血液-淋巴瘤

淋巴瘤一、概论恶性淋巴瘤是起源于淋巴结及其他淋巴组织的恶性肿瘤分为两大类：•1、霍奇金病（Hodgkin’sDisease，HD）•2、非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’sLymphoma，NHL）发病情况•我国淋巴瘤的发病率男多于女•以20-40岁为多见，约占50％•非霍奇金淋巴瘤占多数•城市高于农村•淋巴瘤居恶性肿瘤死亡率第11－13位。二、病因学病因尚未阐明1、病毒感染：疱疹型DNA病毒、C型逆转录病毒。EB病毒等。2、免疫抑制：器官移植、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎；原发性免疫缺陷及获得免疫缺陷（AIDS）患者。3、环境因素：电离辐射、临床上曾接受放射及化学治疗病人。4、其他：幽门螺旋杆菌三、病理(一)霍奇金病（HD）：以肿瘤组织中存在Reed－Sternberg（R-S）细胞（里－斯细胞）为特征。霍奇金病的病理组织学分为四型：（1）淋巴细胞为主型（LP）:少见R-S,预后好（2）结节硬化型（NS）:明显可见R-S，预后较好（3）混合细胞型（MC）:大量存在R-S,预后较差（4）淋巴细胞消减型（LD）:数量不等，预后差（2）非霍奇金淋巴瘤：临床工作分类（1982）低度恶性：•A.小细胞型淋巴瘤•B.滤泡性淋巴瘤,小裂细胞为主型•C.滤泡性淋巴瘤,混合细胞型(小裂细胞•与大裂细胞)中度恶性:•D.滤泡性,大细胞为主型•E.弥漫性,小裂细胞型•F.弥漫性,混合细胞型(小裂细胞与大裂细胞)•G.弥漫性,大细胞型高度恶性:•H.大细胞,免疫母细胞型•I.淋巴母细胞型(曲核或非曲核)•J.小无裂细胞型(Burkitt‘sLymphoma)•此工作分型目前在世界各国普遍采用。四、临床表现(1)局部表现恶性淋巴瘤大多首先侵犯表浅和／或纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结，少数可原发于结外器官。①淋巴结较多患者早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大，其他部位以后陆续发现。淋巴结一般不与皮肤粘连，在初期和中期互不融合，可活动。到后期淋巴结可相互融合成大块；②纵隔也是好发部位，多数患者在初期无明显症状，现为X线片上有中纵隔和前纵隔的分叶状阴影。有的患者可有急剧发展的上腔静脉压迫征或气管、食管、膈神经受压的表现；③肝与脾部分病例可以肝脾肿大为首发症状；④结外器官约9％的霍奇金病患者可有结外器官受侵，如骨、咽淋巴环、皮肤、消化道、脑等。(2)全身表现①30％—50％的患者以原因不明的持续或周期性发热、皮痒、盗汗及消瘦等为主要起病症状；②皮肤瘙痒：HD较特异的表现，多见于青年女性；③贫血10％—20％的患者就诊时即有贫血，还可发生于淋巴结肿大前几个月；④酒精疼痛：是HD特有症状，饮酒后20min病变局部（淋巴结）发生疼痛（3）组织器官受累表现a肝肝大和肝区疼痛。b消化道在结外器官中，消化道是恶性淋巴瘤的好发部位，首发症状常为腹痛或腹部包块。c泌尿生殖系统肾脏损害主要为肾肿大、高血压、氮质血症及肾病综合征。d神经系统多累及脑膜和脊髓。五、辅助检查1．霍奇金病(1)病理活检是确诊淋巴瘤及病理类型的主要依据。最常采用的是淋巴结活检。(2)血象HD常有贫血，白细胞数一般在正常范围，晚期病人常有白细胞和淋巴细胞的减少(3)骨髓象早期正常，约有3％霍奇金病病例骨髓涂片可找到R—S细胞，对诊断有特殊价值。骨髓活检发现R—S细胞阳性率高于涂片。NHL白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。(4)其他化验疾病活动期有血沉增快，血清乳酸脱氢酶活力增高，提示预后不良。胸部X线、腹部超声、CT等有助于确定病变部位和范围。霍奇金病骨髓象（1）霍金氏疾病，Reed-Sternberg细胞，淋巴结，低倍镜箭头所示，显示具有很大的、浅色的包含有大大的紫色的核仁的核的大细胞。这些是预示着有霍金氏疾病的Reed-Sternberg细胞。霍金氏疾病，Reed-Sternberg细胞，淋巴结，高倍镜这是一个霍金氏疾病中可见的Reed-Sternberg细胞的高倍镜图。显示有大的、明显的核仁。诊断要点：对慢性进行性无痛性淋巴结肿大，活检可确诊。结合病变部位不同，可将淋巴瘤分为4期：分期特点I仅限于2个淋巴结或单个节外器官局部受累及II病变累及横膈同一侧2个以上淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个淋巴结•III横隔两边的淋巴结均累及，有脾脏或局限的邻近的结外区域被累及，或二者都被累及IV结外区域广泛受累及，有或没有淋巴结累及七、治疗要点治疗原则淋巴瘤的治疗包括放射治疗与化学治疗，但主要为化学治疗。(1)放射治疗照射病变部位，适用于I、Ⅱ期病例，霍奇金病疗效较好，早期常可达根治目的。非霍奇金淋巴瘤对放射治疗敏感，但复发率高。对病变发展较快，范围广泛的病例应以化学治疗为主，选择性给予局部放射治疗。(2)化学治疗霍奇金病1.MOPP，其组成有氮芥(M)、长春新碱(O)、甲基苄肼(P)、泼尼松(P)。2.ABVD,对MOPP方案耐药者，阿霉素(A)、博来霉素(B)、长春新碱(V)、甲氮咪胺(D)。3.也有用MOPP与ABVD交替治疗，取得了更高的缓解率，从而减少了耐药。(2)化学治疗非霍奇金淋巴瘤1.COP(环磷酰胺C，长春新碱O，泼尼松P)2.CHOP(环磷酰胺C，阿霉素H，长春新碱0，泼尼松P)。3.m—BACOB(博来霉素、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、地塞米松、甲氨蝶呤、甲酰四氢叶酸钙)，4.ESHAP(依托泊苷、甲泼尼松、阿糖胞苷、顺铂)方案用于复发的淋巴瘤患者。•(3)造血干细胞移植•(4)手术•(5)干扰素八、护理计划与措施（一）病情观察1．观察全身症状：贫血、乏力、消瘦、盗汗、发热、皮肤癌痒、肝脾肿大等。2．观察淋巴结肿大所累及范围、大小。3．严密观察有无深部淋巴结肿大引起的压迫症状，如纵隔淋巴结肿大引起咳嗽、呼吸困难、上腔静脉压迫症，腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水。4．观察有无骨骼浸润，警惕病理性骨折、脊髓压迫症发生。（二）对症护理•1.患者发热时按发热护理常规执行。•2.呼吸困难时给予高流量氧气吸入，半卧位，适量镇静剂。3.骨骼浸润时要减少活动，防止外伤，发生病理性骨折时根据骨折部位作相应处理。（三）一般护理•1．早期患者可适当活动，有发热、明显浸润症状时应卧床休息以减少消耗，保护机体。•2．给予高热量、高蛋白、丰富维生素、易消化食物，多饮水。以增强机体对化疗、放疗承受力，促进毒素排泄。•3．保持皮肤清洁，每日用温水擦洗，尤其要保护放疗照射区域皮肤，避免一切刺激因素如日晒、冷热、各种消毒剂、肥皂、胶布等对皮肤的刺激，内衣选用吸水性强柔软棉织品，宜宽大。•4．放疗、化疗时应观察治疗效果及不良反应。