动眼神经麻痹1

CompanyLOGO动眼神经麻痹动眼神经动眼神经从中脑导水管的腹侧灰质正中核和外侧核发出躯体运动和内脏运动支向前下走行从脚间窝发出行走在大脑后和小脑上动脉之间，继续前上绕前床突进入海绵窦外侧壁，后经眶上裂入眶后和外展、滑车神经分开走行分别支配相关外机和内肌。在整个走行过程中内脏运动神经走行在躯体运动神经的外部和周边。动眼神经支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌（眼外肌），瞳孔扩约肌、睫状肌（眼内肌）。动眼神经核性麻痹中脑水平动眼神经核的亚核多且分散,病变时可仅累积其中部分核团，而引起某一眼肌受累，其它眼肌不受累；常伴有脑干内临近结构的损害常可累积双侧眼肌动眼神经核性麻痹由此提示：如果一侧动眼神经所支配的眼内、外肌完全麻痹，而对侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧眼外肌不全受损，则可能是核性损害总之，动眼神经核性病损临床表现特点：动眼神经麻痹多为双侧性、不完全性和其他中脑病损的体症等。动眼神经核下性麻痹动眼神经从脚间凹出颅，行于小脑上动脉和大脑后动脉之间，后交通动脉外侧。沿蝶鞍后床突外侧穿出硬脑膜入海绵窦，沿该窦外侧壁上缘前行，经眶上裂出颅，入眼眶支配眼外肌。上述通路任何部位病变均引起动眼神经麻痹，多为完全性麻痹。动眼神经核性和核下性的病损鉴别动眼神经核群在中脑内分布的区域较大，因此核性病损时眼肌呈不完全性麻痹，瞳孔扩约肌往往不受影响，由于两侧动眼神经核在中脑内相距很近，故核性损伤常为双侧动眼神经麻痹，或呈不完全性麻痹。核下性动眼神经麻痹常为单侧且都为完全性。动眼神经病变常见的病因血管病（包括高血压、动脉粥样硬化、糖尿病等）(20%)；动脉瘤(后交通动脉瘤)（19%）；创伤（颅底损伤）（14%）；肿瘤（包括垂体和垂体旁肿瘤、海绵窦脑膜瘤、以及脑干的原发性和转移性肿瘤等）（12%）；其他（包括鼻窦炎、霍奇金病、带状疱疹、巨细胞动脉炎、脑膜炎、脑炎、胶原性血管病、Paget病和神经外科手术后合并症等）（10%）。所在位置分型脑干在脑干内，伴发的神经体征可定位病变，伴对侧偏瘫（Weber综合征）和对侧共济失调（Benedikt综合征）是最常见的血管综合征。蛛网膜下腔由于动眼神经在脚间窝离开脑干，故易受外伤可后交通动脉瘤损害。后者常因动脉瘤扩张引起急性动眼神经麻痹，伴特征性瞳孔光反射受损海绵窦在海绵窦内，动眼神经经常和滑车神经、外展神经及三叉神经第１支，有时为三叉神经第２支同时受损。可发生Horner合征。海绵窦内动眼神经病变倾向于引起部分功能障碍，瞳孔可受累或不受累。眼眶与海绵窦病变不同，累及动眼神经的眼眶病变常伴视神经受累和突眼，然而眼眶病变及海绵窦病变在临床上可能很难区分，除非借助于ＣＴ扫描或ＭＲＩ。脑干段病损特点：1.动眼神经核比较核分散，通常为不完全麻痹，完全性的损伤少见2.常合并长束体征，因此处病变多合并有其附近组织病损的症状与体症，如红核、黑质和该部的锥体系常被损伤。最常见的有以下三个综合征：肢体偏瘫（Webersyndrome）肢体震颤（Benediktsyndrome）肢体的共济失调（Nothnagelsyndrome）：动眼神经与锥体交叉综合征本征在中脑病损中为最常见的一种，病变位于中脑腹侧和大脑脚底部，如血管病、肿瘤、炎症和外伤等。临床表现：同侧动眼神经麻痹和对侧肢体瘫痪。中脑背盖综合征：动眼神经髓内根丝一部分自红核中穿过，大部分由红核的后侧向内侧迂曲而行，故动眼神经麻痹多为不完全性。因此病变损伤中脑背盖导致动眼神经束和红核受累。临床表现为同侧动眼神经麻痹＋对侧肢体震颤（有节律的粗大震颤、舞蹈和共济失调）眼肌麻痹-小脑共济失调综合征：损伤位于中脑背盖偏外导致红核、动眼神经、小脑上角联系纤维受累。临床表现为：同侧动眼神经麻痹＋对侧肢体震颤＋小脑共济失调。蛛网膜下腔段病变特点:1.常表现为完全性的动眼神经麻痹2.伴特征性的瞳孔光反射受损3.较少累计其它颅神经4.瞳孔括约肌纤维毗邻微血管供应区，较少受缺血性疾病影响常见蛛网膜下腔病变动脉瘤脑膜炎脑膜瘤常见疾病动脉瘤动眼神经出脑干后穿行于小脑上动脉与大脑后动脉之间，此处的动脉瘤压迫或破裂可致动眼神经麻痹。颈内动脉与后交通动脉交界处易患动脉瘤，亦可导致动眼神经损伤。海绵窦段病变特点1.较少单独受累2.常合并Horner’s征3.常合并同侧面部痛觉减退常见的海绵窦病变肿瘤(脑膜瘤、鼻咽颅底肿瘤、垂体瘤、肺癌转移瘤)外伤血管瘤颈内动脉巨大动脉瘤颈内动脉海绵窦瘘海绵窦血栓形成颈内动脉；O:动眼神经（上）；A：展神经；T:滑车神经;O:眼神经（下）；M:上颌神经常见疾病海绵窦综合征由于第III、IV、VI、V1脑神经穿出脑干后，通过海绵窦的外侧壁，因此海绵窦病变可引起以上颅神经麻痹，其原病因多为海绵窦血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩散而并发海绵窦感染综合征。临床表现：一般先有全身感染的症状，如寒颤、发烧、血白细胞增高等症状、此后逐渐或同时出现第III、IV、VI、V1脑神经麻痹的症状。由于海绵窦被阻塞，致使眼球突出、眼睑及结膜水肿、视神经乳头水肿。海绵窦血栓多为一侧。眼眶段病变特点1.常伴发视神经病、结膜充血、眼睑水肿、突眼2.完全性或不完全性动眼神经麻痹3.多为非单纯性常见的眼眶病变炎症，炎性假瘤血管瘤肿瘤（淋巴瘤、脑膜瘤）常见疾病眶上裂综合征第III、IV、VI、V1脑神经穿出海绵窦后，经眶上裂进入眼眶内，因此眶上裂综合征与海绵窦综合征在临床表现基本相同而不易区别。但外展神经早期受损为眶上裂综合征的特点。因为外展神经位于III、IV、V1脑神经的内侧，故海绵窦综合征外展神经受损相对较晚。该病的病因多为骨折、肿瘤、出血等。常见疾病眶尖综合征由于视神经位于眶上裂的内侧，与动眼神经相距较近，特别是眶尖处，两者几乎合并在一起，因此眶尖部的肿瘤和炎症病变除表现为眶上裂综合征的症状外，还有视神经病损的症状。糖尿病合并动眼神经麻痹糖尿病眼肌麻痹可见动眼、外展、滑车神经麻痹,动眼神经麻痹占多数,可能是动眼神经受大脑后动脉、眼动脉分支及硬脑膜下垂体动脉血液供应,其侧支循环不丰富,当出现血管闭塞时,神经内膜微血管继发性缺氧易致动眼神经受损。此类动眼神经麻痹多为眼外肌受累,眼内肌一般不受累,这因为交感纤维在神经干外部,故对压力敏感,其血供主要来自软脑膜的丰富吻合支。而中央部血供来自眼动脉的供养血管,所以糖尿病引起的神经营养血管缺血仅影响神经干的中央部,外部不受累。综合征痛性眼肌麻痹综合征本病典型的临床特征为:(1)一侧球后或眼眶剧烈疼痛;(2)颅神经受损有III、IV、VI,三叉神经第I、II支损害,瞳孔和视神经可有损害;(3)症状可持续数天或数月;(4)间隔数日或数年后复发;(5)除外海绵窦附近病变;(6)类固醇治疗有效。