分吸入,给予(贴于神阙穴)通气,耳穴埋豆(神门、内分泌、皮质下、肾上腺)止痛,指导按压手法。患者于3月14日拔除尿管,小便已解。3月18日拔出左侧腹膜后置引流管1根,切口敷料外观干洁,未诉不适。患者于3月19日19:00测T38.5℃,遵医嘱给予注射用赖氨匹林0.9g静推,后复测T36.8℃。现患者术后8天,生命体征平稳,切口敷料外观干洁,手术切口局部稍红,给予换药处理,其他未诉不适,继续监测血糖情况。术前护理诊断、措施、评价P1:焦虑、恐惧与担心手术及治疗预后的效果有关P2:知识缺乏:患者缺乏疾病的相关知识。P1:焦虑、恐惧与担心手术及治疗预后的效果有关预期目标:患者3.12情绪稳定,能接受手术I1:1、做好入院宣教,介绍环境及责任护士及医生,关心患者,建立良好的护患关系。2、减少医疗操作带给患者的不适。3、协助完善术前检查,做好心理护理,向患者讲解疾病的相关知识,消除患者的恐惧心理。O1:患者3.11(17:00)对手术有一定的了解,情绪稳定,能接受手术。P2知识缺乏:患者缺乏醛固酮增多症的的相关知识预期目标:3.11患者能简单复诉醛固酮增多症相关知识I21、详细介绍疾病的相关知识,给予健康教育。2、对患者疑问的问题明确回答,积极有效的解释,使患者积极配合治疗。O23.12(16:30)患者对醛固酮增多症的相关知识有一定的了解,能积极配合治疗。P1:疼痛:与留置尿管及手术创伤有关P2:知识缺乏:缺乏术后疾病相关知识P3:管路滑脱的危险:与放置尿管及引流管有关P4:自我形态的改变:与放置留置尿管及引流有关P5:感染的危险:与免疫能力低下有关及糖尿病有关P6:体液不足:与手术后激素突然减少引起的血管扩张,水电解质紊乱有关。P7:低血糖的发生:与术后禁食,胰岛素的使用有关。P1:疼痛与手术创伤及留置尿管、引流管有关预期目标:术后48小时患者诉疼痛减轻或消失I1:1、评估患者疼痛的程度,指导缓解疼痛的方法2、予以心理护理,缓解紧张情绪3、保持引流管通畅,鼓励家属与其交流转移注意力,缓解疼痛。4、予耳穴埋豆(神门、内分泌、皮质下、肾上腺)止痛O2:患者与2.13(16:00)诉疼痛有所减轻P2:知识缺乏缺乏术后疾病相关知识预期目标:术后24h患者能了解疾病相关知识I2:1、告知患者疾病的相关知识,给予心理护理。2、肠蠕动恢复后可进食糖尿病、营养丰富的易消化食物,保持大便通畅,多饮水。3、卧床期间进行肢体活动,防止静脉血栓形成4、告知患者床上活动时保持引流管通畅,防止脱落、扭曲,妥善固定。O2:患者3.13(17:00)能简单复诉疾病的相关知识P3:管路滑脱的危险:与放置留置尿管及引流管有关预期目标:患者留置尿管及左侧腹膜后引流管期间未发生管路滑脱I3:1、做各种操作及翻身时,妥善固定,避免牵拉导致脱落2、加强巡视,向家属及患者交代注意事项及管路的重要性,引起患者及家属的重视3、床头放置警示标识,妥善固定O3:3.18(10:00)患者及家属积极配合治疗,无管道滑脱的发生。P4:自我形态的改变与放置留置尿管及左侧腹膜后置引流有关预期目标:患者24h内能接受留置尿管及左侧腹膜后置引流管带来的不便及了解其重要性I4:1、向患者及家属讲解引流管的重要性,尊重患者的隐私,予患者更换尿袋及会阴擦洗时注意隐蔽。2、多与患者沟通,鼓励患者说出自己的想法并满足患者合理的需求O4:3.13患者能接受留置尿管及引流管带来的不便P5:感染的危险:与免疫能力低下、放置引流管及糖尿病有关预期目标:患者留置尿管及引流期间未发生感染I5:1.保持尿道口清洁,每日会阴擦洗两次,排便后及时清洗会阴部。2、定时放出尿袋中的尿液,更换引流袋时,严格执行无菌操作技术。3、告知患者多饮水,以达到冲洗的目的。4.遵医嘱给予控制血糖、补液等对症治疗。O5:患者住院期间未发生感染。P6:体液不足:与手术后激素突然减少引起的血管扩张,水电解质紊乱有关I6:1.注意观察患者生命体征变化。2.遵医嘱给予营养补液、补钾等对症治疗。3.嘱其注意劳逸结合,避免劳累。O6:患者术后未发生体液不足。P7:低血糖的发生:与术后禁食,胰岛素的使用有关。I7:1.遵医嘱给予营养补液等对症治疗。2.监测血糖变化。3.合理使用胰岛素。O7:患者3月12日发生一次低血糖反应。健康教育1、心理指导由于此病病程较长,并且比较复杂,患者及家属心理压力较大再者又涉及其他系统疾病,彻底治愈较复杂且经济话费比较高。医护人员应积极的与患者及家属进行沟通,根据患者的心理状况尽力调节,减轻其心理负担。向患者及家属讲解疾病及手术相关注意事项,使其积极配合。2、健康指导1.指导病人应进高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食。2.向病人讲解口服钾离子药物的注意事项,尽量减少对胃肠道的刺激。3.嘱病人注意安全,忌远行,以防意外发生。指导病人注意血压的变化,定时测量血压,遵医嘱正确用药,定期复查。