第一节小儿泌尿系统解剖生理特点教学目标与要求熟悉:小儿尿液的特点(正常尿量、少尿、无尿标准;尿液检查特点)了解:小儿泌尿系统解剖生理特点与临床的联系解剖特点:肾脏、输尿管、膀胱、尿道生理特点:肾小球滤过率(GFR)肾小管重吸收和排泄功能浓缩和稀释功能酸碱平衡调节肾脏的内分泌功能年龄正常尿量新生儿1~3ml/(㎏·h)婴儿400~500ml/d幼儿500~600ml/d学龄前儿童600~800ml/d学龄儿童800~1400ml/d不同年龄小儿的正常尿量年龄少尿无尿新生儿<1ml/(㎏·h)<0.5ml/(㎏·h)婴幼儿<200ml/d<30~50ml/d学龄前儿童<300ml/d<30~50ml/d学龄儿童<400ml/d<30~50ml/d小儿少尿和无尿标准第二节急性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephrilis,AGN教学目标与要求掌握:急性肾小球肾炎的临床表现、实验室检查和防治熟悉:急性肾小球肾炎的分类、诊断与鉴别诊断了解:急性肾小球肾炎的病因与发病机制重点与难点重点:急性肾小球肾炎的临床表现、实验室检查和防治难点:重型急性肾小球肾炎的诊断、鉴别诊断、治疗•概述•病因与发病机制•病理•临床表现•辅助检查•诊断和鉴别诊断•治疗•预后与预防急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephrilis,AGN),简称急性肾炎,是儿科常见的一种与感染有关的急性免疫反应性肾小球疾病。其临床主要表现为急性起病,水肿、少尿、血尿和不同程度蛋白尿、高血压或肾功能不全。是我国常见的儿科疾患,占小儿泌尿系统疾病的首位。黎海芪.儿科学.第6版.北京:人民卫生出版社,2006年0102030405060%急性肾炎肾病紫癜性肾炎泌尿系感染遗传性肾炎其他泌尿系疾病住院患儿6,947人次的调查结果各种泌尿系疾病百分比•概述•病因与发病机制•病理•临床表现•辅助检查•诊断和鉴别诊断•治疗•预后与预防急性肾小球肾炎绝大多数由链球菌感染后引起,故又称急性链球菌感染后肾炎(APSGN)。其它细菌、病毒、原虫或肺炎支原体等也可导致急性肾炎,但较少见。急性链球菌感染后肾炎的发病机制•概述•病因与发病机制•病理•临床表现•辅助检查•诊断和鉴别诊断•治疗•预后与预防急性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎(左)正常,(右)内皮(E)和系膜(M)细胞增生,上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积邹万忠.肾脏病病理图鉴.北京:人民卫生出版社,1998年Masson×1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积,即驼峰(hump)邹万忠.肾脏病病理图鉴.北京:人民卫生出版社,1998年PAM-Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰邹万忠.肾脏病病理图鉴.北京:人民卫生出版社,1998年EM×10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物(H)-驼峰邹万忠.肾脏病病理图鉴.北京:人民卫生出版社,1998年病理IF×400IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光肾小球系膜区也可见团块状沉积•概述•病因与发病机制•病理•临床表现•辅助检查•诊断和鉴别诊断•治疗•预后与预防急性肾小球肾炎前驱感染本课件临床表现所用图片摘自:黎海芪.儿科学.第6版.北京:人民卫生出版社,2006年以呼吸道及皮肤感染为主典型表现•水肿少尿•血尿•高血压水肿:最早症状,先在颜面及眼睑(如图),2~3天遍及全身,呈非凹陷性少尿:学龄儿童尿量<400ml/d,学龄前儿童<300ml/d,婴儿<200ml/d发展至无尿者少见血尿:肉眼血尿(颜色与尿的酸碱度不同而异)镜下血尿高血压:学龄前120/80mmHg学龄儿130/90mmHg严重表现•严重循环充血•高血压脑病•急性肾功能不全严重循环充血发生在起病1周内,因水钠潴留,血容量增加使循环负荷过重所致。*早期表现:呼吸↑心跳↑烦躁不安。*严重者:端坐呼吸,颈静脉怒张,吐粉红色泡沫痰,两肺满布湿啰音,心脏扩大,甚至出现奔马律,肝大压痛,水肿加剧。可因肺水肿而危及生命。高血压脑病因血压急剧升高,脑血管痉挛或脑血管高度充血,而致脑水肿。血压急剧升高>140/90mmHg,伴视力障碍、惊厥或昏迷之一者即可诊断。表现为剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明急性肾功能不全肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿氮质血症代谢性酸中毒电解质紊乱(BUN6.4mmol/LCr62.0mol/L)急性肾功能不全•概述•病因与发病机制•病理•临床表现•辅助检查•诊断和鉴别诊断•治疗•预后与预防急性肾小球肾炎尿液检查蛋白、红细胞和各种管型,4~8周恢复血液检查•白细胞轻度升高或正常•ESR↑与疾病严重度无关,示疾病活动性•ASO↑与疾病严重度无关,示近期链球菌感染•C3↓与疾病严重度无关,有鉴别诊断意义肾活组织病理检查出现以下情况时考虑肾活检:1)持续性肉眼血尿>3个月者2)持续性蛋白尿和血尿>6个月者3)发展为肾病综合征者4)肾功能持续减退者•概述•病因与发病机制•病理•临床表现•辅助检查•诊断和鉴别诊断•治疗•预后与预防急性肾小球肾炎诊断依据1)起病前1~3周有链球菌前驱感染史2)临床表现有水肿少尿、血尿、高血压3)尿检有蛋白、红细胞和管型4)急性期血清C3下降,伴或不伴有ASO升高即可确诊鉴别诊断•其他病原体感染后引起的肾炎•lgA肾病•慢性肾炎急性发作•特发性肾病综合征•其他系统性疾病引起的肾炎•概述•病因与发病机制•病理•临床表现•辅助检查•诊断和鉴别诊断•治疗•预后与预防急性肾小球肾炎治疗原则自限性疾病,无特异治疗主要是休息和对症(防治少尿和高血压)清除残留感染病灶,纠正水电解质紊乱防治急性期并发症、保护肾功能,以利其自然恢复一般疗法休息:急性期绝对卧床休息饮食:高热量、低盐或无盐饮食控制感染:青霉素类等对症治疗利尿:噻嗪类或袢利尿剂降压:首选硝苯地平严重病例的治疗严重循环充血:应用强利尿剂、控制肺水肿、透析治疗高血压脑病:首选硝普钠降压、镇静止惊等急性肾功能不全:严格限制液体、纠正水电解质酸碱平衡紊乱或透析治疗•概述•病因与发病机制•病理•临床表现•辅助检查•诊断和鉴别诊断•治疗•预后与预防急性肾小球肾炎急性肾炎预后好最根本的是防治链球菌感染