09章糖代谢1

第九章糖代谢MetabolismofCarbohydrates目录目录第一节糖类化学糖的概念碳水化合物的由来：糖的实验式：(CH2O)n或Cn(H2O)m，氢氧比：2:1化学定义：糖类为多羟基醛、多羟基酮及其缩聚物和某些衍生物的总称。carbohydrate：糖类物质总称saccharide：较简单糖类物质一、糖的分类依组成情况，主要可分为三大类：单糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)二、单糖(monosacchride)1.单糖的命名（来源）：戊糖：核糖，脱氧核糖己糖：葡萄糖，果糖醛糖：葡萄糖酮糖：果糖丙醛糖己醛糖戊醛糖丁醛糖甘油醛赤藓糖苏糖核糖来苏糖木糖阿拉伯糖塔罗糖丰乳糖艾杜糖古洛糖甘露糖葡萄糖阿卓糖‘阿洛糖丙酮糖己酮糖戊酮糖丁酮糖二羟丙酮木酮糖核酮糖赤藓酮糖塔格糖山梨糖果糖阿洛酮糖2.单糖的结构葡萄糖（glucose）吡喃果糖fructose呋喃核糖（ribose）与脱氧核糖（deoxyribose）三、寡糖(oligosacchride)麦芽糖(maltose)：葡萄糖—葡萄糖乳糖(lactose)：葡萄糖—半乳糖蔗糖(sucrose)：葡萄糖—果糖四、多糖(polysacchride)淀粉(starch)糖原(glycogen)纤维素(cellulose)β-1，4-糖苷键第二节糖酵解糖的消化与吸收人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。消化部位：主要在小肠，少量在口腔淀粉麦芽糖+麦芽三糖（40%）（25%）α-临界糊精+异麦芽糖（30%）（5%）葡萄糖唾液中的α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-临界糊精酶肠粘膜上皮细胞刷状缘胃pH1-2口腔肠腔胰液中的α-淀粉酶消化过程小肠肠腔肠粘膜上皮细胞门静脉肝脏体循环各种组织细胞吸收途径一、糖酵解(glycolysis)的概念1分子葡萄糖转变为2分子丙酮酸，同时净生成2分子ATP的过程。糖酵解途径无氧分子参加；有氧、无氧都能发生反应部位：胞浆生物体最古老的获能方式葡萄糖氧化供能的共同通路TheEmbden-MeyerhofPathway（EMP）二、糖酵解途径的发现路易斯·巴斯德（LouisPasteur1822-1895，法）：发酵由微生物引起——巴氏杀菌法1897年，EdwardBuchner&HansBuchner（德）发现发酵可在无细胞条件下进行。1905年ArthurHarden和WilliamYoung葡萄糖加到酵母汁可生成己糖二磷酸（果糖1，6-二磷酸），随后发现这一过程有辅酶参与。透析酵母榨汁发现辅酶GustavEmbeden提出果糖-1，6-二磷酸的裂解形式Embden-MeyerhofPathway（EMP）OttoMeyerhof对Embden假设提出合理修改，研究酵解作用能力学。三、糖酵解途径(glycolyticpathway)10步反应；2个阶段：葡萄糖转变磷酸二羟丙酮和甘油醛-3-磷酸3-磷酸甘油醛转变为丙酮酸ATPADPMg2+己糖激酶(hexokinase)(葡萄糖激酶,肝)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖OCH2HOHHOOHHOHHOHHH葡萄糖-6-磷酸(glucose-6-phosphate,G-6-P)PPOCH2OHHOOHHOHHOHHH1.葡萄糖磷酸化为葡萄糖-6-磷酸OP:P-OO-磷酸己糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖-6-磷酸PPOCH2OHHOOHHOHHOHHH果糖-6-磷酸(fructose-6-phosphate,F-6-P)2.葡萄糖-6-磷酸异构为果糖-6-磷酸ATPADPMg2+磷酸果糖激酶IGluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸果糖激酶I(phosphfructokinase-I，PFK-I)果糖-6-磷酸果糖-1,6-二磷酸(fructose-1,6-biphosphate,F-1,6-2P)3.果糖-6-磷酸转变为果糖-1,6-二磷酸CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHPPPP果糖-1,6-二磷酸醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮甘油醛-3-磷酸+CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2PPOCH2OHCOCH2POCH2PPO4.磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖磷酸丙糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖异构酶(phosphotrioseisomerase)甘油醛-3-磷酸CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2PPO磷酸二羟丙酮CH2OHCOCH2POCH2PPO5.磷酸丙糖的互变异构Pi、NAD+NADH+H+甘油醛-3-磷酸脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸甘油醛-3-磷酸脱氢酶(glyceraldehyde-3-phosphatedehydrogenase)甘油醛-3-磷酸CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2PPO1,3-二磷酸甘油酸O=CCOHCH2POPPOPPO6.甘油醛-3-磷酸氧化为1,3-二磷酸甘油酸ADPATP磷酸甘油酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸7.1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸,同时生成ATP※酶催化下将磷酸基团从底物分子转移给ADP，生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化(substratelevelphosphorylation)。1,3-二磷酸甘油酸O=CCOHCH2POPPOPPO3-磷酸甘油酸COOHCOHCH2POPPO磷酸甘油酸激酶(phosphoglyceratekinase)磷酸甘油酸变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸变位酶(phosphoglyceratemutase)3-磷酸甘油酸COOHCOHCH2POPPO2-磷酸甘油酸COOHCCH2POPPOOHOH8.3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸烯醇化酶酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸COOHCCH2POPPOOHOH+H2O磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)COOHCCH2PPO9.2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸ADPATPK+Mg2+丙酮酸激酶(pyruvatekinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸COOHCCH2PPO丙酮酸COOHC=OCH310.磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，并通过底物水平磷酸化生成ATP四、糖酵解小结（1）糖酵解是一个不需氧的产能过程（2）反应全过程中有三步不可逆的反应GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2-P磷酸果糖激酶-IADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶（3）实质：1分子6C化合物→2分子3C化合物（4）产能的方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：从G开始2×2-2=2ATP（5）辅酶：Vitpp——NAD+（6）总反应式：葡萄糖+2ADP+2Pi+2NAD+→2丙酮酸+2ATP+2NADH+2H++2H2OGluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3糖酵解途径E1:己糖激酶E2:磷酸果糖激酶IE3:丙酮酸激酶五、糖酵解的调节调节酶①己糖激酶②磷酸果糖激酶I③丙酮酸激酶己糖激酶己糖激酶（肌肉）受6-磷酸葡萄糖和ADP的别构抑制葡萄糖激酶（肝脏）受血糖水平的调节磷酸果糖激酶I（PFK-I）催化效率低，糖酵解途径的限速步骤ATP是PFK-I的别构抑制剂柠檬酸能增强ATP的抑制效应AMP能解除ATP的抑制效应（ATP/AMP）2、6-二磷酸果糖是PFK-I的别构激活剂H+对PFK-I有抑制作用（避免酸中毒）ATP对磷酸果糖激酶的抑制作用2、6-二磷酸果糖对磷酸果糖激酶的激活作用2、6-二磷酸果糖降低ATP对PFK-I的抑制效应丙酮酸激酶高浓度ATP、乙酰CoA、长链脂肪酸、丙氨酸为酶的别构抑制剂1、6-二磷酸果糖为激活剂肝细胞中丙酮酸激酶因磷酸化降低活性丙酮酸激酶丙酮酸激酶—PATPADPPi磷蛋白磷酸酶（无活性）（有活性）胰高血糖素PKA,CaM激酶PKA：蛋白激酶A(proteinkinaseA)CaM：钙调蛋白果糖GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶变位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶除葡萄糖外，其它己糖也可转变成磷酸己糖而进入酵解途径。六、其他单糖进入糖酵解途径七、丙酮酸的去路丙酮酸转变成乳酸丙酮酸乳酸反应中的NADH+H+来自于3-磷酸甘油醛脱氢反应。乳酸脱氢酶(LDH)NADH+H+NAD+COOHCHOHCH3COOHC=OCH3NAD+乳酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸NADH+H+生成乳酸无氧或缺氧条件下：生成乙醇酵母在无氧或缺氧条件下：酵母乙醇发酵发酵：无氧条件下，细胞转变NADH为NAD+，同时产生ATP的过程，是生物界普遍存在的一种获能方式。丙酮酸丙酮酸脱羧酶乙醛乙醇乙醇脱氢酶CO2NADH+H+NAD+巴斯德效应在生醇发酵过程中，如果有氧的存在，甘油醛-3-磷酸脱氢产生的NADH不能用于乙醛的还原，使乙醇产量下降，葡萄糖堆积。此现象称为巴斯德效应。七、糖酵解的生理意义1.是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。2.是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径：（1）无线粒体的细胞，如：红细胞（2）代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞（3）病理过程：血管阻塞，炎症浸润3.提供生物合成所需的物质