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胆道疾病(一)罗开元昆明医学院附属第四医院第一节解剖生理概要肝内胆管肝内胆管起自毛细胆管，继而汇集成小叶间胆管，肝段、肝叶胆管及肝内部分的左右肝管。左、右肝管出肝后，在肝门部汇合形成肝总管（commonhepaticduct）。肝总管直径为0.14~0.6cm，长约3~4cm，其下端与胆囊管汇合形成胆总管（commonbileduct）。胆总管长约4~8cm，直径0.6~0.8cm。肝外胆道肝外胆道包括左、右肝管、肝总管、胆总管、胆囊。胆总管分为四段:①十二指肠上段②十二指肠后段③胰腺段④十二指肠壁内段80%~90%人的胆总管与主胰管在肠壁内汇合，膨大形成胆胰壶腹，亦称乏特（Vater）壶腹。壶腹周围有括约肌（称Oddi括约肌），末端通常开口于十二指肠大乳头。Oddi括约肌主要包括胆管括约肌、胰管括约肌和壶腹括约肌。它具有控制和调节胆总管和胰管的排放，以及防止十二指肠内容物返流的重要作用。胆囊位于肝脏脏面的胆囊窝内。长8~12cm，宽3~5cm，容积40~60ml。胆囊壁由三层组织组成：①粘膜层；②肌层；③外膜层。胆囊的充盈由肝分泌胆汁的速率和Oddi括约肌所造成的胆管下端阻力决定。胆管输送胆汁至十二指肠则由胆囊和Oddi括约肌协调完成。胆囊胆囊管由胆囊颈延伸而成，长2~3cm，直径约0.3cm。胆囊管大多呈锐角汇人肝总管右侧壁，但常有变异。了解这些变异，对手术中防止胆管损伤有重要意义。胆囊动脉正常时源自肝右动脉（约占85%），也存在多种变异。胆囊三角（Calot三角）是由胆囊管、肝总管、肝脏下缘所构成的三角区。胆囊动脉、肝右动脉、副右肝管在此区穿过，是胆道手术极易发生误伤的区域。胆管有丰富的血液供应，主要来自胃十二指肠动脉、肝总动脉和肝右动脉，这些动脉的分支在胆总管相互吻合成丛状。胆道血管胆囊的淋巴引流入胆囊淋巴结和肝淋巴结，并与肝组织内的淋巴管有吻合。肝外胆管的淋巴引流入位于肝总管和胆总管后方的淋巴结。胆道淋巴胆道神经胆道系统的神经纤维主要来自由腹腔丛发出的迷走神经和交感神经。术中过度牵拉胆囊致迷走神经受激惹，可诱发胆心反射；严重者可产生胆心综合征，甚至发生心跳骤停，需高度重视。胆道系统的生理功能胆汁的生成、分泌和代谢成人每日分泌胆汁约800~1200ml，胆汁主要由肝细胞分泌。胆汁中97%是水，其他成分主要有胆汁酸与胆盐、胆固醇、磷脂和胆红素等。胆汁酸的肠肝循环胆汁的主要生理功能：①乳化脂肪；②胆盐有抑制肠内致病菌生长繁殖和内毒素形成的作用；③刺激肠蠕动；④中和胃酸等。胆汁分泌受神经内分泌的调节。迷走神经兴奋，胆汁分泌增加，交感神经兴奋胆汁分泌减少。促胰液素、胃泌素、胰高糖素、肠血管活性肽等可促进胆汁分泌，其中最强的是促胰液素；生长抑素及胰多肽等则抑制胆汁的分泌。胆囊、胆管的生理功能胆管的主要生理功能是输送胆汁至胆囊和十二指肠，胆管还分泌胆汁。胆囊的主要功能：1.浓缩储存胆汁2.排出胆汁3.分泌功能第二节特殊检查超声检查B超是一种安全、快速、简便、经济而准确的检查方法，是诊断胆道疾病的首选方法。能检出2mm以上的结石，诊断准确率达95%以上。诊断胆道结石B超显示胆囊结石伴声影鉴别黄疸原因根据胆管有无扩张、扩张部位和程度，可对黄疽进行定位和定性诊断，其准确率为93%~98%。诊断其他胆道疾病B超还可诊断胆囊炎、胆囊及胆管肿瘤、胆道蛔虫、先天性胆道畸形等其他胆道疾病。B超引导下，可行经皮肝胆管穿刺造影、引流和取石等。B超显示胆总管（CBD）内梗阻，胆总管扩张放射学检查腹部平片腹部平片对鉴别胆道和其他腹内脏器疾病有一定意义，但单纯腹部平片对胆道疾病的诊断价值有限。X线平片显示一例急性气肿性胆囊炎病人的胆囊壁和腔内气体充盈。静脉法胆道造影缓慢静脉注射30%胆影葡胺20m1；或将30%胆影葡胺20ml溶于10%葡萄糖水250ml缓慢静脉滴注。造影剂经肝分泌入进人胆道系统，观察胆管有无狭窄、扩张、充盈缺损等病理改变。本法显影常不清晰，且受多种因素影响，现已为核素胆道造影、直接胆管造影、磁共振胆胰管造影所取代。口服胆囊造影由造影剂显示胆囊内多面结石的轮廓经皮肝穿刺胆管造影（percutaneoustranshepaticcholangiography,PTC）在X线电视或B超监视下，经皮穿入肝内胆管，再将造影剂直接注入胆道而使肝内外胆管迅速显影的一种方法。可显示肝内外胆管病变部位、范围、程度和性质等，有助于胆道疾病，特别是黄疽的诊断和鉴别诊断。本法对有胆管扩张者更易成功，结果不受肝功能和血胆红素浓度的影响。但其可能发生胆汁漏、出血、胆道感染等并发症。PTC显示肝总管狭窄另外，可通过造影管行胆管引流（PTCD）或置放胆管内支架用作治疗。内镜逆行胰胆管造影（endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP）是纤维十二指肠镜直视下通过十二指肠乳突将导管插人胆管和（或）胰管内进行造影。可直接观察十二指肠及乳头部的情况和病变，取材活检；收集十二指肠液、胆汁、胰液。造影可显示胆道系统和胰腺导管的解剖和病变。同时可行鼻胆管引流治疗胆道感染，行Oddi括约肌切开，以及胆总管下端结石取石及胆道蛔虫病取虫等治疗。ERCP可诱发急性胰腺炎和胆管炎，诊断性ERCP已部分为磁共振胰胆管造影所替代。ERCP显示硬化性胆管炎图片参考：医影在线术中及术后胆管造影胆道手术时可经胆囊管插管、胆总管穿刺或置管行胆道造影，了解有无胆管狭窄、结石残留及胆总管下端通畅情况，有助于确定手术方式。一例曾行胆囊切除术的病人胆道造影示结石阻塞胆总管末端。核素扫描检查静脉注射99m-TC标记的二乙基亚氨二醋酸被肝细胞清除并分泌，与胆汁一起经胆道排泄至肠道，其在胆道系统流过径路的图像，可用γ相机或单光子束发射计算机断层扫描仪（SPECT）定时记录行动态观察。胆道梗阻时显像时间的延迟，有助于黄疽的鉴别诊断。本法为无创检查，辐射物剂量小，对病人无损害。突出优点是在肝功能损伤，血清胆红素中度升高时亦可应用。核素扫描检查显示正常的肝、胆管、胆囊和小肠。一例急性胆囊炎伴胆结石病人核素扫描示胆囊不显影。胆道镜检查术中胆道镜检查适用于：①疑有胆管内结石残留；②疑有胆管内肿瘤；③疑有胆总管下端及肝内胆管主要分支开口狭窄。经胆总管切开处，采用纤维胆道镜或硬质胆道镜进行检查。术中可通过胆道镜利用网篮、冲洗等取出结石，还可行活体组织检查。术后胆道镜检查可经T管瘘道或皮下空肠盲袢插人纤维胆道镜行胆管检查、取石、取虫、冲洗、灌注抗生素及溶石药物。有胆管或胆肠吻合狭窄者可置入气囊行扩张治疗。胆道出血时，可在胆道镜下定位后，采用电凝和（或）局部用药止血。还可经胆道镜采用特制器械行Oddi括约肌切开术。内窥镜下括约肌切开术通过壶腹从胆总管内取出结石CT,MRI或磁共振胆胰管造影（MRCP）具有成像无重叠，对比分辨力高的特点。能清楚显示肝内外胆管扩张的范围和程度，结石的分布，肿瘤的部位、大小，胆管梗阻的水平，以及胆囊病变等。CI及MRI检查无损伤、安全、准确，但费用高，主要适用于B超检查诊断不清而又怀疑为肿瘤的病人。MRCP示胆总管下端二个不规则低信号影，周围被高信号胆汁包绕，胆总管和肝内胆管明显扩张。提示胆总管下端多发结石。CT显示肝门部胆管癌MRCP显示肝门部胆管癌第三节胆道畸形胆道闭锁胆道闭锁是新生儿持续性黄疸的最常见病因。病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85%~90%。发病率女性高于男性。病因胆管闭锁是一种进展性的胆管闭锁和硬化性病变。很多患儿出生时能排泄胆汁，以后进展成为完全性胆管闭锁。其病因主要有两种学说：①先天性发育畸形学说②病毒感染学说病理胆管闭锁所致梗阻性黄疽，可致肝细胞损害，肝脏因淤胆而显著肿大、变硬，呈暗绿或褐绿色，肝功能异常。若胆道梗阻不能及时解除，则可发展为胆汁性肝硬化，晚期为不可逆性改变。大体类型主要分为三型：Ⅰ型完全性胆管闭锁Ⅱ型近端胆管闭锁，远端胆管通畅Ⅲ型近端胆管通畅，远端胆管纤维化以Ⅰ、Ⅱ型常见。临床表现黄疸：梗阻性黄疽是本病突出表现。营养及发育不良肝脾肿大：是本病特点。诊断凡出生后1~2个月出现持续性黄疽，陶土色大便，伴肝肿大者均应怀疑本病。下列各点有助于确诊：①黄疽超过3~4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗试验无反应；血清胆红素动态观测呈持续上升，且以直接胆红素升高为主；②十二指肠引流液内无胆汁；③B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如；④99mTc-EHIDA扫描肠内无核素显示；⑤ERCP和MRCP能显示胆管闭锁的长度。超声表现为胆囊(GB)在空腹时不显示（右）或显示为小胆囊（胆囊长径≤15mm）（左）手术图片：肝脏增大，淤胆，胆囊呈实心条索状.图片参考：MRCP对婴儿梗阻性黄疸的诊断价值.王晓燕,李子平,张中伟等.世界华人消化杂志.2005，13(10):1240-1243.手术治疗是唯一有效方法。手术宜在出生后2个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。若手术过晚，病儿已发生胆汁性肝硬化，则愈后极差。治疗手术方式选择：①尚有部分肝外胆管通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y型吻合。②肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用Kasai肝门空肠吻合术。③肝移植：适于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。先天性胆管扩张症先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，好发于胆总管。本病好发于东方国家，尤以日本常见。女性多见，男女之比约为1:3~4。幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。病理根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型：Ⅰ型：囊性扩张。临床上最常见。Ⅱ型：憩室样扩张。Ⅲ型：胆总管开口部囊性脱垂。Ⅳ型：肝内外胆管扩张。Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli病）。临床表现典型临床表现为腹痛、腹部包块和黄疽三联症。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疽呈间歇性；80%以上病人右上腹部可扣及表面光滑的囊性肿块。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。诊断对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。但“三联症”俱全者仅占20%~30%，多数病人仅有其中1~2个症状，故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊。先天性胆总管囊肿MRCP示胆总管下端偏一侧见一囊状高信号影，与扩张胆总管相通。胆总管囊肿CT显示MRCP显示先天性胆总管囊肿的CT表现图片参考：医影在线先天性胆总管囊状扩张（Ⅳ型）图片参考：医影在线治疗本病一经确诊应尽早手术，否则可因反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合是本病的主要治疗手段，疗效好。END结束胆道疾病(二)梁力建中山大学附属第一医院胆石病胆石的类型类型：胆固醇结石胆色素结石混合性结石胆囊结石主要为胆固醇性结石或以胆固醇为主的混合型结石。女性常见，男女比例1：3。形成的原因：胆汁的成分和理化性质发生变化，胆汁中的胆固醇呈过饱和状态，易于沉淀析出、结晶形成结石；胆汁中存在促成核因子，可分泌大量的糖蛋白促使成核和结石形成；胆囊收缩能力降低，胆囊内胆汁淤积也有利于结石形成。临床表现•无症状（静止型胆囊结石），20%~40%•消化不良症状•胆绞痛•胆囊积液•其他：继发性胆管结石，胆源性胰腺炎，十二指肠瘘，胆囊癌变等临床表现•Mirrizi综合征Mirrizi综合征及其分型诊断•病史•体检•特殊检查•B-US（首选）•CT•口服法胆囊造影X线平片B－US（可见结石后方声影）治疗•胆囊切除是首选方法。•腹腔镜胆囊切除（laparoscopiccholecystectomy,LC)•小切口胆囊切除•溶石疗法效果不佳。药物：鹅脱氧胆酸、熊脱氧胆酸。治疗腹腔镜胆囊切除术（LC）治疗无症状胆囊结石的手术指征：口服法胆囊造影不显影；结石直径超过2~3cm；合并糖尿病在糖尿病已控制时；老年人和（或心肺功能障碍者）。胆总管探查绝对指征：1.胆总管内触及结石；2.黄