第九版儿科学心血管系统疾病

目录作者:马晓静、黄国英单位:复旦大学第十一章心血管系统疾病目录第一节正常心血管解剖生理第二节儿童心血管系统疾病诊断方法第三节先天性心脏病第四节病毒性心肌炎第五节心内膜弹力纤维增生症第六节感染性心内膜炎第七节小儿心律失常第八节心力衰竭重点难点熟悉了解掌握先天性心脏病的分类代表性先天性心脏病的血流动力学改变及临床特点胎儿血液循环及出生后血流动力学的改变儿童循环系统疾病常用检查方法和治疗新进展代表性先天性心脏病的胸部X线检查、心电图、超声心动图、心导管和心血管造影的特点儿童循环系统疾病概况先天性心脏病的病因常见儿童心血管疾病的治疗原则及进展正常心血管解剖生理第一节儿科学（第9版）一、心脏的胚胎发育人类胚胎day15day20day28day32day50-出生心脏新月线形心管环化心脏心腔形成成熟/分隔心脏发育：主要发生在胚胎发育的第2～8周这一时期发育异常则形成先天性心脏病儿科学（第9版）人类房间隔的发育示意图儿科学（第9版）人类室间隔的发育示意图1.左心房；2.左心室；3.右心房；4.右心室；5.第一房间隔；6.第二房间隔；7.心内膜垫；8.室隔肌部；10.卵圆孔儿科学（第9版）二、胎儿新生儿循环转换（一）正常胎儿循环营养和气体代谢依赖于母体“单套”循环（肺压缩状态）动脉导管+卵圆孔（开放）脑、心、上肢的血氧量下半身的血氧量右心室负荷重：克服体循环的阻力承担远较左心室多的容量负荷儿科学（第9版）（二）出生后血液循环的变化独立生活“双套”循环（呼吸建立，肺泡扩张）动脉导管关闭：功能性关闭（80%生后10～15小时）解剖性关闭（80%生后3个月，95%生后1年）卵圆孔关闭：功能性关闭（出生后）解剖性关闭（生后5～7个月）脐血管关闭：形成动脉韧带（生后6～8周）左心血量增多儿童心血管系统疾病诊断方法第二节儿科学（第9版）一、病史和体格检查（一）病史询问心血管系统常见症状：喂养困难、活动耐力减低、呼吸急促、呼吸困难、青紫、生长发育迟缓、缺氧发作、水肿、晕厥、心悸、胸痛等先心病：婴幼儿、声音嘶哑、反复肺炎、心功能不全、生长发育迟缓、青紫、蹲踞、缺氧发作、呼吸浅促、喂养困难、多汗川崎病：多见于5岁以下小儿，皮肤、黏膜、淋巴结等表现风湿性心脏病：多见于年长儿，咽痛、游走性关节痛、舞蹈病等表现心律失常、心肌疾病：胸闷、心悸、心前区疼痛孕早期情况：病毒感染、放射线接触、有害物质、药物应用史家族史：先天性心脏病、肥厚型心肌病可有阳性家族史儿科学（第9版）（二）体格检查1.全身检查生长发育特殊面容、其他合并畸形、精神状态、体位、呼吸频率紫绀、杵状指（趾）皮肤黏膜瘀点：感染性心内膜炎血管栓塞的表现皮下小结、环形红斑：风湿热的表现颈动脉搏动，肝颈静脉回流征，肝脾大小、质地及有无触痛，下肢有无水肿儿科学（第9版）（二）体格检查2.心脏检查（1）视诊：心前区隆起，心尖搏动的位置、强弱及范围（2）触诊：进一步确定心尖搏动的位置、强弱及范围，心前区抬举感、震颤（3）叩诊：粗略估计心脏的位置及大小（4）听诊：心率、心律，心音的强弱（亢进、减弱、消失）肺动脉瓣区第二心音（P2）生理性分裂、固定性分裂的意义心脏杂音的位置、性质、响度、时相、传导方向儿科学（第9版）二、辅助检查（一）经皮脉搏血氧饱和度测定可用于筛查伴有低氧血症的先天性心脏病经皮脉搏血氧饱和度95%或上下肢差异大于3%为异常儿科学（第9版）二、辅助检查1.摄片质量要求2.心脏位置、有无内脏异位症3.心胸比值4.肺血管充血或缺血，有无侧支血管5.心脏的形态、位置、房室有无增大血管有无异位，肺动脉段突出或凹陷主动脉结增大或减小（二）普通X线检查儿科学（第9版）（三）心电图检查对各种心律失常有特异性对房室肥大、传导阻滞、电解质紊乱、药物中毒等有提示意义对心脏位置及心肌病变有参考价值分析小儿心电图应注意年龄的影响儿科学（第9版）（四）超声心动图检查探查途径经胸超声心动图经食管超声心动图经血管/心腔内超声心动图显像方式M型超声心动图二维超声心动图三维超声心动图多普勒超声心动图（造影超声心动图）（负荷超声心动图）儿科学（第9版）（五）心导管检查导管途径：右心导管：股静脉-下腔静脉-右心房-右心室-肺动脉左心导管：股动脉-降主动脉-左心室判断血流动力学：测定心腔和大血管的压力、血氧含量进一步计算心排血量、分流量、血管阻力肺小动脉锲嵌压——肺动脉压力连续压力测定——狭窄的有无、程度心内膜活检、电生理检查儿科学（第9版）（六）心血管造影主要用于明确各种畸形的解剖儿科学（第9版）（七）磁共振成像和计算机断层扫描常用于以下疾病：心外大血管异常及其分支的病变心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔肿块、心包缩窄、心肌病等血管环压迫所造成的气道狭窄儿科学（第9版）（八）放射性核素心血管显像主要用于：心功能测定、左向右分流定量分析、心肌缺血状况先天性心脏病第三节儿科学（第9版）概述先天性心脏病（congenitalheartdisease，CHD）胚胎期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形先天性心脏病是最常见的出生缺陷发达国家活产婴儿发病率为6‰～10‰（重症先心病2‰～3‰）我国活产婴儿发病率为8.94‰（重症先心病2.91‰）（2014年，Lancet）先天性心脏病严重危害儿童健康若未及时诊治，约1/3患儿在生后1年内因严重缺氧、心力衰竭、肺炎等并发症而死亡近年来，先天性心脏病的手术成功率不断提高，预后已大为改观儿科学（第9版）病因遗传因素染色体畸变（数目异常、结构异常）；单基因遗传缺陷；多基因遗传缺陷环境因素化学因素物理因素（辐射、噪声）生物因素社会心理（重大负性生活事件）药物环境化学物质（空气污染、水污染、化学制剂）感染（TORCH、微小病毒等）母亲状况（糖尿病、苯丙酮尿症、叶酸水平、年龄、生育史、妊娠合并症）父亲状况（年龄、职业暴露、精子质量）治疗性药物暴露（沙利度胺、VitA、抗癫痫药、非甾体类抗炎药、叶酸拮抗剂、皮质类固醇、去氧肾上腺素、抗肿瘤药、治疗不孕的药物、抗哮喘药等）非治疗性药物暴露（乙醇、烟草、可卡因、咖啡因）儿科学（第9版）分类右向左分流型（青紫型）法洛四联症、完全性大动脉换位无分流型（无青紫型）肺动脉瓣狭窄左向右分流型（潜伏青紫型）房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭儿科学（第9版）一、房间隔缺损（一）概述房间隔缺损（atrialseptaldefect，ASD）是由于原始心房间隔发育异常所致占先天性心脏病发病总数的5%~10%是成人最常见的先天性心脏病之一男女性别比例为1∶2儿科学（第9版）（二）病理解剖原发孔型（Ⅰ孔型）缺损位于心内膜垫与房间隔交界处原发孔型房间隔缺损+二/三尖瓣裂缺→部分型房室间隔缺损继发孔型（Ⅱ孔型）中央型：缺损位于卵圆窝静脉窦型：上腔型：缺损位于上腔静脉入口处下腔型：缺损位于下腔静脉入口处冠状静脉窦型：缺损位于冠状静脉窦上端与左心房之间儿科学（第9版）（三）病理生理腔静脉肺静脉右心房左心房右心室左心室肺循环充血体循环供血不足（肺炎）（生长发育落后）肺动脉高压Eisenmenger综合征（右向左分流）缺损大小两侧心室的相对顺应性体、肺循环的相对阻力儿科学（第9版）（四）临床表现症状出现的早晚和轻重取决于缺损的大小小型：无症状，体检发现2～3LSBSM2/6中型~大型：生长发育迟缓反复呼吸道感染充血性心力衰竭：吃奶停顿、气促、面色苍白、多汗、乏力、心悸青紫（极少见）儿科学（第9版）（四）临床表现心脏听诊2～3LSBSM2～3/6（肺动脉瓣相对狭窄）肺动脉瓣区第二心音（P2）增强，固定分裂胸骨左下第4～5肋间舒张期杂音（三尖瓣相对狭窄）肺动脉高压时，可无杂音而肺动脉瓣区第二心音亢进儿科学（第9版）（五）辅助检查1.X线表现肺血增多心胸比例增大（0.5）右心房、右心室增大左心室小肺动脉段突出主动脉影小儿科学（第9版）2.心电图心电轴右偏右心房肥大右心室肥大不完全性右束支传导阻滞儿科学（第9版）3.超声心动图M型超声：可显示右心房、右心室增大和室间隔的矛盾运动二维超声：可显示房间隔缺损的位置及大小彩色多普勒：可提高诊断可靠性并判断分流方向多普勒超声：可估测分流量大小及肺动脉压力儿科学（第9版）4.心导管检查LARAASD一般不需要心导管检查评价肺动脉高压或合并畸形右心导管：右心房→房间隔缺损→左心房右心房血氧量腔静脉血氧量计算肺血管阻力和分流量儿科学（第9版）（六）治疗建议大中型房间隔缺损在学龄前修补反复发生肺炎或并发心力衰竭者不受年龄限制治疗方法：外科手术、介入治疗房间隔缺损介入封堵术指征：年龄2岁，缺损边缘距离上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦、右上肺静脉≥5mm，距离房室瓣≥7mm儿科学（第9版）二、室间隔缺损（一）概述室间隔缺损（ventricularseptaldefect，VSD）是由于胚胎期室间隔发育不全所致是最常见的先天性心脏病约占我国先天性心脏病的50%约40%合并其他先天性心血管畸形儿科学（第9版）（二）病理解剖流入道流出道肌部儿科学（第9版）（三）病理生理腔静脉肺静脉右心房左心房右心室（通道）左心室肺循环充血体循环供血不足（肺炎）（生长发育落后）肺动脉高压Eisenmenger综合征（右向左分流）缺损的大小体、肺循环的相对阻力儿科学（第9版）（四）临床表现取决于缺损的大小和心室间压差小型：无症状，体检发现3~4LSBSM2~3/6中型~大型：生长发育迟缓，消瘦反复呼吸道感染充血性心力衰竭：喂养困难、气促、多汗、乏力声音嘶哑青紫儿科学（第9版）（四）临床表现心脏听诊：3～4LSBSM3～4/6，向四周广泛传导（可扪及震颤）心尖区舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄）继发肺动脉高压：心脏杂音减轻、肺动脉瓣区第二心音亢进继发漏斗部肥厚时：肺动脉瓣区第二心音降低儿科学（第9版）（五）辅助检查1.X线表现小型缺损：正常或轻度肺充血中型缺损：双心室增大，以左心室增大为主主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺充血大型缺损：双心室增大，以右心室增大为主肺动脉段明显突出，肺明显充血Eisenmenger综合征时，肺动脉主支增粗，外周肺血管少，心影正常或轻度增大儿科学（第9版）2.心电图小型缺损：正常或左心室轻度肥大中型缺损：左心室肥大大型缺损：双心室肥大或右心室肥大，可伴心肌劳损儿科学（第9版）3.超声心动图M型超声：可显示左心房、左心室增大二维超声：可显示室间隔缺损的位置及大小彩色多普勒：可提高诊断可靠性并判断分流方向频谱多普勒超声：可估测分流量大小及肺动脉压力儿科学（第9版）4.心导管检查VSDLVRV一般不需要心导管检查可进一步证实诊断及进行血流动力学检查，准确评价肺动脉高压的程度、计算肺血管阻力及分流量等造影还可示心腔形态、大小及心室水平分流束情况，除外其他并发畸形等儿科学（第9版）（六）治疗抗感染、抗心力衰竭治疗手术指征：小型室间隔缺损——不一定手术中型室间隔缺损——学龄前干预大型室间隔缺损——需早期手术干下型室间隔缺损——需早期手术合并肺动脉高压——需及时治疗外科手术或介入封堵儿科学（第9版）三、动脉导管未闭（一）概述动脉导管未闭（patentductusarteriosus，PDA）约占先天性心脏病的10%早产儿发生率高，占早产儿的20%多数单独存在，10%合并其他心脏畸形在某些先天性心脏病中（例如肺动脉闭锁）动脉导管是患儿生存的必须血流通道一旦关闭可致死亡儿科学（第9版）（二）病理解剖管型漏斗型窗型哑铃型动脉瘤型儿科学（第9版）（三）病理生理腔静脉肺静脉右心房左心房右心室左心室肺动脉主动脉肺循环充血体循环供血不足（肺炎）（生长发育落后）肺动脉高压Eisenmenger综合征（右向左分流，差异性紫绀）动脉导管大小体、肺循环的相对阻力儿科学（第9版）（四）临床表现小型：无症状中型~大型：生长发育迟缓，消瘦反复呼吸道感染充血性心力衰竭：喂养困难、气促、多汗、乏力声音嘶哑晚期差异性紫绀儿科