自身抗体临床意义共30页文档

北京医学分会讲座自身抗体的临床意义SLE的药物治疗北京协和医院自身抗体的定义以自身组织成分为靶抗原而出现的相应抗体自身抗体在风湿病学中的意义是自身免疫病的标记有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断判断疾病的活动性预测疾病的预后自身免疫病的标记ANA（抗核抗体）提示弥漫性结缔组织病ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）提示血管炎aCL（抗心磷脂抗体）提示磷脂抗体综合征特异性较强的自身抗体有助于CTD的诊断和鉴别诊断抗Sm系统性红斑狼疮（SLE）抗Scl-70系统性硬化症抗SSA/SSB干燥综合征抗CCP类风湿关节炎（聚角蛋白微丝蛋白）抗体滴度的高低有判断疾病活动性的作用抗双链DNASLEcANCAWegener肉芽肿aCLSLE、磷脂抗体综合征RF类风湿关节炎预测疾病的预后及临床亚型抗Jo-1皮肌炎合并肺间质病变抗Scl-70弥漫性系统性硬化抗rRNP狼疮脑病风湿病学中的自身抗体谱ANA谱抗ENA谱RA自身抗体谱抗线粒体抗体谱抗血小板抗体ANCA谱抗磷脂抗体谱抗平滑肌抗体（SMA）红细胞抗体ANA谱及其临床意义ANA弥漫性结缔组织病（CTD）抗组蛋白多种CTD，以SLE及服异烟肼者最多抗双链DNA活动的SLE抗单链DNA无特异性抗核仁SSc抗着丝点SSc(CREST型)、pSS(原（ACA）发性干燥综合征）抗ENA见后抗ENA（可提取核抗原）谱及其临床意义抗RNP（nRNP)CTDMCDT、SLE抗SmSLE抗SSA(Ro)pSS、SLE抗SSB(La)pSS、SLE抗rRNPSLE抗Scl-70SSc抗Jo-1皮肌炎抗kuSSc/PMRA自身抗体谱及临床意义RF60％RA中出现，量与RA活动性及严重性呈正相关。亦在其它CTD出现抗CCP在50％RA中出现（聚角蛋白微丝蛋白）特异性较高AKA（抗角蛋白抗体）在40％RA阳性APF（抗核周因子）在52％RA阳性抗RA33RA阳性率为35％抗Sa在部分RA阳性以上抗体阳性有助于早期RA及不典型RA的诊断和早期开展治疗，改善预后ANCA谱及其临床意义cANCA靶抗原：PR-3(蛋白酶3〕pANCA靶抗原：MPO(髓过氧化酶)弹性蛋白酶乳铁蛋白其它Wegener肉芽肿其量指示病情活动其它血管炎及炎性肠病磷脂抗体谱及其临床意义aCL（抗心脂抗体）SLE，原发性磷脂综合征感染、肿瘤抗2GP1(载脂蛋白)是aCL与磷脂结合的辅助因子LA（狼疮抗凝物）SLE、感染、肿瘤抗磷脂酰丝氨酸抗磷脂酸磷脂抗体是诊断磷脂抗体综合征的必备条件之一，但并非有磷脂抗体患者均属该综合征，必需同时有临床症状（血栓、血小板减少、反复自发性流产）其它自身抗体及临床意义AMA（抗线粒体抗体）原发性胆汁性肝硬化原发性干燥综合征抗M-2抗体原发性胆汁性肝硬化SMA（抗平滑肌抗体）自身免疫性肝炎抗血小板抗体自身免疫性血小板减少症抗红细胞抗体溶血性贫血自身抗体与脏器受累的相关性抗Jo-1抗体综合征皮肌炎、肺间质病、多关节炎、雷诺现象、技工手抗RNP抗体雷诺现象、腊肠指、肌炎、指硬化抗rRNP中枢神经系统狼疮、活动性SLE抗双链DNA抗体狼疮肾炎、活动性狼疮抗着丝点抗体系统性硬化－CREST自身抗体在风湿病学中的意义是自身免疫病的标记有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断判断疾病的活动性预测疾病的预后系统性红斑狼疮的治疗目的控制疾病活动性减轻脏器病变，保持其功能尽可能让病人正常生活原则早期诊断、早期治疗根据疾病活动性及严重性选择恰当剂量的所需药物。治疗要个体化。教育病人及家人配合治疗。治疗SLE的药物及用法（1）肾上腺皮质激素强地松0.5~1mg/kg/日，4~6周后递减，维持量7.5mg~10mg/日甲基强的松龙1g/日冲击，连续3天为一疗程，必要时3～4周后重复氢化考的松200~300mg/日静点地塞米松10mg鞘内注射，每周一次治疗SLE的药物及用法（2）环磷酰胺静脉1g每4周一次（静点）200mg隔日一次（静推）口服50~100mg每日一次MTX鞘内10mg每周一次静脉10～20mg每周一次口服10~20mg每周一次治疗SLE的药物及用法（3）硫唑嘌呤口服50~100mg每日一次雷公藤多甙口服20mg每日三次羟氯喹口服0.1~0.2日两次骁悉口服1.5~2g/日分2～3次环孢素口服3.5~5mg/kg/日一次服药物需据SLE活动性进行选择及调整SLE活动性判定－SLEDAI分数表临床表现分数抽搐8精神症状8脑器质症状8视力障碍8脑神经异常8狼疮性头痛8脑血管意外8血管炎8关节炎4临床表现分数肌炎4管型尿4血尿4蛋白尿4脓尿4新发皮疹2脱发2粘膜溃疡2胸膜炎2续：SLEDAI分数表临床表现分数心包炎2低补体2DNA结合率增高2发热1血小板减少1白细胞减少1总分数105，8考虑有活动性狼疮肾炎（LN）的治疗依据肾病理（活动性指标、慢性指标）尿蛋白及管型病史早或晚期，病情进展速或缓SLE总体病情活动性LN治疗早期严重晚期活动性活动性（慢性指标为主）甲强龙冲击甲强龙冲击治疗总体SLE强地松1mg/kg/日强地松0.5mg/kg/日维护肾功能CTX100mg/日CTX1gmIV硫唑嘌呤100mg/日雷公藤多甙20mg3/日干细胞移植骁悉0.53/日血小板减少或溶贫治疗3万甲基强的松龙冲击或强地松1mg/kg/日3万有长春新碱1mgIV每周×3次出血现象丙种球蛋白400mg/kg/日×5天3万－7万强地松1mg/kg/日丙种球蛋白7万－10万强地松0.5~1mg/kg/日中枢神经系统狼疮（CNSlupus)甲强龙冲击×3天氢化可的松300mg/日IV或强地松1mg/kg/日环磷酰胺1gmIV每3～4周一次地塞米松10mg甲氨喋呤10mg丙种球蛋白400mg/kg/日IV5天一疗程鞘内注射，每周一次亚急性皮肤型红斑狼疮强地松0.5mg/kg/日羟氯喹0.2日两次药物不良反应肾上腺皮质激素肥胖、感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、白内障、股骨头坏死、高血脂环磷酰胺血象下降、胃肠道反应、肝功受损、脱发硫唑嘌呤同上甲氨喋呤粘膜溃疡、肝功受损、血象下降雷公藤多甙停经、减杀精子、肝功受损、胃肠反应、皮肤老化羟氯喹视力受损骁悉白细胞下降、肝功受损环孢素高血压、血肌酐上升应用时必须定期监测总结SLE的治疗必须根据病情、药物反应而个体化。现有的SLE药物治疗不能根治本病，但能缓解病情，延长病人生存时间。更多希望寄托于干细胞移植，重建免疫，有望达到根治。