常见泌尿系统先天畸形

常见泌尿系统先天畸形中南大学湘雅二医院泌尿外科欧阳时锋常见泌尿系统先天畸形数目位置形态肾脏孤立肾多肾纵向异位横过异位蹄铁肾肾囊性病集合系统输尿管重复肾盂输尿管腔静脉后输尿管输尿管开口异常UPJO输尿管囊肿下尿路膀胱输尿管返流、后尿道瓣膜孤立肾孤立肾：单侧肾缺如或发育不良•发生率约1：1500，男多于女，左多于右•女性患者常合并有生殖系统发育异常（25~50%）A半侧泌尿生殖器缺如：孤立肾、单角子宫B双子宫并同侧子宫阴道闭锁C正常子宫箭头示双子宫右侧阴道积血多肾•具有独立集合系统、独立血供、完整包膜的副肾器官•发生率较低•可以出现梗阻、感染、结石形成异位肾纵向异位、横向异位•发生率约1：1000•可合并输尿管开口异常•梗阻、返流、感染、结石形成A左侧异位肾B膀胱造影显示返流胸腔异位肾融合肾蹄铁肾•发生率：1：400•可以发生梗阻、感染、结石形成肾囊性病肾囊性病•多囊肾（婴儿型）常染色体隐性遗传，预后差•多囊肾（成人性）常染色体显性遗传，约40岁发病•单纯性囊肿：非遗传性8月龄患儿单纯肾囊肿肾盂输尿管交界处狭窄大约48%的小儿肾积水是由于UPJO所致•交界处本身的狭窄•管外因素如血管变异•继发于膀胱输尿管返流肾盂输尿管交界处狭窄静脉尿路造影肾盂输尿管交界处狭窄病理变化：梗阻→压力增高→肾盂肾盏扩张→压迫肾实质→血流减少→肾实质萎缩，肾功能减退，还可继发感染、结石肾盂输尿管交界处狭窄外科处理•单纯交界处成型•离断性交界处成型•肾切除•手术效果满意：98%改善重复肾盂输尿管畸形•上位肾输尿管为异常输尿管，大多数异位开口于正常输尿管开口的远端，少部分与下位肾输尿管合并形成一根输尿管进入膀胱（部分重复）•梗阻、感染、尿道外尿失禁输尿管异位开口•发育异常的肾输尿管常常合并输尿管开口异常•梗阻、感染、尿道外尿失禁输尿管囊肿•80%为异位输尿管•女性患儿下尿路梗阻最常见原因腔静脉后输尿管•肾盂、输尿管上1/3扩张•梗阻、血尿膀胱输尿管返流•尿路感染、细菌性肾盂肾炎、肾瘢痕形成•尿路感染的年龄越小，VUR的可能性越大•原发性VUR，继发性VUR膀胱输尿管返流诊断•尿路感染•下尿路评估•上尿路评估膀胱输尿管返流自然缓解•诊断年龄：年龄越小，缓解率越高•返流程度：程度越轻，缓解率越高膀胱输尿管返流处理•自然缓解可能•保持尿液清洁（预防性抗生素、及时排空膀胱）•手术效果与药物治疗效果可能差异不大后尿道瓣膜后尿道瓣膜•后尿道瓣膜损害整个泌尿系统•肺发育不良是其致死的主要原因•胎儿期即可见明显的肾损害•尿失禁、尿潴留的膀胱功能障碍可能伴其一生•膀胱输尿管返流在瓣膜消除后能得到改善•肾积水可能持续存在，肾功能损害加重谢谢！