胆道出血

胆道出血大头医生编辑整理英文名称hemobilia别名血胆症类别肝胆外科ICD号K83.8概述胆道出血或称血胆症，是由于各种原因引起的肝内或肝外血管与胆道之间病理性沟通，血液经胆道流入十二指肠而发生的上消化道出血。胆道出血是上消化道出血的主要原因之一，国内并非少见。1654年Glisson首次报道胆道出血。1948年Sandblom提出胆道出血(hemobilia)之一名词。同年Owen报道胆道出血所伴随的大量呕血及便血病例。直至1976年Sandblom综述了545例病人，作出了胆道出血的权威性总结。一般胆道出血表现为呕血或黑便，但多数病例常为隐性轻度出血。概述根据胆道出血的病因和部位，通常分为肝内和肝外两类。90%胆道出血来自肝内，来自肝外胆道及胆囊较少。病死率为7.2%～33%。流行病学我国胆道出血的发病率占上消化道出血的1%～5%，除溃疡病、食管静脉曲张和应激性溃疡外，占上消化道出血的第4位。由于我国的胆道出血多来自感染，因而在胆管结石和胆道蛔虫发病较多的地区，胆道出血的发病率仍然较高。华西医科大学统计10年来上消化道急性大出血302例中，胆道出血占第4位，居溃疡病、门静脉高压并食管胃底静脉曲张破裂和急性胃黏膜糜烂出血之后。Sandblom等1973年收集世界文献胆道大出血病例545例，Curet等收集1976～1981年86例，Czerniak等1988年报道10例共641例，国内至1999年共收集到1546例，上述数据未包括易被忽略的胆道小量出血。流行病学Lichtman等报道的胆道病变中，1%～5%发生胆道出血。Hudson和Johnson等报道100例胆囊结石中13%有不等量的便血，而另100例非结石性胆囊炎中便血者仅占8%。随着肝穿刺针吸活检、经皮肝穿刺胆道造影(PTC)和经皮肝胆管穿刺置管引流(PTBD)等的广泛应用，其发病率有增长趋势。发生胆道大出血后的病死率，国内报道为19.4%～34.4%，而西方报道为25%左右。病因胆道出血病因与发生率，我国与欧美有显著差异。我国绝大多数属于伴有胆石或蛔虫的肝内化脓性胆管炎；欧美则以肝损伤为主，其次为肝动脉瘤和肿瘤。同济医科大附属协和医院1960～1981年收治胆石症和胆道感染2403例统计，其中胆道出血21例，发生率为胆道病的0.9%。胡以则收集国内1978～1985年部分文献，对胆道出血340例进行分析，感染性胆道出血[包括有胆石和(或)蛔虫者]329例(占96.7%)，损伤性出血5例(1.6%)，肝癌2例(0.6%)，肝动脉瘤1例(0.3%)，原因不明3例(0.9%)。病因在感染性胆道出血329例中，伴有胆石和蛔虫者279例，占感染性出血的85%。俞和济报道上消化道出血1224例，其中胆道出血19例(1.55%)。Sandblom收集的545例胆道出血，其中损伤性出血260例(占48%)，感染性出血(包括胆石症)208例(38%)，肝动脉瘤出血40例(7%)，肿瘤28例(5%)，原因不明9例(1.7%)。他指出，感染性胆道出血，几乎均来自东方，如中国、越南和朝鲜。1.肝内胆道出血(1)化脓性肝胆管炎及肝胆管溃疡。(2)肝胆管结石。病因(3)胆道蛔虫。(4)肝损伤(包括肝外伤和医源性损伤)。(5)肝脓肿。(6)肝肿瘤。(7)肝动脉血管瘤。(8)凝血功能障碍(血液病、抗凝治疗后等)。2.肝外胆道出血(1)急性化脓性胆管炎及胆总管溃疡。(2)胆管结石。(3)胆道蛔虫。(4)手术后出血(胆总管切开壁出血、T管压迫胆管壁溃烂、各种胆肠吻合口出血、逆行胆管造影后出血)。(5)急性出血性胆囊炎。(6)胆囊结石。病因(7)肝外胆系肿瘤(胆囊癌、壶腹部周围癌、胆囊良恶性肿瘤)。20世纪70年代以前胆石和蛔虫是我国导致胆道出血的最常见原因。随着人们卫生条件改善和生活水平的提高，近20余年来由此引起的胆道出血已显著减少。胆石和蛔虫导致胆管炎，炎症可腐蚀胆管壁及邻近血管。胆管壁黏膜溃烂或肝内小血管破裂引起小出血，如为肝动脉分支或静脉破裂则可引起大出血。发病机制各种情况的胆道出血与胆管和血管之间的特殊的解剖学关系有密切联系。1.肝外胆道出血(1)黏膜下血管丛出血：肝外胆管的血液供给来自十二指肠后动脉、十二指肠上动脉、肝固有动脉、胆囊动脉，围绕着胆总管，形成胆管周围血管丛；从外层的血管丛穿入胆管壁，在黏膜下形成血管丛，因而在急性胆管炎时，黏膜下血管丛充血、扩张，黏膜表面形成溃疡，特别是有结石阻塞处或狭窄的上方，容易发生自发性出血，或在胆道手术探查、胆道机械取石等情况下出血，但此种出血量较少，稍施压迫便可停止。发病机制(2)动脉分支出血：胆总管的血管走向是呈轴向的，主要的血流从下向上，约占62%，在胆总管壁的3点钟和9点钟的位置处，有2支较粗的动脉，称为3点钟动脉和9点钟动脉；另外，约有1/3的人有一门静脉后动脉，起源于腹腔动脉或肠系膜上动脉，紧贴胆总管的后壁，上行汇入肝右动脉，有的入其门静脉后动脉的管径较粗。在急性梗阻性化脓性胆管炎时，特别是疾病的后期，胆管黏膜上的溃疡发展至穿透胆管壁，此时因炎症而扩张的动脉，可被腐蚀而破溃，发生胆道出血。发病机制动脉血管与胆总管之间的沟通，可能以血管胆管瘘或是首先形成一假性动脉瘤然后再破溃入胆总管。胆总管探查时，可发现胆总管后壁或后-侧壁的穿透性溃疡，并有出血或血凝块。来自肝总管部位的肝外胆管出血，部位多是肝右动脉横过肝总管的后壁处。正常情况下，肝右动脉一般是紧贴着肝总管的后壁，并向胆管施以一定的压迫，当该部有急性炎症充血和胆管扩张时则更为明显。胆管黏膜上的穿透性溃疡可以直接侵蚀胆管后的一段肝右动脉而致溃破出血，此时多以肝右动脉胆瘘的形式出血。发病机制(3)国内较少见的肝动脉瘤破裂至胆管引起的出血，则由于动脉瘤直接压迫胆管所致，此时动脉壁多呈明显的粥样化改变。也有报道早期胆囊癌并发出血者。肝外的门静脉胆管瘘引起的出血则比较少见。2.肝内胆管出血在肝内，胆管、肝动脉、门静脉分支均包裹在汇管区Glisson鞘内，各管道间的关系密切，并且肝内胆管的分支稠密，所以来源于肝内胆管出血的机会远远高于肝外胆道的出血。胆道出血亦可继发于肝脏的外伤、肝脏肿瘤的破溃，出血可能是多处的或大面积的。发病机制肝内胆管出血主要有3种病理类型：(1)肝胆管溃疡型：胆管溃疡破溃到邻近的肝动脉支，多见于化脓性胆管炎、肝内胆管结石等情况下，此时，动脉的破溃多为侧壁破口，动脉的血流仍保持畅通，破口处可向胆管内形成一假性动脉瘤，再由动脉瘤壁破裂，造成间歇性出血；亦可以动脉破口与胆管间形成肝动脉胆管瘘，通过肝动脉注入造影剂时，可直接显示肝内、外胆管。(2)肝脓肿型：肝脓肿溃破到肝内胆管、门静脉、肝动脉，此种情况发生在化脓性胆管炎的晚期，局部的肝组织坏死，结构破坏，当有大面积的坏死时，出血量可较大。发病机制(3)多发小胆管出血型：肝内弥漫性小胆管炎、胆管周围炎、多发性小脓肿时主要病变在汇管区，有时在镜下才能看到，区域间小叶胆管与小叶间静脉相沟通发生多个小胆管血管瘘，多处的小胆管出血汇集成胆道大出血。3.外伤性的肝内胆管出血可伴发于肝脏的中央型裂伤、肝内血肿，出血多继发于血肿的感染和压迫、坏死，所以常常不是发生于外伤的当时，而是在数周甚至是数月之后，此种情况更易出现在儿童病人。儿童胸腹部受伤的机会多，但常叙述不清。发病机制医源性的出血见于PTC、PTCD、肝穿刺活检等，是由于肝内胆管与肝动脉、门静脉关系密切，检查时直接穿通胆管与肝动脉之故，尤其是反复多次穿刺，这种情况相当常见，不过大多数病人的出血会自行停止。门静脉的压力较低，虽然穿刺时穿破门静脉的机会更多，但破口可自行封闭，故来源于门静脉的出血较少。在有胆道梗阻、感染的情况下，肝动脉的血流增加，动脉性的胆管周围血管丛增生、扩张，汇管区内的肝动脉支增多，管径增粗，这些亦是穿刺置管时容易发生胆道出血的原因。发病机制4.手术后胆道出血手术后胆道出血同样可以分为肝外胆管出血和肝内胆管出血，二者的情况和手术前的胆道出血基本相同，不过增加了手术中器械创伤的因素，探查、显露或进行肝内胆管取石时均可因损伤胆管的黏膜而造成出血，有的在行开腹胆囊切除或腹腔镜胆囊切除后发生。有的病人在术后24h出现血胆症，有的则在数天或逆行性胆道造影之后出现。病人多带有T形引流管，故有助于早期发现和判断术后的上消化道出血是来源于胃、十二指肠(如应激性溃疡)，还是来源于胆道。发病机制手术后的肝外胆管出血，可能与手术中胆管壁上的血管创伤或止血不彻底有关，在肝门部进行肝胆或邻近器官手术时游离、结扎或缝合时无意中损伤肝动脉可形成假性动脉瘤，后者腐蚀穿入胆管就形成胆管动脉瘘。肝右动脉如在胆总管前，切开胆总管时也可误伤。常见的部位是胆总管的3点钟或9点钟动脉以及门静脉后动脉。久置于胆总管内的T管，亦可能压迫管壁致溃疡形成及出血。胆肠吻合术后的胆道出血，有时来势迅猛并且没有典型的胆道出血的临床症状。发病机制胆管狭窄、胆管癌手术置管引流后可发生胆道大量出血，原因是强力扩张时部分撕裂病变处紧邻的肝动脉。临床表现病因不同，致病到发病的时间间隔各有差异。如肝动脉瘤破裂的患者，动脉瘤破裂后很快出现胆道出血。损伤引起的胆道出血，受伤至发病的时间约1天～2年，一般为4周。疼痛、黄疸及胃肠道出血，是本病典型的三联征。Granl等报告一组病例，有胆绞痛者80%，大出血63%，黄疸55%。①疼痛：肝内血肿增大牵拉Glisson包膜，引起右上腹或中上腹钝痛，并可向右肩部及背部放射。胆道大出血时，胆道内压力突然升高，或胆道内有凝血块，可引起胆管梗阻或括约肌痉挛而发生剧烈的胆绞痛。临床表现②胃肠道出血：疼痛持续数分钟至数小时后，继而发生胃肠道出血。出血量大时，既有呕血又有便血；有的病例呕血中带有胆管枝状血块。出血量较小者，可仅有便血。长期的大便隐性出血，可引起明显的贫血。胃肠出血时，由于胆道内压力下降，疼痛症状可以缓解。③黄疸：凝血块、坏死的肝组织或结石等阻塞胆总管，则发生黄疸。黄疸程度深浅随胆总管是否完全阻塞而定。由于胆总管阻塞，胆囊可肿大。此外，胆道感染或胆道内血肿继发感染时，尚有寒战、发热及肝肿大等症状。临床表现临床观察还发现，胆道出血有周期性反复发作的特点，每周期的间歇期一般5～14天，症状反复发作，持续时间最长者达36年。并发症1.黄疸1/4～1/3病人有黄疸。多为阻塞性黄疸。如同时有发热，常提示胆道感染合并出血。2.肝和胆囊肿大50%～60%胆道出血病人可有肝脏和胆囊肿大、触痛，出血停止后，血块被溶解或排出，肿大的肝脏和胆囊可随之缩小。实验室检查血常规有白细胞升高，中性多核白细胞增高。如为大量出血血红蛋白降低。肝功能检查可有转氨酶和碱性磷酸酶增高，部分病人血清胆红素增高，1min胆红素显著升高，提示阻塞性黄疸。其他辅助检查为明确诊断，根据病情可选用下列辅助检查：1.X线造影检查(1)选择性血管造影：选择性经腹腔动脉和(或)肠系膜上动脉造影是了解胆道出血最有价值的诊断和定位方法。在大多数胆道出血病例可见造影剂从肝动脉支漏出汇集于肝动脉假性动脉瘤囊内，或经动脉胆管瘘流进胆管或肝内腔隙。由于这种方法显影率高、定位准确、可重复检查以及能清楚显示肝动脉的解剖，为手术及选择性肝动脉栓塞止血提高依据，近年来在有条件的医疗单位已将此定为胆道出血的首选诊断方法。其他辅助检查如在选择性血管造影快速摄片后，再行数字减影血管造影(DSA)显示血管结构更清楚，可进一步提高病变检出率。近年来有学者推行术中肝动脉造影，用于术中探查一般难于确定的病灶定位。通过胃右动脉或胃十二指肠动脉插入直径2mm聚乙烯导管到肝固有动脉，注入造影剂50%泛影葡胺20ml，注入10ml开始拍片，摄影时间需2.5～3min。根据造影结果所发现的病理改变选择术式，达到止血和处理原发病灶的目的。Whelan提出当胆道出血起源于门静脉分支时，经脾穿刺行门静脉造影才能显示病灶部位。其他辅助检查(2)胆道造影：口服胆囊造影、静脉胆道造影、术中胆道造影、术后T管造影、PTC、ERCP等如能显示造影剂与肝内血肿、动脉瘤或肝腔隙相通；发现血凝块堵塞肝胆管充盈缺损