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1风湿热（Rheumaticfever）2※了解风湿热的病因※掌握风湿热的临床表现※掌握本病的治疗要点目的要求3概念风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病，主要表现发热、心脏炎、关节炎、舞蹈病、环行红斑和皮下结节，可反复发作。心脏炎最严重的表现。发病年龄以5~15多见，3岁以下罕见。四季均发病，冬春多见。4病因A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的自身免疫性疾病，1－4w后发病。5问题？A组乙型溶血性链球菌感染可诱发风湿热已被公认，但在众多的A组乙型溶血性链球菌感染中为什么只有少数人（0.3%~3%）发生本病？6链球菌在咽峡部停留的时间感染的菌株：M血清型和黏液样宿主的遗传易感性社会经济状况、气候病因7变态反应：链球菌抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性；自身免疫反应1）IgIb;2）细胞免疫反应异常：遗传背景毒素机制8分子模拟荚膜透明质酸－－人体关节和滑膜细胞壁外层蛋白－－人体心肌和心办膜细胞膜的蛋白－－心肌肌膜和丘脑下核和尾状核9病理过程：渗出期Exudation：1m增生期proliferation：3－4m风湿小体（Aschoff小体）诊断风湿热的病理依据，风湿活动指标。硬化期sclerosis:2-3m，二尖瓣，其次为主动脉瓣.10临床表现前驱感染史：急性发病前1—5周有链球菌感染史；1.一般表现：发热，高热，热型不规则，或低热，精神不振，面色苍白，多汗，鼻出血112.Carditis（心脏炎）40-50％起病1－2w出现心脏炎表现初次发作以心肌炎和心内膜炎多见；轻者症状不明显，重者心衰，严重死亡临床表现12心脏炎心肌炎Myocarditis：表现类似病毒性心肌炎。心率快；心界扩大，心音低钝，可闻及奔马律；心尖区有sm；心电图：P-R↑,ST-T13心脏炎心内膜炎Endocarditis：最常累及二尖瓣，其次为主动脉瓣，三尖瓣很少受累;心尖区：Sm或Dm；主动脉瓣区：Dm多次复发可造成风湿性心瓣膜病14心脏炎心包炎Pancarditis：心前区痛，量少时心包摩擦音，量多时心前区搏动消失，心音遥远，心包填塞表现；心电图低电压，S-T抬高，以后S-T下降和T波平坦或倒置；心包炎者提示心脏炎严重，易心衰15临床表现3.Polyarthritis（多发性关节炎）4.Chorea（舞蹈病）5.Erythemamarginatum（环形红斑）6.Subcutaneousnodules（皮下结节）16﹡50-60％﹡Largejoints﹡游走性、多发性﹡可痊愈，不留畸形;Arthritis174.舞蹈病Chorea3-10％四肢和面部肌肉为主的轻重不等的不自主、不协调、无目的快速运动；兴奋、集中注意力加重，入睡后消失；可单独或与其他并存；185.环形红斑ErythemaMarginatum•2％－5％•躯干及四肢近端,圆形或半圆形，直径2.5cm±•一过性，时隐时现迁延192021皮下结节（SubcutaneousNodules）5－10％;坚硬无痛结节，可活动肘、腕、膝踝等关节伸侧以及枕部、前额头皮、脊柱脊突处；常伴发严重心脏炎22实验室检查☆血常规：WBC☆风湿热活动指标：wbc↑,ESR,C-RP,粘蛋白、2－球蛋白增高；☆ASO:1w后↑，2m后↓，抗脱氧核糖核酸酶、透明质酸酶、抗链球菌激酶阳性23主要表现次要表现有前驱的链球菌感染证据心脏炎关节痛咽喉拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性链球菌抗体效价升高关节炎发热舞蹈病ESRCRP环形红斑P-R间期延长皮下结节表1Jones标准初发风湿热的诊断指标（1992年）24下列三种情况可不必严格执行该诊断标准1.舞蹈病2.隐匿发病或缓慢发展的心脏炎3.有风湿病史或现患风湿性心脏病25鉴别诊断与风湿性关节炎的鉴别：幼年类风湿性关节炎；急性化脓性关节炎;急性白血病;非特意性肢痛;26鉴别诊断与风湿性心脏炎的鉴别诊断感染性心内膜炎；病毒性心肌炎27Treatment1.休息无心脏炎者休息2周；无心衰的心脏炎卧床休息4周；心脏炎伴心脏扩大卧床休息6周；心脏炎伴心力衰竭者卧床休息8周，以后2—3个月内逐渐增加活动量。28Treatment2.抗链球菌感染：2-3w3.抗风湿治疗阿司匹林80-100mg/Kg,3g/d,2w后减量，4－8w激素：心脏炎早期应用，强的松2mg/kg/d,60kg/d,2-4w后减量，总疗程8--12周。29Treatment4.其他治疗：慎用洋地黄：地高辛低盐饮食吸氧利尿剂：呋噻米、双克血管扩张剂：多巴胺、酚妥拉明、开搏通30预防预防风湿复发：长效青霉素：120万单位，1m一次，至少用5年，最好用到25岁，有风心病者终身预防。预防细菌性心内膜炎：拔牙或其他手术时，术前、术后抗生素预防感染。31过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）概述：是以毛细血管反应性炎症为病理基础的结缔组织病。主要表现为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血和血尿。32※了解本病的病因※掌握本病的临床表现※掌握本病的治疗要点目的要求33病因和发病机制病因不明，相关因素：1.感染细菌、病毒、寄生虫2.药物：抗生素、水杨酸类、磺胺药3.食物：鱼虾、蟹、蛋、牛奶4.其他：花粉吸入、疫苗注射、叮咬34不恰当的免疫应答相关因素免疫复合物毛细血管炎皮肤、粘膜、内脏出血和水肿血管壁通透性↑35﹡临床表现（1）儿童和青年，1－3w常有URI史1.皮肤紫癜：反复出现特点：①部位多见下肢和臀部，对称性分布②外观③伴随症状2.消化道症状：腹痛、恶心、呕吐和便血，可在皮疹前肠蠕动↑或痉挛36皮肤紫癜37皮肤紫癜38临床表现（2）3.关节疼痛和肿胀膝、踝、肘游走性，有积液，不遗留畸形4.肾脏症状：30－60％，病程1－8w，轻重不一，血尿、管型、蛋白阳性，血压高和水肿5.其他：偶有颅内出血、鼻纽、牙龈出血39辅助检查血象尿常规大便潜血血沉腹部B超40诊断和鉴别诊断诊断不难，无皮疹者常误诊；鉴别诊断：血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、外科急腹症。41治疗原则1.控制感染、避免接触过敏源、止血、脱敏等对症处理2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂激素：关节和腹痛环磷酰胺：紫癜性肾炎激素无效可试用42治疗原则3.抗凝治疗阻止血小板聚集和血栓形成的药物：ASP,潘生丁肝素尿激酶4.其他：硝苯吡啶5.中药43预后一般预后良好；病程1－2w,1-2m,少数数月或1年以上；肾脏病变常迁延，极个别1‰发生肾功能不全44