新生儿缺氧缺血性脑病

新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemicencephalopathy,HIE）一、概述HIE：由于各种围生期因素引起胎儿或新生儿体内缺氧，所致脑血流减少而导致脑损伤。多见于足月儿，是新生儿脑损伤中最常见的疾病，重者可留有神经系统后遗症。二、病因（见窒息）(一）产前因素（20%）1、孕母严重的心、肺、肾疾病、妊高征、糖尿病、严重贫血，吸烟、吸毒、酗酒。2、胎盘或脐带异常（二）产时因素（35%）1、滞产、急产、难产、高位产钳助产、胎头吸引。2、分娩过程中吸入大量羊水、胎粪。3、产程中麻醉、镇静剂使用不当。（三）产后因素（10%）3、多胎胎粪吸入综合征、肺透明膜病、休克、重度溶血、频发呼吸暂停。三、发病机制(足月儿）选择易损性(selectivevulnerability)脑血管自主调节功能障碍脑组织生化代谢异常脑血流改变缺氧时血液动力学变化慢性（不完全）缺氧第一次血液重新分布外周脏器血管收缩重要脏器脑、心、肾上腺血流缺氧持续第二次血液重新分布大脑半球血管收缩（大脑前、中、后A边缘带）基底节、丘脑脑干、小脑血流肺、胃肠道皮肤、肾损伤急性（完全性）缺氧损伤皮层失状旁区及其下白质水肿不完全性缺氧－矢状旁区损伤血压脑血流脑缺血性损伤（脑梗死）压力被动性脑血流血压脑出血缺氧、酸中毒脑血管自主调节功能障碍脑缺氧缺血无氧酵解乳酸堆积代谢性酸中毒葡萄糖消耗低血糖ATP氧自由基细胞膜泵功能失调细胞内Na+超载细胞内Ca2+超载脑脊液兴奋性氨基酸线粒体氧化磷酸化神经细胞水肿、凋亡、坏死兴奋毒作用脑组织代谢异常四、病理旁矢状区脑损伤选择性神经元水肿、坏死基底节大理石样变局灶性脑梗塞颅内出血脑室周围白质软化（早产儿）病变部位皮层丘脑基底节脑干脑室周围（早产儿）主要病变小脑五、临床表现一般特点生后24小时内出现症状生后36-72小时症状达高峰临床上多见于足月儿、过期产儿、巨大儿急慢性脑缺氧损伤特点急性缺氧——丘脑、脑干、小脑受累为主以脑干症状为主，高颅压不明显慢性缺氧——大脑皮层受累明显脑水肿高颅压明显，脑干症状不明显轻中重意识兴奋抑制交替嗜睡昏迷抽搐无或肌震颤常有频繁原始反射拥抱反射活跃吸吮反射正常减弱消失肌张力正常或稍增强减弱消失脑干呼吸心率症状瞳孔正常周期性呼吸节律不规则、暂停正常或快正常或过缓常有心动过缓正常或增大缩小或光反射迟钝不对称、扩大，固定病程预后症状多在72小时内恢复，预后好症状大多在14天内恢复，10-14天内恢复者可能预后差症状常持续2周以上，病死率高，存活者留后遗症可能性大临床分度及表现六、诊断（依据）头部CT脑水肿、梗死、颅内出血类型、病灶部位头颅超声检查可见有无脑水肿、颅内出血核磁共振深部大脑皮质矢状旁区、丘脑、基底节、脑干病变脑电图病史、临床表现，实验室(CK-BB、NSE）及辅助检查足月儿HIE临床诊断标准有明确导致宫内窒息的异常产科病史，以及严重的宫内窘迫表现(胎心＜100次，持续5分钟以上；和/或羊水III度污染)同时出生时有重度窒息，指Apgar评分1分钟≤3分，并延续至5分钟时仍≤5分；或者出生时脐动脉血气pH≤7.00出生后不久出现神经系统症状、并持续至24h以上排除低钙血症、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤具备以上4条者可确诊，第4条暂时不能确定者可作为拟诊病例白质低密度脑水肿、脑室变小图1HIE轻型超声图像图2HIE重型B超图像示三角区外示侧脑室变小，脑组织上方倒三角形回声增强、强度回声增强与脉络丛相等DWI横断面显示右侧颞枕叶呈高信号，提示为右侧大脑中动脉及后动脉分支分布区梗死T1WI横断面显示双额顶叶大片状低信号，矢状旁区脑皮质可见迂曲的高信号。T2WI横断面显示双额叶大片状呈高信号。七、治疗3天内的治疗：支持、对症、亚低温4~10天的治疗：营养及促进脑细胞代谢新生儿期后的治疗：康复治疗维持通气、换气功能使血气、PH值在正常范围内三支持维持血液灌注，使心率和血压在正常维持血糖在正常高值（5.0mmol/L左右）二对症控制惊厥：苯巴比妥钠、安定降颅压：呋塞米（速尿）、甘露醇亚低温改善缺氧后脑内的低灌注和氧合代谢；减轻线粒体结构和功能损伤，促进能量代谢的恢复；减轻或抑制细胞凋亡。八、预后本病预后与病情严重程度、抢救是否及时有关。病变部位神经系统症状恢复过迟频繁惊厥发作EEG异常（持续低电压或爆发抑制）CK-BB持续升高复习内容：1、NHIE发生机制？2、NHIE临床分度？3、急、慢性脑缺氧损伤各有何特点？4、何谓三支持、二对症治疗？5、影响预后的因素有哪些？