脾脏肿大

脾脏肿大郑州市一院呼吸与危重学科张朝杰•脾脏是机体最大的免疫器官，占全身淋巴组织总量的25%，含有大量的淋巴细胞和巨噬细胞，是机体细胞免疫和体液免疫的中心。位于左季肋区后外方肋弓深处，与9－11肋相对，长轴与第10肋一致。膈面与膈肌和左肋膈窦相邻，前方有胃，后方与左肾、左肾上腺毗邻，下端与结肠脾沟相邻，地柔软的网状内皮细胞器官，成年人的脾长约•10cm～12cm，宽6cm～8cm，厚3cm～4cm，重110g～200g，大致有巴掌那么大，重200克左右，由几条韧带将其“悬挂”在上腹部。在正常状态下一般摸不到脾脏，如果仰卧或右侧卧位能触摸到脾脏边缘，说明脾肿大。B超表现：1脾厚径超过4厘米，同时脾下缘超过肋缘。2脾最大长径超过11厘米CT脾脏各径线测量：①脾厚径(t):脾门中心层面之脾内缘至脾外缘的最短径;②脾长径(b):脾门中心层面脾的最长径(前后直线);③:脾上、下径(l):脾的上缘至脾的下缘的垂直距离，即脾下极床位减去脾上极床位;④脾肋单元计数(ru):脾最大截面之层面脾外缘占据肋单元数。图1脾厚径及脾长图2PRINT法程度•(1)轻度脾大：深吸气时脾下缘在肋缘下2～3cm为轻度脾大。可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、早期血吸虫病、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病、幼年类风湿性关节炎等。•(2)中度脾大：下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。可见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、维生素D缺乏病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病（神经磷脂酶缺乏）等。•(3)高度脾大：下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、戈谢病等。脾大的病因•1感染性(1)急性感染：见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染、螺旋体感染、寄生虫感染。(2)慢性感染：见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。•2非感染性非感染性•1淤血：见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液、Budd-Chiari综合征，门静脉血栓。•2血液病：溶血性贫血。浸润性脾大，见于各种类型的急慢性白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤，导致脾浸润，包括脂质贮积。•3自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Still病)病等。•4脾脏肿瘤与脾囊肿：脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道，骨髓，淋巴系统。脾脏囊肿罕见。病理基础•1细胞浸润：各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润，各种肿瘤细胞浸润。•2脾脏瘀血：各种原因造成的脾脏血液回流受阻，均可造成脾脏淤血性肿大。如：肝硬化门脉高压症/脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形；各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大。•3自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Still病)病等。•4脾脏肿瘤与脾囊肿：脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道，骨髓，淋巴系统。脾脏囊肿罕见。病理基础•3.髓外造血：在骨髓增殖性疾病时，脾脏又恢复其造血功能，出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大，尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾脏肿大也明显。•4.组织细胞增生：组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出，可表现明显的脾脏肿大。如：黑热病、结缔组织病、fellty、Still病，类风湿性关节炎等。•5.纤维组织增生：由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。病理基础•6.质代谢障碍:脂类代谢酶缺乏或功能障碍，引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成脾肿大。如：高雪病、尼曼一匹克病。•7、脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见，有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿（包囊虫病）。假性囊肿如：疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。诊断•病史病史中注意起病的缓急，病程的长短既往史对疾病的诊断也有很大帮助某些疾病可有家族史，如：地中海性贫血、代谢性疾病等结缔组织病多发生于青年女性脾脏肿大的伴随症状和体征，是寻找脾脏肿大原因的重要线索。如：脾大伴发热可见于各种急慢性感染性疾病；脾大伴贫血、发热、出血倾向常常提示白血病性脾大；脾大伴贫血、黄染提示溶血性贫血；脾大黄染常提示慢性肝炎或肝硬化；脾大伴消化道症状或呕血黑便可能为肝硬化门脉高压症；心脏病或心包积液引起的淤血性脾大往往有呼吸困难、心悸、气短等症状。如此等等各种疾病引起的脾大的同时，均有各自原发疾病的特点，在病史中均应逐一询问实验室检查：•实验室检查：实验室检查对脾大的原因诊断有重要意义，包括血常规检查、网织红细胞计数、嗜酸性粒细胞计数，仔细行血细胞分类检查有利于发现病理性血细胞和其他异常细胞。血红蛋白电泳、红细胞脆性实验、酸溶血(Ham)，直接抗人球蛋白(Comb’s)。血液的寄生虫、原虫检查。肝功能检查、骨髓检查或骨髓活检。血清学抗原抗体检查；淋巴结穿刺或活检，脾穿刺或活检，腹水常规检查等。以上实验室检查可根据病史查体、初步做出诊断后，有针对性选择，对某些疾病往往可找到确定诊断的依据。其他辅助检查•其他辅助检查：常用的检查方法有：B型超声检查、超声心动图检查、CT检查、磁共振检查、内镜检查。思路•对于脾大的诊断步骤，离不开以上几个方面，但在思维过程中要有主次。首先确定是不是脾脏肿大，脾脏肿大的程度、质度。第二步了解脾脏肿大的伴随症状和体征。通常通过了解病史及体格检查来完成；通过了解病史，体格检查可以对脾脏肿大的原因做出初步诊断，然后再选择性地做有关实验室检查和必要的器械检查，最后对脾脏肿大的原因做出诊断。鉴别•鉴别1.感染性脾大临床表现为发热、皮疹、皮肤淤点、肝脾及淋巴结肿大，脾大一般为轻度，质软。这类疾病包括伤寒、败血症、病毒性肝炎、细菌性心内膜炎、疟疾等疾病，一般通过相应病原体检测可作出诊断。2.肝硬化有肝炎或饮酒等病史，起病缓慢，临床表现为消瘦、乏力、食欲不振、腹胀不适、出血倾向、腹水等，体检见腹壁静脉曲张，脾脏肿大，多为轻、中度肿大，血吸虫病性肝纤维化者可表现为巨脾，晚期可发生脾功能亢进。通过病史、临床表现、肝功能试验、B超等检查可作出诊断。3.慢性溶血性贫血溶血所致的脾脏肿大，一般为轻、中度肿大，症状有贫血、黄疸等，实验室检查可有网织红细胞增高、骨髓幼红系明显增生活跃、血清间接或非结合胆红素增高、尿胆原增高。4.白血病急性白血病病程发展快，表现为感染、贫血、出血等症状，脾脏多呈轻度肿大；慢性白血病起病缓慢，随着病情发展，脾脏可高度肿大。外周血检查可见未成熟早期白细胞，骨髓象可见大量原始细胞或幼稚白细胞，一般根据外周血象、骨髓穿刺检查可区分各型白血病。5.恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤表现为无痛性局部或全身淋巴结肿大，伴发热、肝脏肿大。脾脏呈轻、中度肿大多见，淋巴结活组织病理检查以及骨髓涂片可发现R-S细胞或淋巴瘤细胞。