骨肿瘤总论

骨肿瘤影像学诊断第一部分总论骨肿瘤诊断的原则骨肿瘤诊断的要求做到“三个三”的原则临床、影像、病理三结合原则“三定”原则平片、CT、MRI（ECT、DSA）三结合的原则所谓定位诊断：要提供肿瘤准确的解剖学位置；所谓定性诊断：要根据肿瘤的影像学变化准确的鉴别出肿瘤性或非肿瘤性疾患、良性或恶性、如为恶性肿瘤还要提示是原发还是继发等；所谓定量诊断：要精确的提供肿瘤在髓腔内、外的侵犯范围、与邻近韧带、血管、神经、肌肉组织的关系等。现代影像学对骨肿瘤的诊断要求做到“三定”的诊断原则平片、CT、MRI三结合原则Ｘ线平片仍作为首选方法，其优点为具有较为特征的征象，但缺点也很明显敏感性差；ＣＴ检查可提供二维或三维图象，其优点为无影象重叠，病灶周围的解剖关系清楚，在显示骨皮质破坏、软组织肿块、肿瘤骨和钙化方面有其独特的优势，缺点为整体观较差、病变的范围不容易界定；MRI检查尤其是恶性骨肿瘤具有非常重要的诊断价值，其优点在于敏感性高、量化准确；缺点也很明显，首先钙化MRI不能显示，其次骨膜反应MRI不容易识别，再者有些病变的鉴别诊断特异性不高。X线平片的价值与限度X线平片在骨肿瘤诊断方面是首选和重要的检查手段，根据病变发生的部位、骨破坏的类型（囊性、溶骨性）、骨皮质完整与否、病变的边缘、有无硬化边界、病变内有无残留骨、瘤软骨钙化、肿瘤骨形成、有无骨膜反应及其类型、病变周围软组织改变（弥漫性软组织肿胀或局限性软组织肿块）等征象，在定位和定性方面很有价值；但定量诊断是X线平片的限度。CT的价值与限度CT所提供的是横断面二维空间的诊断信息，可以根据诊断要求进行常规和薄层扫描。可检测出微小的骨破坏、累及的范围、是否突破皮质、骨破坏内部的密度值(CT值)，可发现细小的钙化或骨化、软组织肿块累及的范围等方面很有价值，可达到定位定性诊断的要求．在定量诊断方面如肿瘤与周围组织的关系、范围、骨骺是否侵犯可提供部分信息，在肿瘤整体概念方面不如X线平片和MRI直观。MRI的价值与限度MRI在检测骨肿瘤的敏感性方面远远超过X线平片和CT，尤其在观察骨髓内浸润的范围、骺板受累侵袭骨骺、软组织肿块与血管的关系、肌肉水肿的范围、肿瘤扩展的途径等征象均优于X线平片和CT.但在观察肿瘤周围的反映性骨硬化、轻微的骨膜反应肿瘤骨和瘤软骨钙化等方面是MRI的限度。一、骨肿瘤分类按不同组织起源分类，再按不同性质归类是较合理的一种分类方法，此后Ewing骨肿瘤修正分类、LieHtenstein骨肿瘤分类、Bristol骨肿瘤登记处分类、英国伦敦皇家骨科医院的骨肿瘤分类、日本整形外科学会骨肿瘤委员会的分类均有不同的改进，且各有特点。1972年WHO为了进一步澄清骨肿瘤的分类与研究分类问题，邀请了一些学者进行了讨论。其结论是骨肿瘤分类是依据组织学的标准而定的，特别是依据肿瘤细胞所显示出来的分化类型及其所产生的细胞间物质的类型而进行的。至今仍用该分类方法。世界卫生组织骨肿瘤分类（2002IARC）一、成软骨肿瘤二、成骨性肿瘤三、纤维源性肿瘤四、纤维组织细胞源性肿瘤五、尤文肉瘤/原始神经上皮瘤六、造血细胞源性肿瘤七、巨细胞瘤八、脊索源性肿瘤九、血管源性肿瘤十、平滑肌源性肿瘤十一、脂肪源性肿瘤十二、神经源性肿瘤十三、其他肿瘤十四、其它病损十五、关节病变特点是把骨肿瘤的组织来源分为两大类，即起源于骨组织及骨附属组织。此分类法内容比较完整，病理性质基本肯定，较简洁易用。方先之法：骨肿瘤影像诊断的基本要求是不是骨肿瘤例如长骨的急性骨髓炎与尤文氏肉瘤，其临床症状及x线征象都很相似。均有全身发热、白细胞增高、疼痛。早期x线征均有骨储腔骨皮质虫蚀状骨质破坏，骨膜的层状反应增生，甚至有些病例于手术期间冰凉切片病理检查才能确诊。是良性骨肿瘤还是恶性骨肿瘤由于骨肿瘤的临床与X线表观变化较多，不同的骨肿瘤又可以有相同的表现。良性与恶性的转变界限常不明确。是原发性骨肿瘤还是继发转移性肿瘤如椎体的多发性骨髓瘤与转移性骨肿瘤在临床及X线上都较相似，常需结合详细的生物化学检查后，才能作出鉴别恶性骨肿瘤的预后肿瘤细胞分化较差，多呈侵袭性生长，病变发展快。患者起病多数较急，并且在发病的时候就有明显的症状如疼痛等。靠近关节的肿瘤常会影响关节功能。恶性程度高的骨肿瘤常常伴有远处转移。基于这些特点，恶性骨肿瘤的预后通常较差，死亡率也较高。恶性骨肿瘤的预后骨肉瘤是原发性恶性骨肿瘤中最常见的一种，约占21%。病变进展很快，未经治疗的骨肉瘤很快就会发生肺转移，起病后18-24个月就会死亡。局部有症状时通常已经有肺转移，因此预后甚差。随着近年来对骨肿瘤治疗观念的革新以及新辅助化疗方案的应用，临床发现化疗对骨肉瘤有着明显的效果，患者五年存活率可以达到20%-80%，在预防性化疗的配合下，多数患者可以延长生命和推迟肺转移。对于Ewing肉瘤，放疗和化疗结合的方案可以使患者的五年生存率达到10%-30%。而对于软骨肉瘤，放疗和化疗没有明显效果，经过彻底的手术治疗患者的五年生存率可以达到48%-76%。（一）良性骨肿瘤的手术治疗1、肿瘤刮除与植骨或骨水泥填充(curettageandbonegraftorpolymethylmethacrylatecementage)刮除术是进入病灶内切除肿瘤，属于囊内切除，边界虽然遗留肿瘤组织，但是多年来一直是治疗良性骨肿瘤的常用方法，治愈了许多病人。但是对于侵袭性较强的肿瘤，即使是非常仔细刮除，复发率仍然较高。刮除术适用于良性骨肿瘤及瘤样病变等局限性病灶。并可用于脊柱与骶骨的原发肿瘤，以及转移癌的治疗。刮除后可以植入自体骨、异体骨、人工骨或骨水泥。2、肿瘤边缘性切除（marginalexcision）骨软骨瘤的边缘性切除应包括突出皮质外的骨质、软骨帽和纤维膜。生长在骨干皮质内的良性肿瘤，如骨样骨瘤、骨化性纤维瘤的边缘性切除应根据肿瘤的生物学特性决定切除肿瘤的范围二、骨肿瘤临床表现病史：现在史和过去史年龄、性别症状、体征：疼痛局部的肿块及肿胀畸形实验室检查(一)病史包括现在史和过去史。现在史：症状出现及加剧的时间很重要。因骨肿痛早期症状不显著，出现症状后病人始注意就诊。良性肿瘤时间长，常以数年计。恶性骨肿瘤病程短，数周或数月。过去史：有无创伤．感染、手术等。这些可能是原发骨肿瘤的诱因。家族遗传史等亦应详细了解。（二）年龄、性别骨肿瘤的发生，无明显性别差异，一般男性稍高于女性。骨肿瘤虽可发生在任何年龄，但有些骨肿瘤有其好发的年龄倾向。如急性白血病好发于幼儿。骨囊肿、尤文氏瘤、骨肉瘤好发于青年。骨巨细胞瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤好发于成年人。而多发性骨髓瘤及转移性骨肿瘤则好发于老年人。(三)症状疼痛、局部肿胀、功能障碍是骨肿瘤症状的三大特征。疼痛是骨肿瘤的主要症状。良性骨肿瘤大多无疼痛，发展慢。个别良性骨肿瘤可有轻微疼痛。恶性骨肿瘤疼痛明显，呈进行性。脊柱及骨盆部的肿痛，常压迫脊髓神经而产生下胶放射性疼痛。良性骨肿瘤于多年后突然疼痛加剧、肿大，应考虑有恶变可能。合并病理骨折时疼疼痛加剧。(三)症状局部肿胀功能障碍病理性骨折（四）体征局部肿块与肿胀压痛畸形（五）化验室检查血常规尤文氏瘤、骨肉瘤、网状细胞肉瘤常有白细胞增高。血沉恶性骨肿瘤常出现血沉增快。血钙磷多发往骨髓瘤及多发性转移瘤可产生广泛的骨质破坏，使骨钙磷大量游离释放使血钙磷增高。碱性磷酸酶，由骨骼系统产生，血清碱性磷酸酶值一般与骨内含量相平行。当骨母细胞高度活跃时，值便升高。如在畸形性骨炎、骨肉窟、成骨性转移瘤、前列腺癌等因大量新生骨形成，碱性磷酸酶即可升高。血清碱性磷酸酶不仅用来诊断骨肉瘤，而且常用来判断肿瘤的恶性程度及治疗效果。酸性磷酸酶则提示前列腺癌。骨髓像多发性骨髓瘤见浆细胞增多。骨髓像的改变对白血病的诊断尤其重要。尿常规多发性骨髓瘤合并肾病时，尿中常出现蛋白管型。尿中出现一苯—周氏蛋白蛋白质时是骨髓瘤的特征表现。三、骨肿瘤基本X线表现骨肿瘤X线平片的诊断顺序部位各种肿瘤一般有其好发部位。如好发于骨骺的有骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤，好发于干骺端常为骨巨细胞瘤、骨肉瘤、骨囊肿等，好发于骨干部为尤文氏瘤、网状细胞肉瘤及骨髓瘤，位于骨中心性生长有内生软骨瘤，在皮质生长的则有骨瘤、骨软骨瘤等。多发或单发原发性骨肿瘤多为单发性。多发性骨肿瘤中良性者少见，如多发性骨软骨瘤等。而恶性者则较多，如多发性骨髓瘤、骨转移瘤等。形态及边缘良性骨肿瘤多呈膨胀性囊性骨改变或骨赘突出，边缘一般较完整。恶性骨肿瘤无一定形态，骨干破坏，边缘模糊不整。骨质改变观察骨皮质有无膨胀变薄，破坏中断。良性骨肿瘤骨质破环区与正常骨之间有明显分界，恶性骨肿瘤骨质破坏呈浸润性，边缘不清。骨膜反应良性骨肿瘤多无骨膜反应。恶性骨肿瘤骨膜反应明显，要注意其形态、厚度、边缘完整性等。骨膜反应的改变取决于肿瘤的发展速度及骨小梁的排列方式。瘤骨钙化及骨化良、恶性骨肿瘤常可出现钙化及骨化。良性软骨类肿瘤多为环形钙化。恶性骨肿瘤的钙化密度低，无定形，斑片状，边缘模糊。瘤骨骨化常见于骨肉瘤及转移性骨肿瘤。软组织肿块影：良性骨肿瘤无软组织肿块影。恶性骨肿瘤向软组织扩展常有软组织肿块阴影。合并症可合并骨发育畸形、病理性骨折对可疑病例密切观察（一）骨肿瘤基本征象骨质破坏——骨的有机及无机成分被溶解吸收，按形态不同可分为四类：囊状骨破坏；囊状膨胀性骨破坏；溶骨性破坏；(恶性病变)压迫性骨侵蚀。囊性骨破坏特点圆形或卵圆形密度减低区；边缘清楚可不规则；窄或宽硬化带；密度均匀或不均匀；皮质完整或断裂；无骨膜反应（骨折恶性肿瘤除外）；软组织正常、肿胀或肿块；代表病变——骨囊肿囊性膨胀性骨破坏特点圆形或卵圆形密度减低区；边缘清楚可不规则；窄或宽硬化带；皮质变薄完整或断裂；骨膜反应有或无；软组织正常、肿胀或肿块；代表病变——骨巨细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿。骨巨细胞瘤动脉瘤样骨囊肿溶骨性破坏特点斑片状骨破坏；边界不清、密度不均；骨皮质破坏、溶解；骨膜反应；软组织肿胀或肿块；代表病变——溶骨型骨肉瘤。溶骨性破坏骨肉瘤压迫性骨侵蚀骨皮质碟形缺损；边界清晰偶见硬化；软组织正常、肿胀或肿块；骨膜反应有或无；代表病变——纤维性骨皮质缺损、软组织肿瘤压迫、侵蚀。(二)恶性骨肿瘤基本征象一、骨质破坏筛孔样骨质破坏虫蚀状骨质破坏片状骨质溶解破坏筛孔样骨质破坏筛孔样骨质破坏虫蚀状骨质破坏片状骨质溶解破坏片状骨质溶解破坏骨质破坏CT特点显示骨质破坏部位与周围组织关系；显示破坏区内环状钙化或细小钙化；显示骨皮质侵及或病理性骨折；显示的髓腔内肿瘤密度；显示骨外软组织肿块；显示细微骨质破坏；测量CT值。骨质破坏CT特点骨质破坏MRI特点骨破坏呈长T1长T2异常混杂信号钙化性纤维性骨性呈长T1短T2信号出血脂肪高蛋白液体呈短T1中长T2信号边缘略长呈T1长T2信号代表骨髓内水肿骨质破坏MRI特点2．软骨破坏：肿瘤在干骺端侵及骺软骨板时，X线显示先期钙化带模糊，密度降低，中断，骨骺板增宽。继续破坏侵及骨垢及关节软骨时，见关节面骨质破坏，关节间隙增宽，变形，关节内可出现游离骨体及软组织肿块影。3．肿瘤骨：是肿瘤细胞形成的骨组织。生长无定向，紊乱。因肿瘤细胞生长速度及分化程度不同，X线常有下列四种表现：象牙质样瘤骨；斑片状骨硬化；放射针状瘤骨；皮质骨硬化肿瘤骨——象牙质样瘤骨肿瘤细胞分化好，是较成熟的骨小梁，排列密，预后较好。X线表现为片状硬化成骨区，是诊断骨肉瘤的重要征象。斑片状骨硬化肿瘤中心的髓腔内；正常骨小梁破坏被瘤骨代替；肿瘤骨小梁结构排列紊乱；X线斑片状硬化。放射针状瘤骨X线表现为皮质外及软组织肿块内有放射针状瘤骨，预后较差。皮质骨硬化X线表现为骨皮质硬化、密度增高。４．瘤软骨钙化是良性骨肿瘤的重要X线征，是由于瘤骨内的肥大软骨细胞周围基质钙化所致。X线表现为环形，边缘清楚的高密度影。软骨瘤钙化软骨瘤钙化4．骨膜反应：骨膜反应是肿瘤刺激骨外膜增生所致。因肿瘤生长的速度及骨小梁排列的不同而出现不同的形态。层状骨膜反应较薄、平行于骨干，表示肿瘤早期，恶性度较低，距离肿瘤部位较远；层状骨膜反应