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神经系统的解剖、生理及损害表现的定位（定性）诊断苏州大学附属第二医院神经病学教研室曹勇军•病因&发病机制•病理•临床表现•诊断&鉴别诊断•治疗•预后&预防研究CNS、PNS&骨骼肌疾病的临床医学门类神经病学(Neurology)是神经科学(Neuroscience)的一部分神经系统(Nervoussystem)中枢神经系统(CNS)--脑&脊髓周围神经系统(PNS)--脑神经&脊神经神经病学的特点神经病学的特点：•疾病的复杂性•症状的多样性•诊断的依赖性•疾病的严重性•疾病的难治性神经病学的重要性：社会老年化、诊断手断的提高、治疗方法的进步神经系统的构成神经系统疾病诊断•定位诊断：神经系统结构分布广泛，从中枢神经系统(大脑、脊髓)，到周围神经，向远端传导涉及到神经肌肉接头及骨骼肌，同时涉及到脑血管、脑膜、脑室系统及脑脊液等附属结构。同一种表现可以由不同部位的病变所致，同一个部位的病变，其临床表现也可能多种多样。•定性诊断：由于神经系统中神经细胞的不可再生性，使得临床工作中针对神经系统疾病的研究有些滞后，很多疾病的名称甚至还是使用外国人的名字命名，在实际工作中很难掌握。神经系统疾病的分布1.局限性病变：如面神经麻痹。2.多灶性病变：MS、多发性脑梗死。3.弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎和多发性硬化。代谢性脑病、GBS等。4.系统性病变：运动神经元疾病、亚急性联合变性、遗传性共济失调等。分析诊断•定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。•定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖、推断其受损的部位。•定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）分析诊断•血管性：急性起病，速达高峰。•感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。•脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解－复发。分析诊断•变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。•外伤性：明确外伤史。•肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。•遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。•发育异常：神经系统疾病的症状•缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。•释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。神经系统疾病的症状•刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。•断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。神经系统疾病定位诊断神经系统定位诊断简介中枢神经系统大脑（间脑）脑膜周围神经系统脑干（小脑）锥体束（-）神经肌肉接头（突触）脊髓反射弧感受器效应器骨骼肌（入）周围神经（出）神经系统定位诊断技巧1、熟悉局部解剖结构（横截面）2、熟悉各种功能的传导束（纵向联络）3、寻找“交叉点”（病变部位，“十字交叉点”）定位诊断•中枢性：–脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。–脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外。定位诊断•周围性：–颅神经：核性、核上性、核间性、核下性。–周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性。–肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头注意事项1.尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现。2.首发症状往往是病变的始发部位。3.并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征（无症状性脑梗塞）。神经系统解剖学定位诊断•大体结构：–大脑病变–脑干病变–小脑病变–脊髓病变–脑脊髓血管–周围神经：脑（颅）神经和脊神经–肌肉大脑皮层损害的特征大脑损害的定位诊断一、大脑半球的基本组成•额叶——情感、思维、智能、社会能力和道德规范的基本中枢，运动发动中枢；•颞叶——记忆、智能、听觉理解；•顶叶——感觉、空间构象、语言形成（左侧）•枕叶——视觉、视觉语言•边缘叶——内脏运动、嗅觉、记忆•优势半球——言语功能占优势的半球。•语言区——左侧半球包绕外侧裂的大脑皮质大脑损害的定位诊断二、大脑半球病变的基本特征1、刺激性症状阳性症状——抽搐、发麻、疼痛、幻觉等2.、破坏性症状功能缺失——退或消失、意识障碍、语言能力丧失、智能障碍、社会能力或道德丧失等额叶病变额叶损害•前额叶：以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，。•中央前回（运动中枢）：刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作。破坏性病灶产生单瘫。•Broca区（额下回后部）：运动性失语。•其它：额叶中回后部有侧视中枢，受损引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病变则向病灶对侧斜视。额叶性共济失调。旁中央小叶受损产生尿失禁等。大脑损害的定位诊断三、额叶病变的定位１、前额叶：为精神智能中枢，病损后出现智能障碍、社会能力减退、行为障碍、缺乏道德感；额叶共济失调、额叶释放征；典型病变—Pick病２、双侧额叶病损：无意志力、淡漠大脑损害的定位诊断３、额叶底部：（眶叶，orbitallobe）人格及社会行为改变、嗅觉缺失、Foster-Kennedy综合征４、中央前回：假性单瘫５、额上回：眼球侧视中枢注视麻痹或强制性注视６、额中回：书写中枢（左侧）失写７、额下回：Broca区（左侧）运动性失语顶叶病变顶叶损害•中央后回受损以感觉症状为主。刺激性病变产生感觉性癫痫，破坏性病变出现偏身感觉障碍。•优势半球缘上回：损害后出现失用症。•角回：损害后丧失阅读能力（失读症），书写能力（失写症）。--Gerstmann综合征：失用、手指失认、左右定向障碍、失写及失算。•视辐射受损产生对侧同向偏盲或象限盲大脑损害的定位诊断五、顶叶病损的定位６、非主侧损害：–体象障碍（自身认识异常）——偏侧忽略、幻多肢等。–结构性失用——对空间关系的认识障碍。７、象限盲：对侧同下1/4８、营养性障碍：对侧肌萎缩或偏侧萎缩、深反射低颞叶病变颞叶损害•颞叶前部：刺激性病变产生颞叶性癫痫，主要为精神运动性发作。•Wernick区（颞上回后部）：产生感觉性失语，患者能听到言语的声音，但不能理解言语内容，自己发言虽仍流利，但内容不正常，因为他也不能理解自己所言，在发音用词方面有错误，别人完全听不懂。大脑损害的定位诊断颞叶病损的定位１、优势半球：感觉性失语（颞横回）、命名性失语（42区或颞枕联合区）、传导性失语２、精神症状：–海马结构——Korsakoff综合征–广泛受损——智能障碍、人格异常大脑损害的定位诊断颞叶病损的定位３、皮层聋：双侧广泛性病变。–特征—声音感觉性下降、症状不稳定。４、象限盲：对侧同上1/4象限盲（绕脑室颞角之视放射）５、颞叶癫痫或癫痫等位征–精神运动性癫痫—自动症、海马发作（沟回发作，嗅幻觉）、眩晕性癫痫等。枕叶病变枕叶损害•主要引起视觉障碍。中枢性偏盲、幻视、视觉认识不能、视物变形。大脑损害的定位诊断枕叶病变的定位1、偏盲、象限盲2、皮层盲：瞳孔正常，有时否认失明（Anton综合征）3、视幻觉：对侧闪光性幻视（17区）、复杂的幻视（18-19区）4、失读：主侧枕顶交界边缘系统边缘系统•内脏脑或精神脑，包括边缘叶（扣带加、海马回、钩回），杏仁核、丘脑前核、乳头体及丘脑下部其他结构。•可能与以下功能有关：嗅觉、情绪、记忆、性行为、植物性机能、躯体运动。大脑损害的定位诊断边缘系统病损的定位精神、植物神经功能、嗅觉、记忆及内脏活动等异常。1、Bucy-Kluver综合征：精神盲、贪食、本能行为亢进及温顺。为双侧颞叶、海马的广泛病损。２、Korsakoff综合征：海马、乳头体病损３、急性遗忘综合征：双侧穹隆病损内囊病变内囊受损•内囊全部损害时出现三偏综合征1、锥体束受损，病灶对侧上运动神经元性瘫痪，包括上、下肢、舌和下部面肌的瘫痪。2、偏身感觉缺失（视丘辐射）3、病灶对侧视野的同向偏盲（视辐射）基底节区基底节锥体外系•解剖：纹状体，包括尾状核及豆状核，后者分为壳核和苍白球。•锥体外系损害的二大类症状：肌张力变化和不自主运动。1、肌张力变化有肌张力增强、减低、游走性增强或减低。2、不自主运动有震颤、舞蹈样运动、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈等。基底节锥体外系•苍白球和黑质损害:肌张力增高、运动减少、震颤麻痹。•壳核及尾状核损害:肌张力减低、运动增加等不自主运动。•齿状核及下橄榄核损害:出现肌阵挛。间脑间脑包括丘脑、丘脑上部、丘脑下部和丘脑底部。间脑病损的定位诊断间脑的功能１、组成•位于脑干和端脑之间，包括丘脑、下丘脑、上丘脑、底丘脑和第三脑室。２、丘脑的功能•主要为感觉初级中枢，在鸟类为运动控制高级中枢（人类参与运动的控制），初级情感中枢，上行激活系统的组分。间脑病损的定位诊断３、下丘脑的功能•神经内分泌活动的中枢，调节内环境。４、上丘脑的功能•包括缰核、后连合和松果体。参与内分泌和植物神经的调节。５、底丘脑的功能•为椎体外系的组分，参与运动的控制。间脑•丘脑损害的特征：–对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重。–对侧躯干肢体自发性疼痛。–对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。–对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。间脑病损的定位诊断间脑病损的常见表现１、丘脑综合征（Dejerine-Roussy综合征）•丘脑膝状体动脉闭塞后腹核病损２、底丘脑综合征•对侧偏身投掷症（hemiballismus）间脑病损的定位诊断３、下丘脑综合征•体温调节障碍、摄食障碍、代谢异常（水、盐、糖）、性功能障碍、性早熟、植物神经系统功能障碍（亢进或减退）及精神活动异常等。４、上丘脑综合征•松果体瘤—儿童性早熟、Parinaud综合征、导水管综合征脑干损害的定位诊断脑干损害定位的诊断一、脑干的基本功能１、颅神经的基本功能２、传导功能（感觉、运动）３、固有的重要功能•意识-觉醒的维持反射功能（肌张力、平衡、咳嗽、眼球运动、光反射等）基本的生命中枢脑干损害定位的诊断脑干病变的定位原则1、确定脑干水平的损害–颅神经+脑干功能障碍•后组颅神经——延髓•中组颅神经——桥延或脑桥•3、4对颅神经——中脑脑干受损的一般症状双眼同向侧视麻痹：桥脑病变：双眼向病灶对侧、对侧偏瘫额叶病变：双眼向病灶侧、对侧偏瘫。双眼垂直运动障碍；球麻痹；意识障碍（网状结构损害）；去大脑强直；中枢性高热（桥脑）；内脏症状（上消化道出血、急性肺水肿）脑干损害定位的诊断三、脑干病变的表现１、颅神经损害；２、传导束损害：感觉、运动、平衡障碍３、意识-觉醒障碍４、植物神经损害：高热、针尖样瞳孔、无汗脑干损害定位的诊断５、呼吸节律改变–周期性呼吸——间脑–中枢性过度换气——中脑上端–长吸气——桥脑上端–共济失调性呼吸——延髓上端脑干损害定位的诊断特殊综合征：一个半综合征–侧视麻痹+核间性眼肌麻痹闭锁综合征–存在意识性情感反应（心率增快、血压升高、流泪、–呼吸加快等）+垂直性眼球运动缄默综合征–中脑导水管周围上行激活系统的部分性病变脑干损害定位的诊断四、中脑综合征１、Weber综合征•同侧动眼神经损害+对侧中枢性面舌瘫+锥体束征２、Parinaud综合征•上视不能+瞳孔改变３、Benedikt综合征•同侧动眼神经损害+红核病变（对侧不自主运动）锥体束-对侧肢体上运动神经元瘫-同侧面部上运动神经元瘫动眼神经-同侧动眼神经麻痹-外斜视-瞳孔散大-调节反射消失-对光反射正常Weber综合征脑干损害定位的诊断五、脑桥综合征１、Forville综合征•病侧外展麻痹+侧视麻痹+对侧锥体束征２、Millard-Gubler综合征•病侧面神经、外展神经麻痹+对侧锥体束征脑干损害定位的诊断延髓综合征１、Wallenberg综合征•病侧8、9、10对颅神经损害+同侧小脑性共济失调+同侧Horner综合征+交叉性浅感觉障碍。•患者往往有明显的头晕、呕吐及眼震等。延髓背外侧综合症（小脑后下动脉）脑干主要的综合征•Wallenberg综合征（延髓）：1.Ⅸ、Ⅹ受损（疑核）：同侧球麻痹，咽反射消失；2.三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面部、对侧偏身痛、温觉障碍；3.前庭核受损：眩