癫痫分类及临床表现

一癫痫定义：*癫痫-----是一种可由各种原因引起的慢性脑部。。疾患，以大脑神经元过度放电所致的，突发性。短暂性和反复性的大脑机能。。障碍。表现（痫性发作）-----运动。感觉。植物。神经。意识等障碍。（WHO癫痫字典）。*实质是-------痫性放电。*单次的或偶尔在那些特殊状态下出现的痫性。。发作，均不在癫痫之列。二流行病学：发病率----世界：40~70/10万人/每年。中国：25~35/10万人/每年。患病率----世界：1。5%0~57%0。中国：3。5%0~4。8%0。*我国约有900万癫痫病人，约有25%为难治性癫痫。三病因：•特发性（idopathic）------与遗传有关，常在某。。一年龄段发病。•症状性（symptomatic）-------是各种已知或可能的中枢神经系统病变引起。•隐源性（cryptogenic）--------未找到病因。*状态关联性癫痫发作-----与特殊状态有关，如：高热。剥夺睡眠。缺氧。戒酒。电解质失调。药物过量。过量饮水。内分泌改变等。四病机：1.痫性放电的产生-----•1890年HughlingJackson首先提出：癫性发作，是由于大脑灰质神经元突然发生过度放电所引起。•正常时:锥体细胞膜处于稳定的极化状态，自发性放电1~10c/s。•癫痫病人：膜电位去极化延长，放电率可达数百次/分。这种放电名痫性放电。•可因：遗传因素结构损害代谢紊乱四病机：2。痫性放电的传播-----•原发性癫痫的起点在丘脑或前额皮层丘脑网状结构•继发性癫痫的起点正在大脑皮层某点侧角C网状脊髓束中脑网状结构（全身痉挛发作）前角C锥体束（失神发作）•痫性放电停留在病灶附近皮层支配区机能障碍。•。。（部分性发作）•颞叶病灶的痫性放电在边缘系统播散（精神运动性发作）五分类及临床表现：•国际癫痫发作的分类----•国际癫痫与癫痫综合征----国际癫痫发作与癫痫分类的历史国际分类的历史•1970年以Gastant为首，在癫痫杂志上发表了国际抗癫痫联盟关于《国际癫痫发作的分类法》。•1981年癫痫杂志又发表了《国际癫痫发作的修改草案》。•1985年在西德汉堡行的第16届国际癫痫会议上，提出了《癫痫和癫痫综合征的国际分类法》。。1989年第18届国际癫痫会议又公布了《癫痫和癫痫综合征国际分类的修正案》。。2001年5月在阿根廷召开的国际癫痫会议上，以Engel为首的工作组提出了《癫痫发作和癫痫诊断的方案建议》国际癫痫发作分类的比较1981年~2001年2001年癫痫发作分类1981年癫痫发作分类一自限性发作：（1）全身性发作——1强直-阵挛性发作2阵挛性发作3强直性发作4失张力性发作5肌阵挛性发作6典型失神发作7不典型失神发作*8肌阵挛失神发作*9眼睑肌阵挛可伴失神*10肌阵挛失张力发作11痉挛（Spasms）***12负性肌阵挛*13全身性癫痫综合征中（1）全身性发作——1强直-阵孪性发作2阵挛性发作3强直性发作4失张力性发作5肌阵挛性发作6典型失神发作a仅有意识障碍b可伴：轻度阵挛。强直失张力。自动症7不典型失神发作的反射性癫痫。。。。2001年癫痫发作分类1981年癫痫发作分类（2）局灶性发作——1局灶性感觉发作：a表现为基本感觉障碍b表现为体验性感觉障碍2局灶性运动性发作:a表现单纯阵挛运动症状b为不对称强直运动症状c典型的（颞叶）自动症d表现为过度运动自动症*e表现局部性负性肌阵挛*f表现为抑制性运动发作3继发全身性发作:*4痴笑发作:*5偏侧阵挛性发作:*6局灶性癫痫综合症中的反射性癫痫（2）部分性（局灶性。局部性）一单纯部分性发作（无意障）1感觉性:a一般感觉c植物神b特殊感觉d精神性2运动性:a局灶运动性b局灶运动扩张性c转动性d姿势性二复杂部分性发作（有意障）1先为单纯性，继而意识障碍；可有自动症。2起病即有意识障碍自动症三部分性继发全身性发作1单纯部分性发作继全身性发作2复杂部分性发作继全身性发作3单纯~复杂~全身性发作（3不能分类的癫痫发作2001癫痫发作分类1981癫痫发作分类二。持续性发作。。。。。。。。。。。。。。（附录）一。癫痫持续状态1全身性：全身强直痉挛性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态痉挛性癫痫持续状态肌痉挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态2局灶性：边缘叶癫痫持续状态有轻偏瘫的偏侧抽搐状态Kojevnikow部分性癫痫持续状态**持续性先兆1全身性：（同）2部分性：精神运动性癫痫持续状态单纯部分运动性癫痫持续状态2001癫痫发作分类1981癫痫发作分类三.反射性发作的诱发因素。。。（附录）二。反复癫痫发作特定情况下发生•视觉刺激----闪光。图形等。•思考•音乐•进食•操作•躯体感觉•本体感•阅读•热水•惊吓•感觉因素诱发的发作〈有时称反射性发作〉•非感觉因素诱发的发作*无明显诱因的偶然发作*周期性发作2001癫痫与癫痫综合征1989癫痫与癫痫综合征〈一〉局灶性癫痫〈一〉局灶性〈部分性〉癫痫与癫痫综合征1。特发性婴儿儿童局灶性癫痫•伴中央颞棘波良性儿童良性癫痫•良性早发性儿童枕叶癫痫•迟发性儿童枕叶癫痫**良性非家族性婴儿惊厥2。症状性局灶性癫痫•边缘叶癫痫。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。**海马硬化的颞叶内侧癫痫*特定病因的颞叶内侧癫痫•新皮层癫痫*Rasmussen综合征*依部位确定的其它类型癫痫。**偏侧抽搐—偏瘫综合征**婴幼儿游走性部分性发作1。特发性——•伴中央颞棘波儿童良性癫痫•枕区放电的儿童良性癫痫*原发性阅读性癫痫〈2001反射性癫痫〉2。症状性——•颞叶癫痫•儿童慢性进行性部分连续性癫痫•额叶（顶叶。枕叶）癫痫**特殊方式诱发的癫痫综合征2001癫痫与癫痫综合征2001癫痫与癫痫综合征〈一〉局灶性癫痫〈一〉局灶性〈部分性〉癫痫与癫痫综合征3。家族性局灶性癫痫（常染色体显性遗传）*良性家族性新生儿惊厥*良性家族性婴儿惊厥*常染色体显性遗传夜间额叶癫痫*家族性颞叶癫痫*不同病灶的家族性局灶性癫痫（尚待明确）。3。隐原性——（可能是症状性）2001癫痫与癫痫综合1989癫痫与癫痫综合征〈二〉特发性全身性癫痫〈二〉全身性癫痫与癫痫综合征1。良性婴儿肌阵挛癫痫2。儿童失神性癫痫3。不同表现的特发性全身性癫痫*青少年失神性癫痫*青少年肌阵性癫痫*全身强直阵挛发作的癫痫*4。肌阵挛失神癫痫〈1989隐源性全身性癫痫〉*5。肌阵挛站立不能发作的癫痫〈1989隐源性全身性癫痫〉*6全身性癫痫伴热性惊厥附加症。一。特发性——1。良性婴儿肌阵挛癫痫2。儿童失神性癫痫3。*青少年失神性癫痫*青少年肌阵挛性癫痫*全身强直阵挛性癫痫4。5。其它特发性全身性癫痫*6。良性家族性新生儿惊厥〈2001家族性局灶性癫痫〉*7。良性新生儿惊厥*8。以特殊方式诱发的癫痫2001癫痫与癫痫综合征1989癫痫与癫痫综合征〈三〉反射性癫痫1。特发性光敏性枕叶性癫痫2。其它视觉敏感性癫痫3。原发性阅读性癫痫〈1989特发性局灶性癫痫〉**4。惊吓性癫痫〈二〉全身性癫痫与癫痫综合征一。特发性——8。以特殊方式诱发的癫痫〈反射性癫痫〉癫痫与癫痫综合征1989癫痫与癫痫综合征〈四〉癫痫性脑病〈二〉全身性癫痫与癫痫综合征1。West综合征〈婴儿痉挛症〉2。Lennox-Gastaut综合征*3。非进行性脑病中的肌阵挛持殊状态〈尚待明确〉4。早期肌阵挛脑病5。大田原综合征二。隐源性——1。West综合征2。Lennox-Gastaut综合征*3。肌阵挛失神性癫痫*4肌阵挛站立不能发作的癫痫〈2001特发性全身性癫痫〉三。症状性——。有特殊病因1畸形2先天代谢异常。无特殊病因1。早期肌阵挛脑病2。大田原综合症3。其它症状性全身性癫痫2001癫痫与癫痫综合征1989癫痫与癫痫综合征〈四〉癫痫性脑病6。Dravet综合征〈婴儿重度肌阵挛癫痫〉7。Landau-Kleffner综合征〈获得性癫痫性失语〉8。慢波睡眠期持续性棘-慢波癫痫〈三〉未能确定为局灶性或全身性的癫痫和癫痫综合征一。有全身性又有部分性发作1。Dravet综合征2。Landau-Kleffner综合征3。慢波睡眠期持续性棘-慢波**4新生儿发作**5其它不能确定的癫痫二。没有明确的全身或局灶性特征的癫痫2001癫痫与癫痫综合征1989癫痫与癫痫综合征〈五〉进行性肌阵挛癫痫〈六〉可不诊断为癫痫的癫痫发作—1。热性发作2。单次发作或单次簇性发作3。药物或其它化学物质诱发的发作4。酒精或戒断性发作5。良性新生儿发作6。反射性发作7。外伤后即刻或早期发作8。极少发生的重复性发作〈四〉特殊综合征1。热性惊厥2。孤立性发作或孤立的癫痫持续状态3。仅出现于急性代谢或中毒情况的发作://dx.xbaixing.com六诊断：第一：是不是癫痫？（一）临床表现---1。病史2。目睹发作（二）脑电图－痫样放电（1棘波2尖波3棘－慢波4尖－慢波5多棘慢波6多尖慢波7爆发性节律＝阵发性弥散性话动8高度失律症）六诊断：•病史有痫样发作，脑点图未见痫样放电？1。随访复查常规EEG---有纸或无纸EEG.2。视屏长程监察EEG3。动态EEG4。监察录像EEG5.遥测EEG6.介入性EEG---（皮层/深部电极，硬膜外/下电极）*试验治疗不可取！*没有痫性放电的癫痫是存不在的，没有痫性放电的发作是非癫痫发作。六诊断:脑电地形图——将EEG信息采样—付里叶转换得出各采样段的功率镨—象素插入求出各脑波的功率谱积分值—二维插值运算—将所得的内插值点数据打印到颅脑模式图上。功率大小在灰阶图或彩色图上，以不同的颜色表示。六诊断：•病史无痫性发作，脑电图有痫样放电？1。临床上不诊断癫痫2。不给与抗癫痫治疗所谓：脑电癫痫(ElectricalEpilepsy)临床下癫痫(SubclinicalEpilepsy)近年发现P300的潜伏期延长，用AED后恢复正常。〈六〉诊断临床表现。痫样放电。临床诊断的关系临床表现痫样放电临床诊断1典型有+++2典型无+3一般有++4一般无+一5不典型有+6不典型无？7无有—〈六〉诊断•异常脑电图—不一定是癫痫•痫样放电=/=癫痫（见后表）〈六〉诊断痫样发电的可靠率（%）(Gibbs)脑电图类型见于癫痫（%）非癫痫（%）1高度失律90~100%0%2小发作变异型99~100%0%3小发作放电98~99%1%4前额棘波灶91~97%3%5半球棘波灶88~92%8%6多棘波灶87~90%10%〈六〉诊断脑电图类型见于癫痫%非癫痫%7非特异性棘波69~89108额叶棘波灶79~84119中颞棘波灶80~8316106Hz棘慢波55~762411枕叶棘波灶68~752512顶中央区棘波62~73271314和6Hz正棘波32~633714陈串慢波39~623815弥散阵发性慢波22~4951〈六〉诊断第二：判断是那种癫痫发作型？（一）临床表现（二）脑电图—痫样放电与癫痫发作类型有关。〈六〉诊断痫样放电类型与癫痫发作类型的关系痫样放电癫痫发作类型1.3Hz棘—慢波典型失神发作2.2~4Hz棘—慢波非典型失神发作3.高度失律婴儿痉挛症4.多棘—慢波肌阵挛性发作5.典型三相波6.中央中颞区棘波肝昏迷儿童良性癫痫〈六〉诊断第三。寻找癫痫发作的病因（一）影像学检查（二）脑脊髓液检查（三）血液生化检查（四）寄生虫检查（七）治疗•（一）药物治疗—目前以药物治疗为主，约80%的病人发作能控制。•（二）手术治疗—主20%的病人药物治疗无效者，所为“难治性癫痫”，才行手术治疗。（一）药物治疗〈1〉抗癫痫药物的种类与历史名称开始应用溴剂1852年苯巴比妥1912年苯妥英钠1938年扑痫酮1952年乙虎胺1958年苯二氮杂卓类20世纪60年代卡马西平1965年丙戊酸钠〈德巴金〉1972年〈1964年试用〉*拉莫三嗪1970年*